La sclérose en plaques est une pathologie héréditaire appelée phacomatose.
La maladie se produit à une fréquence de 1:50 000, en raison de la pathologie, la croissance et la différenciation des cellules germinales est perturbée.
Aussi au groupe de la sclérose tuberculeuse peut être attribuée à la maladie de Recklinghausen et à beaucoup d'autres maladies héréditaires.
Les signes caractéristiques de la phakomatose sont:
- enfant ou jeune âge;
- hérédité;Lésion polysystémique
- ;
- risque élevé de formation de tumeurs de la tête et la moelle épinière, et dans certains cas, les organes internes souffrent;
- a diminué l'intelligence;
- réduit considérablement l'espérance de vie d'une personne. Sommaire Histoire
- ouverture
- diagnostic basé sur les symptômes des manifestations
- chez les enfants
- traiter ou non?
- Les complications de la chirurgie
- prévention des maladies dans le niveau de la planification familiale
Histoire de la découverte
première telle maladie a été détectée en 1880, médecin français Bourneville. Il a lui-même remarqué un changement pathologique dans le cerveau, et il a lui-même donné le nom de sclérose tubulaire des fibres cérébrales.
La maladie a été détectée chez une jeune fille de 15 ans atteinte d'épilepsie, présentant des manifestations cutanées sévères et une intelligence considérablement réduite.
Dix ans plus tard, un dermatologue Pringle est devenu agiofibromy décrire les personnes qui ont la sclérose de la tuberculose de la maladie, ce qui est le terme a été appliqué adénome sébacé congénitale.
Puis un autre médecin a décrit les symptômes de la sclérose tuberculeuse, avec ses convulsions, son retard mental.
Diagnostic basé sur les symptômes de
Lors du diagnostic de cette maladie, il peut être difficile d'avoir un polymorphisme clinique prononcé.
Les patients atteints de sclérose tuberculeuse doivent être sous la supervision de tous les spécialistes, car ils peuvent correctement prendre des mesures médicales.
La pathologie est également appelée maladie de Burneville-Pringle, qui affecte les organes internes, les os, les yeux, la peau et le système nerveux.
Tous les changements qui se produisent dans la maladie ont une prolifération hamartomatous. Si les changements se produisent dans le cerveau, il est plus visible dans le développement de cette maladie.pathologie
Si cette maladie a été révélé que tous les patients qui ont une forme quelconque de la sclérose de la tuberculose, doivent être observées par les médecins, et vérifier immédiatement les parents au premier degré.
Et après cela, l'observation se produira tout au long de la vie du patient.
Ce sont ces mesures qui permettront de mener correctement et en même temps des études génétiques médicales dans les familles où la maladie a été détectée.
Maintenant, toutes les études réalisées ont considérablement élargi les concepts de critères diagnostiques de la sclérose en plaques. Et des études ont montré, toutes triade connue précédemment de la sclérose tuberculeuse( adénome sébacé, le sous-développement et de l'épilepsie) se produit dans près de 25% de la population totale des patients.
Et si le patient a une forme bénigne de la maladie, il peut être difficile à diagnostiquer.
En premier lieu dans la maladie il y a des ganglions tumoraux, et immédiatement dans plusieurs organes, et c'est ce qui permet de déterminer ce qu'est la sclérose tuberculeuse.
Puis commence le sous-développement dans certaines parties du cortex cérébral, cela se manifeste sous la forme d'une dystopie des couches cellulaires et des cellules nerveuses.
La névrose hystérique est un trouble complexe de la psyché.Quelles sont les caractéristiques du trouble que vous pouvez apprendre de notre article. L'incapacité à réaliser des mouvements coordonnés de l'asynergie de Babinsky se manifeste par le développement des maladies cérébelleuses. Le traitement symptomatique est la seule chose qu'un patient peut aider.
Manifestations chez les enfants
Chez les enfants, la sclérose en plaques peut être atteinte jusqu'à 11 ans, et elle peut être observée à partir de l'âge de trois ans.
Ils ont des zones de peau grossière, que les gens appellent "peau de chagrin", représente un groupe prononcé de gammarthrom, et fusionne ensuite en une seule grande place.
D'abord les taches auront une surface rosée, puis vireront au brun ou au jaune, et en apparence un tel point peut être comparé à une peau d'orange.
Le plus souvent, des taches apparaissent dans la région lombaire. Les dimensions d'une telle tache peuvent aller de 1 mm à 10 cm. Mais de tels symptômes peuvent être observés chez les enfants après 10 ans. 
Dans d'autres, il se manifeste sous la forme de plaques fibreuses, de couleur beige, et peut apparaître chez un enfant avant la première année de vie. Et ces plaques sont les premiers signes de la sclérose tuberculeuse chez les enfants.
Il existe de telles tumeurs spécifiques qui sont de petite taille et ressemblent à la chair de poule, le plus souvent elles se trouvent entre les doigts.
Traiter ou pas?
À ce jour, la tuberculose est presque impossible à guérir, tout ce qui peut être fait pour ces personnes est un traitement symptomatique. Et aussi pour un résultat positif argon laser est utilisé.
Il est impossible de guérir complètement la maladie, mais au moins il est nécessaire d'aider le patient à vivre pleinement sa vie, car il y a deux façons de traitement médicamenteux et chirurgical.
Le plus souvent, ces méthodes sont utilisées dans un complexe. Le médicament aidera à prévenir les crises d'épilepsie. Pour ce faire, fixez les corticostéroïdes.
Dans la méthode chirurgicale, l'élimination des tumeurs intracrâniennes est effectuée, qui se développent rapidement et induisent une augmentation de la pression intracrânienne.
Maintenant, ils n'ont pas encore développé un médicament pour la pathologie, et les anticonvulsivants sont utilisés comme anticonvulsivants.
Chirurgie
Enlever les tubercules dans le cerveau qui provoquent des crises convulsives. Après traitement, le nombre de saisies est réduit immédiatement et gravité: enlèvement
- buttes qui bloquent le flux sanguin et le métabolisme dans le cerveau;
- coaguler, - cautérisation avec un appareil spécial;
- s'il y a des tubercules ou des formations sur la peau, ils sont enlevés par laser ou par électrocoagulation.maladie
Les complications surviennent
:
- sous la forme d'une crise d'épilepsie, il peut être retardé, et alors les gens peuvent ne pas venir à l'esprit, ou reprendre conscience, mais seulement pendant une courte période de temps, et seront des convulsions répétées;
- sous la forme d'hydrocéphalie, il se développera lorsque l'écoulement de la liqueur du crâne est bloqué;
- insuffisance rénale;
- dans certains cas, la vue est perdue.
Prévention au niveau de la planification familiale
Il convient maintenant de parler des mesures préventives de la tuberculose.
Depuis la maladie est d'origine génétique, qui se développe dans une mutation génétique spontanée, et les mesures de prévention ne sont pas ici.
IRM et CT doivent être considérés comme une maintenance préventive au moins une fois par an. Aussi pour les enfants est le plus souvent régime cétogène prescrit, où la haute teneur en gras, faible teneur en glucides, un tel régime serait abaisser le taux de glucose.
Et ici vous pouvez voir la fréquence des crises. Mais à qui ce régime ne convient pas et il est donc préférable de faire confiance au chirurgien.
S'il y a des lésions de la sclérose tuberculeuse, elles doivent être enlevées chirurgicalement. L'espérance de vie avec une telle maladie n'est pas trop grande, les enfants meurent à un âge précoce, les adultes ont également une espérance de vie faible.
