Dysostose clé-crânienne: symptômes caractéristiques et traitement de la dysplasie

crânienne claviculaire diostoz( dysplasie crânio-claviculaire, syndrome Sheythauera-Marie-Sentona) - une maladie qui est liée à des formes mixtes de maladies du squelette.problème

est héréditaire et se transmet de manière autosomique dominante. La maladie se caractérise par l'absence totale ou partielle de la clavicule, ainsi que des problèmes dans le développement des os du crâne.

absence totale de clavicules dans la pratique médicale est assez rare - dans 10% des cas. La pathologie la plus fréquente se manifeste par un manque de la clavicule, le département de acromion et réduit en lames de taille.

La cause de la maladie il y a des violations qui ont lieu dans l'un des gènes du chromosome sixième.

Comment ça ressemble et semble

D'abord, dysostose cléido se caractérise par des changements dans la clavicule, leur sous-développementou personne.

Dans cette maladie, une personne peut déplacer la clavicule à l'autre de sorte que l'avant ils peuvent se toucher.changements

se produisent dans la structure du crâne: une partie du cerveau est considérablement augmentée et diminuée du visage. Fontanelle ne peut pas être fermée tout au long de la vie.

Étant donné que ces caractéristiques externes, le visage donne une très petite, et le front et la couronne de très grande.Étant donné que c'est une maladie génétique et souffrent souvent des familles entières, les gens viennent souvent à toutes les personnes impliquées dans l'industrie du cirque.

mâchoire supérieure subit également des changements: palais dur mâchoire raccourcie lui-même est sous-développé, raccourcie en taille. Le développement des dents permanentes peuvent être en retard: si les dents de bébé peuvent durer jusqu'à 25-30 ans.

En conséquence, la déformation de la clavicule il peut se produire pincé plexus nerveux, ce qui à son tour peut provoquer le sous-développement des muscles et la faiblesse générale des membres supérieurs.

Mais ce n'est pas tout, une personne avec une dysplasie claviculaire traumatique peut être:

• retard de croissance;
• hypertelorism - distance trop augmenté entre les organes appariés( yeux anormalement large part);
• hypoplasie du bassin;
• fente palatine( en forme d'arc ou du palais);
• éruption retardée de base des dents;
• dents SuperCompact, le développement accru de caries;
• diminué la poitrine;
• cyphose;
• ostéosclérose;scoliose
• ;
• à la suite de la minéralisation osseuse réduit observé leur fragilité accrue;
• dans certains cas, la surdité possible;
• longueur asymétrique des doigts;
• brachycéphalie - brachycéphales;un retard mental
• a été observée.

Immédiatement après né de la présence du bébé de la maladie entre autres symptômes peuvent indiquer: la palpation

• des os du crâne sont mous;
• augmenté de manière significative l'amplitude du mouvement( dans l'articulation de l'épaule) en raison de l'absence totale ou partielle des clavicules.

Les six-huit ans pour les patients ayant besoin de la maladie à rayons X, puisque jusqu'à présent dans le système ostéo-articulaire pathologies non.

est atteint six ans, les os du crâne près de la norme, alors que le bassin deviennent aspect plus typique de cette maladie.

Assistance médicale Assistance médicale dans ce syndrome comprend plusieurs étapes.

soins dentaires

claviculaire dysostosis crânienne - est une maladie qui ne peut être traitée, de sorte que le travail des médecins dans ce cas est de lutter contre les manifestations d'anomalies.

Dans l'enfance, le plus important est le problème de la dentition et de la correction ultérieure de leur position. Pour cette raison, les patients atteints de pathologie doivent certainement consulter un orthodontiste qui aidera à l'aide d'assiettes à mettre leurs dents à leur place. Ensuite, les dentistes

de fonctionnement est temps d'enlever les dents de lait pour un plus confortable et molaires rapide entrer en éruption( si aucun produit par naturel, artificiel expose leur médecin).

Intervention opératoire de

Si la clavicule est complètement absente, l'intervention chirurgicale n'est pas nommée en raison de l'inopportunité.Dans de tels cas, seul un traitement conservateur est possible.

Si des fragments d'os au moins tronqués sont présents, la méthode opérationnelle a lieu. Dans ce cas, l'opération de restauration des clavicules sera effective.

Chirurgie - en particulier cas individuel: si le patient( ou les parents du patient) sont prêts à résoudre le problème, l'opération sera affecté, sinon, le patient sera offert un traitement conservateur.

thérapie d'exercice pour le traitement et la réadaptation des patients

traumatique physiothérapie dysplasie claviculaire est un must, comme affaibli en raison d'anomalies dans les membres supérieurs doivent être renforcées.

Mouvement et l'exercice devrait être complètement peint sur le programme individuel, en fonction des caractéristiques de la maladie et les zones du corps qui doivent être élaborées.

Vitaminisation de

L'apport de vitamines pour les patients est extrêmement important, en particulier pour les sportifs. Ainsi, le tissu osseux et l'organisme entier sont renforcés.

Puisque le système immunitaire des personnes et ce genre de dysplasie est faible, il est nécessaire de maintenir en permanence un médicament spécifique et le durcissement, en particulier pour la prévention du rhume.

Prévention de l'ostéoporose

Dès le plus jeune âge, le patient est nécessaire dans la prévention de l'ostéoporose. Tout d'abord, il est nécessaire d'augmenter l'apport en calcium et en vitamine D dans le corps. Nécessaire pour prendre un bain de soleil et manger du foie, de la crème sure, du beurre et du poisson de mer.

complexe Si non traitée, les symptômes peuvent se manifester plus clairement, mais le temps passé et le traitement répété garantira le fonctionnement normal des membres.

Lors du choix d'une profession, il est important d'exclure la possibilité de charge intensive sur la ceinture scapulaire.