Le syndrome de Reye - un puissant accident vasculaire cérébral acétylsalicylique dans le cerveau et le foie

Le syndrome de Reye doit son nom au pathologiste australien Reye qui, en 1963, a donné une description complète et détaillée du tableau clinique de la maladie. La maladie est également connue dans la littérature médicale sous le nom de maladie du foie blanche ou syndrome de Reye. Cette maladie est aiguë et rapidement progressive.

Reye syndrome se produit chez les enfants et les adolescents de moins de 16 ans, chez les adultes, il est extrêmement rare. Commence comme un vomissement, suivi par des changements psychomoteurs( le plus souvent l'excitation), suivi par l'apathie, l'inhibition et l'adolescent tombe dans le coma. Parallèlement à cela, très dangereux pour les troubles de la vie se produisent dans le foie.

L'encéphalopathie hépatique aiguë a été identifiée comme une conséquence de l'utilisation de l'aspirine, qui a été prise pour traiter une maladie infectieuse. Au fil du temps, de nombreuses maladies semblables à Rhea ont été identifiées.

Il est pour cette raison a décidé d'attribuer le syndrome de Reye( classique) et les syndromes Reye comme( ils sont appelés syndrome de Reye atypique).

L'incidence de la maladie n'est pas la même dans les différents pays. Au Royaume-Uni, ce chiffre est de 0,1 cas pour 100 000 habitants, et aux États-Unis, il s'agit d'un cas pour 100 000 habitants.

Pathogénie et causes du syndrome

Malheureusement, à ce jour, la pathogenèse de l'apparition du syndrome de Ray chez les enfants n'est pas entièrement comprise.À l'heure actuelle, les médecins croient que la maladie hépatique blanche se produit en combinant des facteurs tels que:

• la présence d'une maladie virale chez l'enfant ou l'adolescent;
• utilisation pour le traitement de l'aspirine. Dans un mode de réalisation classique syndrome

survient lorsque l'aspirine enfants, à un moment où ils sont malades du SRAS, la grippe, ainsi que des maladies telles que la varicelle, ou parainfluenza de l'herpès.

Il est très important que le syndrome se développe pas en violation de la posologie du médicament, mais dans son application conformément aux recommandations du médecin, en tenant compte des caractéristiques d'âge du médicament.

Il est noté que, en plus de l'aspirine, il peut y avoir des substances qui sont des poisons mitochondriaux pour le syndrome Re-like. C'est l'hypoglycine, divers insecticides, le valproate.

Au Royaume-Uni, les scientifiques ont conclu qu'environ 10% des cas de syndrome de Reye sont causés par une altération du métabolisme. Souvent, il s'agit du dysmétabolisme des acides gras, des troubles du cycle de l'urée, du manque de carnitine transférase ou de la glycérine kinase.

Du point de vue de la biologie, cette maladie provoque un dysfonctionnement des mitochondries, ce qui conduit finalement à l'apoptose( mort) des cellules .Dans ce processus, les médicaments agissent comme un déclencheur( démarrer le processus).À cet égard, l'une des hypothèses est l'hypothèse de l'insuffisance subclinique congénitale des enzymes mitochondriales chez les individus atteints de la maladie de Ray. Depuis

désamorcer les toxines se produit dans le foie, les cellules( hépatocytes), la première face de l'acide salicylique, l'aspirine et les premiers mitochondries commencent à mourir en eux. La mort des cellules hépatiques commence, ce qui conduit à une violation de la fonction de détoxification du foie.

La teneur en sang de l'ammoniac et des transaminases hépatiques augmente fortement et la concentration de ces substances est plusieurs fois supérieure à la normale. Ce sont ces substances qui agissent sur les cellules nerveuses et conduisent à une encéphalopathie rapide et, finalement, à un gonflement du cerveau.

L'enfant malade présente une hépatose de type petite goutte du point de vue de la morphologie, observée à la périphérie des lobules hépatiques. Cependant, une dégénérescence graisseuse est perceptible dans le muscle cardiaque, le pancréas et les reins. En ce qui concerne les cellules nerveuses, les neurones changent de manière dégénérative et les astrocytes subissent un très fort œdème.

Symptômes de la maladie

En règle générale, le syndrome de Reye est déterminé trois jours après l'infection. Cependant, il existe des cas de fixation du syndrome dans les 12 heures ou 21 jours après l'achèvement de la maladie virale. Lorsque la variole, la maladie est fixée pour 4-5 jours après l'apparition de l'éruption cutanée.

dans le développement du syndrome de Reye sont les phases suivantes, dont chacune est caractérisée par ses symptômes: première phase

1. .Le symptôme principal est le vomissement, et il se produit souvent.
2. Phase deux .Pendant les 24-48 heures après l'apparition des vomissements a enregistré un net changement dans le comportement de l'enfant, de la surstimulation à l'apathie et la léthargie dans les réactions. L'enfant ne s'intéresse pas aux jouets, il arrête de parler, il n'a pas d'appétit, et il devient de plus en plus difficile et difficile de contacter l'enfant. L'enfant cesse de naviguer dans l'espace et il est tout à fait possible d'entrer dans le coma. Dans cette situation, un petit patient peut durer de quelques heures à plusieurs semaines.
3. Phase trois .La dernière étape du développement du syndrome est l'arrêt de la respiration.

dans le syndrome atypique manifestations cliniques de la maladie de Reye sont similaires et se produisent souvent au cours des cinq premières années de la vie. Dans les médecins généralistes caractériser

flux que le développement rapide de la maladie et sans traitement approprié conduisant à la mort. En toute justice, il convient de noter que le syndrome fixe de fuite légère à caler les processus de développement.

Les critères diagnostiques de pédiatre

est très important de détecter à temps les symptômes du syndrome de Reye dans le traitement d'une infection virale avec l'aspirine. Les manifestations cliniques typiques de la maladie sont le vomissement et l'élargissement du foie. Ce sont les symptômes qui devraient inquiéter le médecin d'abord. Pour le diagnostic du syndrome de

doit contenir: une analyse de sang

• ( biochimique) pour déterminer le niveau d'activité des enzymes hépatiques critiques;
• est l'échographie;Étude
• sur le liquide de la moelle épinière( LCR);
• biopsie du foie.

Dans l'analyse de sang, typiquement dans une bilirubine normale, mais 3 fois ou plus( cas enregistrés et 20 fois en excès) AST et d'ALT( marqueur d'enzyme du foie).

Un mauvais signe est également l'augmentation de la concentration d'ammoniac. Chez certains patients, on observe une hypoglycémie( le plus souvent des enfants de moins de cinq ans).En ce qui concerne la présence et la concentration d'électrolytes dans le sang, elle peut varier considérablement en raison des vomissements ou du refus de recevoir du liquide.

Souvent, le syndrome s'accompagne d'un trouble de la coagulation sanguine, ce qui est clairement visible sur le coagulogramme. Dans le même temps, un test sanguin clinique est dans la plage normale, il peut différer légèrement dans le nombre de globules blancs, pas plus.

Pour déterminer la pathologie dans le système nerveux central, une ponction( lombaire) est effectuée.À l'échographie augmentation nettement visible du foie( hépatomégalie).Dans le foie excessif, au-dessus de la norme, l'échogénicité diffuse, l'étanchéité structurelle du foie lui-même est également observée. Le dernier point dans le diagnostic devrait être une biopsie.

L'examen morphologique montre clairement l'absence de modifications pouvant être provoquées par une inflammation et des signes de dégénérescence graisseuse clairement exprimés. Après le rétablissement, les enfants qui ont souffert du syndrome devraient être orientés vers les généticiens afin d'obtenir des conseils pour déterminer les maladies génétiques associées au métabolisme.

Fournir

soins médicaux Au moindre soupçon qu'un enfant développe le syndrome de Reye, il est nécessaire d'hospitaliser d'urgence habituellement une ambulance amène ces patients dans l'unité de soins intensifs à l'étape initiale du traitement est plus symptomatique et a la tâche principale - la fin a commencédans le corps des changements dangereux.

Dans la pratique médicale, il est accepté dans cette maladie corticostéroïdes utilisés( le plus souvent prednisolone) qui contribuent à réduire le risque d'inflammation dans les tissus du cerveau, de la vitamine K, Mannitol pour empêcher le gonflement du cerveau, et l'administration des électrolytes pour la réhydratation est également entrée solution de glucosela restauration de son équilibre, ainsi que pour maintenir le corps.plus

, l'administration de liquide favorise l'élimination plus rapide de l'ammoniac du corps, cependant, le médecin doit toujours respecter l'équilibre, car l'excès de liquide peut causer un oedème cérébral. En outre, le traitement vise à corriger la circulation sanguine.

À cette fin, le plasma peut être administré, une transfusion sanguine réalisée ou une dialyse effectuée. Dans certains cas, lorsque la respiration a déjà été interrompue, l'intubation de la trachée avec hyperventilation peut être effectuée.

Il est très important dans le traitement de surveiller systématiquement la valeur de la pression artérielle et intracrânienne. La valeur de ce dernier ne doit pas être supérieure à 15 torr. Si la valeur est supérieure à la normale, Furosemide est utilisé comme une injection pour réduire la pression. En cours de traitement, les paramètres de la fréquence respiratoire et du pouls sont constamment surveillés. En cas d'anomalies, un traitement adéquat est prescrit avec un large arsenal de médicaments.

prédiction - une question de minutes et les heures. ..

Les statistiques montrent que la mortalité dans la détection précoce du syndrome peut varier considérablement de la phase à laquelle le diagnostic:

• dans les premiers stades de la mortalité ne dépasse pas 5%;
• s'il s'agit de l'état du coma , alors la probabilité d'un résultat létal augmente à 50-60%;
• au dernier stade de l', en cas de problèmes respiratoires, le taux de mortalité est de 95%.

La cause de la mort des adolescents est l'œdème cérébral, ainsi que l'arrêt respiratoire. Plus rarement, la cause du décès peut être une insuffisance cardiaque, un saignement gastrique ou une septicémie. Les médecins disent que si le syndrome de Ray est détecté à un stade précoce( le vomissement a commencé), un pronostic pour traiter un enfant est considéré comme favorable.

C'est pourquoi l'opportunité de demander de l'aide à un médecin est très importante. La médecine moderne a fait des progrès significatifs dans le traitement de la maladie.

Par rapport à 1970, aujourd'hui le taux de mortalité du syndrome a diminué de 40% à 20%, et les enfants qui ont survécu ont une récupération neuropsychique complète.

Pour la prévention de l'

Le seul moyen efficace de prévenir la possibilité d'un syndrome est l'échec de l'utilisation de l'aspirine dans le traitement des enfants.

Maintenant, dans de nombreux pays, il est recommandé de remplacer l'acide acétylsalicylique dans le traitement des enfants sur des médicaments tels que le paracétamol et l'ibuprofène ou de la nature tenue le traitement antipyrétique si nécessaire.

À la moindre suspicion du syndrome, vous devriez demander d'urgence l'aide de médecins, il est impossible de gagner la maladie à la maison. Plus tôt le patient a été transporté à l'hôpital, plus grande est la chance d'un résultat favorable.