Le syndrome du Danger de Vest chez les enfants - les signes, la vidéo et la photo-pathologie

Cette forme d'épilepsie, également appelée spasmes infantiles, apparaît souvent entre 4 et 6 mois de vie. Les garçons sont malades plus souvent que les filles.

Pendant l'attaque, le corps s'incline rapidement, la tête se plie. Les convulsions apparaissent lorsque le bébé s'endort ou avant de s'éveiller. La fréquence des attaques peut atteindre des centaines de jours.

qui causent le syndrome de West

cause la plus fréquente du syndrome - enfant lésions cérébrales hypoxique lors d'une naissance difficile.

Les causes du syndrome de Vesta sont les suivantes:

• malformations congénitales du cerveau;
• diverses maladies génétiques;
• asphyxie;
• chez les prématurés - hémorragie dans le crâne.

Dans l'image un enfant avec le syndrome de Vest

Il arrive que la cause de cette maladie ne peut pas être déterminée. Dans de tels cas, il est nécessaire de parler de la forme idiopathique du syndrome.

Les patients présentant des signes cliniques d'aucun changement dans l'électroencéphalogramme, ou les patients sans symptômes, mais avec les changements de l'EEG, sont le premier risque .Ils n'ont pas besoin de traitement, mais un examen annuel est nécessaire.

Les patients du deuxième groupe de ont des signes cliniques et EEG légers.

Ils subissent un traitement et doivent être examinés deux fois par an. Pour , le troisième groupe de est considéré comme incluant des patients avec des manifestations cliniques et électroencéphalographiques brillantes.

Signes et symptômes

syndrome de West a des signes :

• fréquents, ne sont pas particulièrement favorables au traitement des crises d'épilepsie;Gypsarhythm
• - standard pour le syndrome EEG;
• trouble du développement psychomoteur.

Chez 90% des enfants atteints de ce trouble, les crises débutent au cours de la première année de vie, le plus souvent entre 3 et 8 mois.

Au début, les médecins déterminent colique, tk.les signes et les pleurs, que l'enfant publie pendant et après un ajustement, sont très semblables à la colique.

Les caractéristiques standard de sont:

• corps incline vers l'avant;
• crampes du corps, des bras et des jambes;
• bras et les jambes peuvent être élevés sur les côtés dans la même mesure pour les côtés droit et gauche du corps.

Le plus souvent, chaque attaque dure une ou deux secondes, puis vient une courte pause, après quoi le spasme suivant s'installe. Sur la vidéo, vous pouvez voir comment le syndrome de Vest se manifeste chez un petit enfant.

Alors que les bébés peuvent avoir des spasmes , les crises infantiles suivent généralement une série de plusieurs spasmes d'affilée.

Les enfants atteints de ce trouble se caractérisent par une irritabilité, une inhibition du développement et même une dégradation, qui ne disparaissent pas sans traitement. Ces bébés peuvent aussi se comporter comme s'ils ne voyaient pas.

L'état de santé est normalisé lorsque la maladie est traitée et que les données EEG sont améliorées. Traitements thérapeutiques

méthodes de traitement principaux sont des stéroïdes d'affectation ou vigabatrin .

Les stéroïdes doivent être pris avec précaution, car ils conduisent à des effets secondaires désagréables. Vigabatrin a également une propriété similaire.

Un neurochirurgien peut effectuer une opération pour disséquer le cerveau des méninges, enlever la tumeur au cerveau et les anévrysmes congénitaux des vaisseaux. Une technique d'intervention de haute précision est utilisée au moyen de la chirurgie stéréotaxique, en épargnant les méthodes endoscopiques.

De bons résultats ont été obtenus avec le traitement du syndrome de Vesta par les cellules souches. La méthode est encore nouvelle et pourtant chère, mais clairement prometteuse.

essence du traitement est de restaurer le cerveau ayant une déficience à travers la partie de base de cellules souches, qui sont à la base de tout tissu, même pour les nerfs. Pour le traitement des formes

idiopathiques de perturbation appliquée préparations médicinales :

• anticonvulsivants( nitrazépam, epilation);Préparations hormonales et stéroïdiennes
• ( prednisolone, hydrocortisone, tétracosactide);
• vitaminothérapie - une grande dose de vitamine B6( pyridoxine).

L'efficacité du traitement est déterminée par la vitesse à laquelle les crises disparaissent et leur gravité diminue. Si le médicament est sélectionné avec compétence et que sa dose est suffisante, l'enfant commence à se développer correctement et à apprendre à l'avenir, pour mener une vie pleine.

Malheureusement, les médicaments ne donnent pas toujours d'effet et même les plus récents.

Il convient également de noter que les médicaments ont un effet secondaire : sensation

• de fatigue constante;
• trouble de concentration;
• réactions cutanées et endocriniennes;
• dépression;
• lésions nerveuses périphériques;
• écarts dans le travail du foie.

La dose la plus utilisée, les effets secondaires les plus prononcés.

Dans la situation avec la forme symptomatique de la maladie, la prévision reste assez lourde aujourd'hui.

, la mortalité et l'espérance de vie au syndrome Vesta

est impossible de prédire la prévision globale pour le développement des différentes causes et des symptômes différents. Chaque cas doit être analysé séparément.pronostic

pour les enfants atteints du syndrome idiopathique Vesta plus optimiste, que pour les formes symptomatiques.

Dans le cas du syndrome idiopathique se produit un retard de développement moins sévère avant le début des crises et des convulsions plus faciles à traiter eux-mêmes. Les enfants atteints de cette forme subissent souvent une transformation vers d'autres formes d'épilepsie et environ 40% des enfants ne diffèrent pas des autres.

Dans d'autres cas, le traitement du syndrome est difficile, et les résultats sont pauvres, pour les enfants avec des formes symptomatiques de perspectives négatives, en particulier si la résistance détectée aux médicaments.

Selon les recherches dans le syndrome de Vesta espérance de vie 5% des enfants avec facultés affaiblies ne vivent pas 5 ans, dans certains cas, à cause de la maladie, dans certains - en raison de complications de traitement.

Moins de 50% obtiennent une rémission avec des médicaments. Les statistiques prouvent que seulement 30% des cas sont traités normalement, et seulement un enfant sur 25 a un niveau de développement physique et mental relativement normal.

Jusqu'à 90% des enfants souffrent de développement physique ou mental retardé , même avec le traitement réussi des crises. Souvent, cela ne concerne pas les crises elles-mêmes, mais les raisons qui sous-tendent leur développement. Les crises persistantes graves peuvent elles-mêmes devenir un facteur de lésion cérébrale.

Les lésions cérébrales permanentes associées au syndrome de Vest comprennent les troubles cognitifs, les difficultés d'apprentissage, les anomalies du comportement, la paralysie, les anomalies mentales et l'autisme.

Environ 60% des enfants atteints du syndrome souffrent d'épilepsie plus tard dans la vie. Parfois, la violation est transformée en d'autres formes. Environ la moitié de tous les cas deviennent le syndrome de Lennox-Gastaut.

Un cinquième des enfants malades meurent avant l'année. La cause de la mort est la pathologie congénitale du développement du cerveau. Parmi les survivants, les trois quarts souffrent d'anomalies du développement psychomoteur.

extrêmement important de détecter à temps le syndrome de l'Ouest et commencer immédiatement un traitement approprié.Plus tôt le traitement est commencé, plus le résultat positif de la maladie est probable.

Avec la sélection correcte des médicaments antiépileptiques dans la moitié des cas, il s'avère que l'enfant parvient à guérir complètement des crises d'épilepsie.

Le diagnostic tardif et la mauvaise sélection des médicaments entraînent une perte de temps précieux et aggravent le pronostic de la maladie.