Le syndrome de Fara - maladie neurodégénérative grave du système nerveux central

Le syndrome, appelé maladie de Far, a été décrit pour la première fois dans les années 1930.Sous ce nom, un groupe de changements pathologiques dans les parties du cerveau causées par des dépôts de sels de calcium sur les parois des artères et des capillaires a été combiné.

En tant que maladie neurodégénérative du système nerveux central, le syndrome de Fara entraîne une lente désintégration des fonctions principales du cerveau.

Calcinates peuvent être trouvés dans le cerveau partout, mais le plus souvent ils sont notés parmi le complexe de nœuds de neurones sous-corticaux( noyaux de base).Les ganglions de la base comprennent les structures du cerveau responsables du bon fonctionnement du système des mouvements inconscients.

La calcification dans le cervelet et dans d'autres parties du cerveau est possible.

La maladie se manifeste dans divers troubles du système nerveux, réaction retardée ou agressive à des stimuli externes, troubles dans la coordination des mouvements. Isoler les formes juvéniles( enfants, adolescents) et séniles de la maladie, caractéristiques des personnes âgées de plus de quarante ans.

Souvent, la maladie survient sans symptômes apparents et peut apparaître lors d'un examen primaire. Les facteurs éthologiques ne sont pas définitivement établis, mais on croit que le mécanisme pathogénique est déclenché par une violation du métabolisme du phosphore de calcium.

La complexité de la détermination du syndrome de Farah est aussi que l'image morphologique ne correspond pas aux symptômes de la maladie. C'est-à-dire qu'une calcification fortement prononcée s'accompagne souvent de symptômes bénins.des raisons de maladie

Compte tenu de la rareté de la maladie, les raisons pour lesquelles le syndrome est pas exactement précisé à ce jour. Il a été établi que l'impact majeur sur le syndrome de développement Lumières ont des changements pathologiques de la thyroïde et d'autres glandes endocrines, qui sont situés sur la face arrière de la glande thyroïde.

En cas de dysfonctionnement dans leur travail, des changements dans les processus d'échange de calcium et de phosphore sont déclenchés. Une autre cause de maladies neurodégénératives peut être troubles de l'équilibre acide-base du corps, ce qui réduit la teneur en acide, d'autre part, augmente considérablement la quantité de composés alcalins.

Très contradictoire, mais a le droit d'exister, une hypothèse sur la nature génétique de la maladie. La calcification des ganglions de la base peut causer un traumatisme à la naissance. Parfois, la maladie est diagnostiquée chez les enfants atteints du syndrome de Down, chez les personnes qui ont subi une irradiation de la tête, et aussi à la suite d'une intoxication par des poisons et du plomb.

La maladie peut survenir à tout âge chez toutes les personnes, mais plus souvent les hommes en souffrent. Dans le groupe à risque sont les personnes présentant des signes de calcinose cérébrale, les patients atteints d'hypoparathyroïdie, ainsi que les personnes âgées qui ont une petite calcification vasculaire.

noyaux gris centraux Pro professionnel:

clinique et les symptômes

Pour déterminer si la maladie est difficile Farah tableau clinique peu claire. La maladie est souvent asymptomatique. Même si une personne a développé le syndrome, il ne le ressent souvent pas. Accumulation pathologique du calcium dans la région du cerveau se manifeste par les symptômes suivants:

• altération de la fonction motrice;
• atteinte de l'activité mentale, jusqu'à la démence;
• paralysie spastique;Maux de tête
• ;
• anomalies dans le mouvement du globe oculaire;Dysarthrie
• ;
• syndrome convulsif.

Lors du développement du syndrome de Farah avec des signes de parkinsonisme, ses symptômes peuvent être: tremblement

• ;Le muscle constant
• reste dans un état de stress;Démarche traînante
• ;Visage fixe
• ressemblant à un masque;
• compression involontaire des doigts, simulant le roulement des pilules.

Ces symptômes sont caractéristiques du stade tardif de la maladie. En plus des symptômes neurologiques et psychiatriques, possibles, même si des signes beaucoup moins communs anomalies du crâne, le glaucome, la rétinite pigmentaire, maladie du système endocrinien( hypoparathyroïdie).

Formulaires violations - leurs symptômes

commun pour toute maladie neurodégénérative est une perte lente et progressive des cellules nerveuses, mais il peut se manifester sous différentes formes et variétés.

La manifestation la plus fréquente du parakinsonisme, augmentation de la rigidité musculaire. Violation de la fonction parathyroïdienne, primaire ou après une intervention chirurgicale, modifie la production de l'hormone parathyroïdienne, qui à son tour augmente le niveau de phosphore dans le sang et réduit le niveau de calcium.

Ces troubles peuvent se manifester par des tremblements, des dystonies, des dyskinésies, des convulsions involontaires du visage, des membres ou du tronc.

Les plus communs sont les violations des fonctions de base du cerveau, qui se manifestent par un affaiblissement de la mémoire, une réaction excessivement forte à divers événements dans la vie humaine.

L'association de la maladie avec une violation du métabolisme normal du calcium, conduit à des manifestations neurologiques, accompagnées de spasmes musculaires. La maladie se manifeste également par des troubles psychiatriques, des changements d'approche et de fortes sensations de douleur.

Souvent, le syndrome de Far est diagnostiqué dans le contexte de maladies telles que la toxoplasmose, l'infestation parasitaire de la chaîne porcine, l'échinococcose. Moins communément, la maladie est exprimée par la sclérose tubéreuse de Burneville.

Critères et méthodes de diagnostic

Le diagnostic est confirmé sur la base des méthodes de neuro-imagerie, mais seulement après l'absence de malformations et de troubles du métabolisme du calcium.

Lors du diagnostic d'un médecin, ils s'appuient d'abord sur des données généralisées, issues des observations du patient et de ses plaintes.

L'outil principal dans le diagnostic de la maladie neurodégénérative peut être appelé l'ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique. La plupart des images montrent des lésions spécifiques qu'il était difficile d'identifier avec les radiographies du crâne. La confirmation du diagnostic est la détermination du contenu qualitatif de l'hormone parathyroïdienne et de la thyrocalcitonine dans le plasma sanguin.

Traitement de la maladie

Il est à noter qu'il est impossible d'éliminer les calcifications cérébrales. Par conséquent, le traitement de la maladie de Farah est symptomatique.

Les méthodes thérapeutiques utilisées n'affectent pas le degré de calcification et sont utilisées pour soulager les symptômes. S'il y a des cellules spéciales dans le tissu osseux qui absorbent les calcifications, elles ne sont pas dans le cerveau.

Principes de thérapie comprennent:

• mesures pour améliorer les processus métaboliques du calcium et du phosphore;
• , lorsque les symptômes du parkinsonisme se développent, traitement avec des médicaments appropriés;
• utilisation de stimulants de l'activité cérébrale.

Parmi les médicaments les plus couramment utilisés devraient être attribués analogues hormone polypeptidique. Le principe de leur action est d'améliorer l'absorption du calcium dans le corps avec une digestion active par le corps. En outre, ils ont un effet analgésique.

Le tériparatide est utilisé pour stimuler le développement de cellules qui forment de nouveaux tissus osseux. Lorsqu'ils sont accompagnés des symptômes caractéristiques de la maladie de Parkinson, Levodopa, Nakom, Medonor, Memantine sont recommandés. La dose initiale est sélectionnée en fonction de la réponse et des indications du patient.

Le médicament spécifique, qui est nécessaire pour le traitement de la maladie dans chaque cas, est nommé par le médecin. Le processus même de la thérapie est effectué sous surveillance médicale étroite et s'accompagne d'une surveillance ECG.

Si nécessaire, ajuster la dose de médicament antihypertenseur. Comprimés Akatinol avec l'ingrédient actif mémantine, bloquer les canaux calciques, il y a une normalisation de l'espace de la membrane.

Dans le même temps, les réactions comportementales deviennent normales, la paralysie cérébrale augmente et l'activité physique augmente. Le médicament Levodopa élimine les tremblements, la dysphagie, l'hypokinésie, la rigidité.En cas de maladie grave, accompagnée d'une détérioration des fonctions intellectuelles, des médicaments nootropes sont utilisés.

Les prévisions sont ambiguës

Étant donné que la maladie est assez rare et n'a pas été suffisamment étudiée à ce jour, les prédictions pour la maladie de Far sont très ambiguës.

L'augmentation des dépôts de calcium est très lente, pendant des décennies. En outre, dans les premiers stades de la maladie est pratiquement pas diagnostiqué, et la taille des lésions peuvent être en contradiction avec des signes externes.

Le problème est le manque d'informations suffisantes et l'impossibilité de déterminer le traitement spécifique. Avec l'accumulation de matériel informatif et le développement de méthodes de diagnostic précoce, il sera possible d'éviter les conséquences irréversibles de la maladie.