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Anencéphalie - anomalie non compatible avec la vie

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Anencéphalie chez l anencéphalie - une pathologie du développement prénatal du cerveau qui se produit sur un fond de tube neural nesmykaniya.

La maladie est un trouble de l'ectoderme et mésoderme feuilles, entraînant la maladie est souvent associée à une altération du développement des méninges, le crâne et les tissus mous de la tête.

anencéphalie - suite à la fermeture abusive de la neuropore rostre dans les 28 jours à partir du moment de la conception. Cette malformation est souvent associée à d'autres anomalies - hypoplasie des glandes surrénales, le manque d'hypophyse, une hernie de la colonne vertébrale, une fente palatine, des troubles du développement multiples du système nerveux.

En moyenne, la fréquence de cette maladie est de 1 cas pour 1000 enfants nés, avec survient le plus souvent chez les fœtus de sexe féminin.

Merci aux programmes de prévention pour détecter les défauts du système nerveux central, le taux récent de naissance des enfants atteints de cette maladie a diminué.

Un fait intéressant est que l'incidence de l'anomalie a une certaine relation géographique. Des études montrent que ces dernières années a diminué de manière significative la fréquence des naissances des enfants malades au Royaume-Uni.
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facteurs déclenchants

causes exactes de la formation de l'anencéphalie aujourd'hui ne sont pas connus. Augmenter le risque d'un tube neural de défaut peut qu carence en acide folique de la mère.

également le risque de malformations peut être augmentée en cas d'exposition à certains médicaments, tels que les médicaments pris pour le diabète sucré.

Il est intéressant de noter que, dans la plupart des cas, l'anencéphalie n'est pas de nature héréditaire, cependant, dans une famille où l'enfant est né avec cette pathologie, le risque d'une seconde naissance de l'enfant malade sera de 5%.Après la naissance de deux enfants atteints de cette anomalie, le pourcentage de probabilité augmente à 13%.

pathogenèse de

anencéphalie - une malformation congénitale, qui est formé en raison de la violation des processus de développement intra-utérin de l'embryon.anomalie

peut se développer en raison nesmykaniya et après les dégâts avaient déjà formé des bulles cerveau. Dans ce cas, le cerveau est partiellement ouvert, dans de rares cas, sous-développés, et surtout - sclérosé.

La substance cérébrale est zone localisée du tissu conjonctif, des vaisseaux sanguins est équipé d'une brosse qui couvrait l'épithélium médullaire, seules les neurones, les restes de lésions vasculaires.

probabilité de la mort de l'enfant avec cette pathologie est égale à 100%.Dans 75% des cas surviennent mort fœtale in utero. Dans d'autres cas, l'enfant né meurt en quelques heures.

Bébé Kay

Sur la photo de bébé Kay - le seul survivant dans le monde d'un enfant diagnostiqué avec anencéphalie

manifestations cliniques

tableau clinique des malformations congénitales est la suivante: Les enfants de

  1. qui sont nés avec la maladie, manque certaines zones du cerveau , le reste recouvert d'un drap et une forme rudimentaire.
  2. les deux hémisphères sont absents.tissus manquant parfois est remplacé par un tissu anormal d'autres parties du cerveau.zone
  3. responsable de l'activité mentale, reste peu développée , mais les réflexes de base, auditive et tactile réponse à des stimuli est souvent présente. Le corps du bébé se développe sans aucune perturbation.
  4. Pendant la grossesse le fœtus se développe et se sent bien .Après la naissance en raison d'un dysfonctionnement cérébral, des complications surviennent.le système respiratoire
  5. fonctionne mal .

Selon de nombreuses études montrent que dans la plupart des cas, il est fronto-occipitale-vertébrale de type anencéphalie, au moins - le type occipitale-vertébrale, et seulement 5% de tous les cas - la pathologie rachidienne-type temporel pariétal.

diagnostic précoce - un moment crucial

diagnostic pendant la grossesse est effectuée sur la base des procédures suivantes: bébé de l

  1. Test sanguin - montre des niveaux élevés d'alpha-foetoprotéines et de protéines qui produisent des cellules embryonnaires hépatiques immatures.
  2. Amniocentèse - une étude du niveau des alpha-foetoprotéines et de l'acétylcholérase, est réalisée en perforant le liquide d'un sac aminotique. L'augmentation du niveau parlera de la présence de la pathologie.
  3. Ultrasound est un test pour déterminer le développement global du fœtus.
  4. tomographie par résonance magnétique - détermine le plus précisément le développement du fœtus et en particulier, le cerveau.

Toutes les procédures ci-dessus peuvent être menées entre la 14e et la 18e semaine de grossesse.

Il n'y a aucun traitement pour cette maladie. Un enfant avec une ancephaly ne survit pas. Lors du diagnostic de cette pathologie, il est strictement recommandé d'interrompre la grossesse quel que soit le terme.

Attention, la vidéo peut être choquée!

Comment réduire les risques?

En tant que tel, il n'y a pas de mesures préventives pour les malformations congénitales. Cependant, il est toujours possible de réduire le risque de la maladie en éliminant la pénurie dans le corps de l'acide folique.

Pour cela, vous avez besoin de:

  1. correctement et entièrement alimenté .Une femme doit manger des aliments nutritifs et équilibrés, ainsi que toutes les vitamines nécessaires acide folique, non seulement pendant la grossesse, mais aussi lors de la planification d'une grossesse. L'acide folique, dont une carence dans le corps d'une femme peut provoquer des malformations intra-utérines du tube neural, revêt une importance particulière. L'application montre 400 microgrammes d'acide par jour.
  2. devrait également consommer des aliments contenant de l'acide folique , parmi eux: les légumineuses, les légumes verts, les oranges, le riz, les céréales, la tomate. Il convient de noter que la forme synthétique de la polyvitamine est beaucoup plus facilement absorbée dans le corps que dans sa forme naturelle.
  3. Si avant la femme avait un enfant avec une telle pathologie , pendant la grossesse, il est nécessaire d'augmenter la dose d'acide folique, ce qui est discuté avec le médecin traitant.
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