syndrome de Dandy-Walker - est une anomalie congénitale, caractérisé liqueur nedorazvitiem circule à travers lequel l'écoulement à partir des ventricules du cerveau liquide céphalorachidien nécessaire pour la nutrition et le métabolisme dans le cerveau.
Dans ce cas, un développement intracrânien anormal de la cavité remplie de CSF est formé.Très souvent, les pathologies s'accompagnent de malformations cardiaques, d'un défaut ou de l'absence d'une partie du cervelet.
Pour la première fois, une anomalie a été décrite par des spécialistes américains dans le domaine de la neurochirurgie - Walter Dandy et Earl Walker dans les années 20.le siècle dernier.
Le syndrome de Dandy Walker est considéré comme une anomalie plutôt rare. La fréquence de naissance des enfants malades est de 1 cas pour 25 mille personnes.
La maladie est plus fréquente chez les filles que chez les garçons. Dans ce cas, si les causes conduisant à l'apparition d'anomalies se superposent à l'œdème existant du cerveau, la probabilité d'apparition de symptômes cliniques augmente plusieurs fois.
Le syndrome de Dandy Walker est a priori considéré comme une pathologie infantile, qui se révèle même pendant la période de gestation. Depuis le diagnostic des premiers signes, ces bébés sont nécessairement enregistrés au dispensaire.
Content pathogenèse de
- de
- Qu'est ce qui déclenche un diagnostic clinique de
- violation de
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- Que peut-on faire?
- Prévision et conséquences
- détection rapide de la pathologie
pathogenèse de la maladie se développe dans une des parties du cerveau - 4 ventricule. Dans ce département, le liquide d'alcool s'accumule. En raison du sous-développement des voies fluidiques cérébro-spinales, il n'y a pas de passage et d'accumulation excessive de ce fluide. 
Sous l'influence d'un volume important de LCR, une pression est exercée sur les structures voisines du cerveau. La cavité 4 ventricule situé noyaux des nerfs crâniens, et l'exposition à haute pression vers celles-ci excitation des nerfs est transmis, ce qui se heurte à certains symptômes.
L'accumulation constante de liquide conduit à la formation d'un kyste dans la fosse postérieure du crâne, qui se dilate progressivement et peut atteindre de grandes dimensions. En conséquence, le crâne se déforme et les structures cérébrales situées à proximité du ventricule ne se développent pas complètement.
Selon la violation de la structure anatomique a identifié deux formes de la maladie:
- pleine - caractérisés par le sous-développement complet des vermis;
- incomplète - une partie du cerveau n'a qu'un sous-développement partiel.
En outre, l'anomalie de Dandy Walker peut être accompagnée par le développement d'une hydropisie du cerveau, mais pas toujours la maladie sera accompagnée d'hydrocéphalie.
Ce qui provoque la violation de
A ce jour, les raisons exactes provoquant le développement de cette anomalie n'ont pas été établies. Cependant, les facteurs de risque de survenue du syndrome de Dandy Walker sont généralement attribués:
- a transféré des infections virales pendant la grossesse - rubéole, rougeole;
- abus des habitudes nocives pendant la grossesse;
- diabète chez les femmes enceintes;
- pathologie du cervelet;
- infection de la CSF;
- expansion des ventricules du cerveau;
- disponibilité des kystes.
Il y a aussi deux théories sur la cause de la maladie:
- sous-développement primaire des structures cérébrales;
- a augmenté la production de liquide d'alcool pendant le développement intra-utérin.
Tableau clinique de l'
Le syndrome peut être détecté pendant la grossesse par échographie au cours du cinquième mois de la grossesse. Dans ce cas, l'embryon montrera de tels signes:
- hypotrophie cérébelleuse;
- augmentation de 4 ventricules;
- kyste dans la fosse crânienne.
Les nouveau-nés atteints du syndrome de Dandy Walker peuvent présenter des symptômes tels que:
- grande taille de la tête, il sera disproportionné par rapport au torse;
- amincissement et gonflement de l'os dans l'occiput;
- hydrocéphalie( pas nécessaire);Les os crâniens
- sont mous;
- grande taille de fontanelle;
- cri faible;
- pleurs permanents en raison de maux de tête sévères;
- anomalies dans la structure des os du visage;
- nystagmus - mouvements oscillatoires involontaires des globes oculaires dans différentes directions;
- tremblements convulsifs des membres inférieurs et supérieurs;
- augmente le tonus musculaire des membres, ce qui conduit à leur rigidité, ils sont dans une position courbée;
- a ralenti le développement de la motilité.
Malgré le fait que le vice est congénital, très rarement les signes du syndrome peuvent apparaître à l'âge de quatre ans ou même plus tard.
Aussi en médecine, des cas exceptionnels ont été décrits où le syndrome de Dandy-Walker se manifestait chez les adultes. Dans ce cas, les symptômes seront les suivants:
- nausées et vomissements sévères;
- a augmenté l'irritabilité;Les crises d'
- ;
- déficience visuelle significative;
- changement dans la forme du crâne - les os de l'occiput commencent à faire saillie;
- altération de la coordination, les mouvements deviennent balayer, la marche est fragile;
- diminution de l'intelligence - une personne incapable d'écrire et de lire, cesse de reconnaître les proches.
Très souvent, les anomalies sont accompagnées de diverses pathologies, parmi lesquelles:
- cardiopathie;
- dysfonction rénale;
- fusion des doigts sur les jambes et les mains;
- bouche de loup et lèvre de lièvre.
Comme dans la vie des enfants atteints du syndrome de regarder Dandy Walker - photos et vidéos: diagnostic du syndrome
Dandy-Walker pendant la grossesse est diagnostiquée par échographie. Après la naissance d'un enfant qui pose le diagnostic 
sur la base de ces méthodes:
- Anamnèse - depuis le moment où les premiers signes ont été détectés - mouvements flous, des changements dans le tonus musculaire, augmentation de la taille de la tête. Un rôle important est joué par le fait que dans cette famille il y avait des cas de naissance d'enfants avec cette anomalie.
- examen neurologique - identification des nystagmus - mouvements oculaires involontaires dans des directions différentes, pour déterminer le niveau du tonus musculaire, la taille de la tête.
- Examen échographique du cœur - présence d'une maladie cardiaque, rétrécissement de l'aorte.
- CT et IRM - peuvent diagnostiquer une augmentation de la fosse crânienne postérieure, l'expansion du quatrième ventricule, hypoplasie du cervelet, l'accumulation de liquide dans les cavités du cerveau.
- Dans de nombreux cas, peut nécessiter l'avis de spécialistes comme un neurochirurgien et généticien .
Que puis-je faire?
Malheureusement, fondamentalement, le traitement de cette maladie n'a pas de sens, toutes les procédures qui sont utilisées dans ce cas seront symptomatiques. Cette pathologie a un degré différent de gravité dans chaque cas individuel.
En général, les enfants atteints d'une forme sévère meurent dans le premier mois de la vie. Si l'anomalie est encore compatible avec la vie, le développement physiologique et mental de l'enfant est considéré comme très problématique.
Le retard mental ne peut pas être traité, les fonctions motrices seront violées, c'est-à-dire que l'enfant est incapable de s'asseoir et de se tenir debout sans aide. Tout d'abord, les parents doivent comprendre que le bébé aura un niveau d'intelligence suffisamment bas, qui ne peut être corrigé.
Dans le cas où l'on observe une progression de l'hydrocéphalie, le traitement chirurgical est effectué en court-circuitant les 4 ventricules cérébraux. Cette opération est réalisée pour réduire la pression intracrânienne due à l'écoulement du liquide céphalo-rachidien.
Pendant le traitement, il est nécessaire de prendre en compte la présence de pathologies concomitantes du coeur, des reins, des troubles maxillo-faciaux. Ils nécessitent un traitement médical adéquat.
Dans le but de corriger l'hypertension des muscles et des troubles moteurs, un traitement médicamenteux et une physiothérapie sont utilisés - exercices de physiothérapie, massage.
Prédiction et conséquences de l'
Presque dans tous les cas, le pronostic de la vie future d'un enfant atteint du syndrome de Dandy Walker sera très décevant. Dans ce cas, il dépendra directement des anomalies concomitantes dans le développement, des anomalies chromosomiques et de la période de détection de la maladie.
Comme le montre la pratique, la morbidité post-partum chez les enfants est égale à la probabilité d'une issue fatale, que lorsque la pathologie est diagnostiquée pendant la grossesse. Dans le même temps, le taux de mortalité est très élevé.
Parmi les conséquences graves peuvent être identifiés:
- défauts mentaux et mentaux, qui restent intacts tout au long de la vie du patient;
- retardé le développement de psychomotricité;
- pathologie d'un caractère névrotique - un niveau élevé de tonus musculaire, une violation de la coordination des mouvements.
Détection rapide de la pathologie
En raison de la nature génétique de la maladie, il est impossible d'empêcher son apparition. Cependant, pendant la période de gestation, il est très important que 
prenne les mesures nécessaires pour diagnostiquer ce syndrome chez l'embryon.
À cette fin, une femme enceinte reçoit des échographies, qui doivent être effectuées au moins une fois toutes les trois semaines. Une procédure d'imagerie par résonance magnétique est également prescrite pour clarifier le diagnostic et identifier la localisation de la lésion.
En outre, il est obligatoire de diagnostiquer la présence d'anticorps contre des maladies virales telles que la rubéole et la rougeole. Si de tels anticorps sont détectés pendant l'analyse, un examen échographique du fœtus est effectué pour évaluer le degré de ses dommages.
Il convient de rappeler que la réception des boissons alcoolisées a un rôle très négatif dans le développement prénatal de l'enfant. Par conséquent, pendant la grossesse, vous devriez abandonner les mauvaises habitudes.
