La maladie de Sjögren - une maladie auto-immune systémique, faisant référence aux maladies du tissu conjonctif; Il caractérisée par des lésions de nombreuses glandes sécrétant, principalement salivaire et lacrymal.
Isolé comme le syndrome de Sjogren (perte de lacrymales et des glandes salivaires) accompagnant l'arthrite rhumatoïde, maladies diffuses de maladies des tissus conjonctifs du système biliaire et d'autres auto-immune maladies.
La maladie de Sjögren est la maladie la plus courante parmi les maladies du tissu conjonctif et se trouve chez les femmes 10-25 fois plus souvent que les hommes, généralement entre les âges de 20-60 ans, beaucoup moins vu enfants.
Les causes de la maladie sont inconnues. La plupart des chercheurs considèrent la maladie de Sjögren à la suite de réactions immunopathologiques à une infection virale, probablement rétroviraux.
Les manifestations du syndrome de Sjogren
Les symptômes de la maladie de Sjögren peuvent être divisés en métaux ferreux et vnezhelezistye.
manifestations glandulaires causées par la défaite des glandes sécrétant, caractérisée principalement par une diminution de leur fonction.
Un signe permanent de la défaite des glandes lacrymales dans le syndrome de Sjogren est une maladie oculaire associée à une diminution de sécrétion de fluide lacrymal. Les patients se plaignent d'une sensation de brûlure, « rayures » et « sable » dans les yeux. Souvent, les paupières marquée des démangeaisons, des rougeurs, une congestion dans les coins de la décharge blanche visqueuse. apparaissent plus tard photophobie, fentes de rétrécissement ophtalmiques, l'acuité visuelle diminue. L'augmentation des glandes lacrymales dans le syndrome de Sjögren est rare.
La deuxième caractéristique obligatoire et constante du syndrome de Sjögren est une défaite des glandes salivaires avec le développement de l'inflammation chronique. Elle se caractérise par la bouche sèche et hypertrophie des glandes salivaires.
Souvent, avant l'apparition de ces signes sont notés bordure rouge sec, perleches, stomatiteAugmentation des ganglions lymphatiques avoisinants, multiple (habituellement col de l'utérus) carie dents. Un tiers des patients on observe une augmentation progressive des glandes parotides, ce qui conduit à des changements caractéristiques dans les contours du visage, sont décrits dans la littérature comme « hamster museau » ou « canon écureuil ».
Dans la phase initiale de la xérostomie de la maladie ne se produit que lors de l'exercice et l'excitation.
Au stade sévère de la sécheresse dans la bouche devient constante, suivie par la nécessité de se laver en bas de la nourriture sèche, le désir de humidifiez votre bouche tout en parlant. muqueuse buccale devient rose vif, facilement blessé. salive peu libre, le mélange mousseux ou collant. Langue sèche. Lèvres couvertes de croûtes, les phénomènes d'inflammation, peuvent se joindre à une infection secondaire, fongique et virale. Caractéristiques multiples caries cervicales.
stade tardif apparaît la sécheresse aiguë de la bouche, l'incapacité de parler, avaler de la nourriture, il n'est pas pressé liquide. Lèvres sèches ces patients, dans les fissures, la muqueuse buccale avec des signes de la kératinisation, de la langue pliées salive libre dans la cavité buccale est pas définie.
Nasopharynx siccité pour former des croûtes sèches dans le nez, dans la lumière des tubes auditifs peut conduire à la surdité temporaire et le développement otite. Sécheresse de la gorge et des cordes vocales provoque enrouement.
Des complications fréquentes sont des infections secondaires: sinusite, Récurrente et trachéo pneumonie. La défaite des glandes de l'appareil génital externe survient chez environ un tiers des patients souffrant du syndrome de Sjogren. muqueuse vaginale rougies, sèches, souvent les patients préoccupés par la douleur brûlante et des démangeaisons.
est la peau sèche est un symptôme fréquent de la maladie Sjogren. Sudation peut être réduite.
déglutition provoquée par la présence de sécheresse des muqueuses. De nombreux patients développent une gastrite atrophique chronique avec une insuffisance sécrétoire sévère, clinique manifestant le poids et l'inconfort dans la région épigastrique après avoir mangé, air éructations, des nausées, une diminution de appétit. Moins de douleur fréquente dans la région épigastrique.
Il existe une relation directe entre le degré de sécheresse et l'oppression de la fonction sécrétoire de l'estomac. maladie des voies biliaires (cholécystite) Et le foie (hépatite) Est observée chez la plupart des patients. Il y a des plaintes de la lourdeur et la douleur dans le quadrant supérieur droit, l'amertume dans la bouche, des nausées, une mauvaise tolérance des aliments gras.
L'implication dans le processus pancréatique (Pancréatite) manifesté par la douleur et les problèmes digestifs.
manifestations Vnezhelezistye de la maladie de Sjögren sont très diverses, sont de nature systémique. douleurs articulaires, une légère raideur du matin. Les signes d'inflammation des muscles (douleurs musculaires, faiblesse musculaire légère, une légère augmentation de la créatine phosphokinase sanguine) sont observées dans 5-10% des patients.
La plupart des patients atteints du syndrome de Sjogren il y a une augmentation des ganglions lymphatiques sous-maxillaires, du col utérin, occipital, supraclaviculaires et 1/3 patients présentant une hypertrophie des ganglions lymphatiques est répandu dans la nature. Dans ce dernier cas souvent révélé une hypertrophie du foie.
Diverses lésions des voies respiratoires ont été observés chez 50% des patients. Sécheresse de la gorge, des maux et des cicatrices, une toux sèche et essoufflement sont les plaintes les plus fréquentes.
Lorsque le syndrome de Sjögren est une maladie vasculaire marquée. éruptions cutanées apparaissent souvent sanglantes Melkotochechnye sur la peau des tibias, mais finalement étendue au-dessus et peuvent être détectés sur la peau des cuisses, des fesses et de l'abdomen. Des éruptions cutanées accompagnées de démangeaisons, sensation de brûlure et de l'élévation de la température douloureuse de la peau dans la zone touchée.
La défaite du système nerveux avec des troubles sensoriels du type « chaussettes » et « gants », névrite des nerfs du visage et du trijumeau observés chez un tiers des patients.
Un tiers des patients sont allergiques, plus souvent - les antibiotiques, sulfamides, procaine, médicaments du groupe B, ainsi que des moyens chimiques (détergents, etc.), et les aliments.
diagnostic
Les paramètres de laboratoire les plus instructifs avec le syndrome de Sjogren sont haute ESR, La réduction du nombre de leucocytes, une hypergammaglobulinémie (80-70%), la présence de antinucléaire et facteurs rhumatoïdes (90-100%), ainsi que des anticorps dirigés contre l'antigène nucléaire soluble SS-A / Ro et SS-B / La (60-100%). Un tiers des patients se trouvent cryoglobulines.
Les conditions polycliniques il est conseillé de prendre en compte les différentes combinaisons des caractéristiques suivantes:
- les maladies articulaires;
- inflammation des glandes salivaires parotides et une augmentation progressive des glandes parotides;
- sécheresse de la muqueuse buccale (le nasopharynx) et le développement rapide de plusieurs, de préférence du col utérin, les caries dentaires;
- chronique récurrente conjonctivite;
- Le syndrome de Raynaud;
- augmentation persistante de ESR (plus de 30 mm / h);
- hypergammaglobulinémie (plus de 20%);
- la présence du facteur rhumatoïde dans le sang (titre supérieur à 1: 80).
Bien qu'aucun de ces caractéristiques, prises isolément, n'est pas spécifique pour la maladie de Sjögren, la présence des quatre critères et plus permet 80-70% des cas de suspicion et plus tard avec l'aide de méthodes spéciales d'investigation pour confirmer le diagnostic.
Le diagnostic différentiel de la maladie de Sjögren est effectuée la polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémiqueles maladies auto-immunes du foie et des voies biliaires, combinée avec le syndrome de Sjögren.
traitement de la maladie de Sjögren
Le lieu principal dans le traitement de la maladie de Sjogren fait partie des hormones et des immunosuppresseurs cytotoxiques (hlorbutin, cyclophosphamide).
Dans la phase initiale de la maladie en l'absence de manifestations systémiques et des irrégularités modérées indicateurs de laboratoire devraient traitement à long terme avec la prednisone à faible dose (5-10 mg / jour).
Les étapes exprimées et à la fin du syndrome de Sjogren en l'absence de manifestations systémiques prednisolone de rendez-vous nécessaire (5-10 mg / jour) et chlorambucil (2-4 mg / jour), suivie d'une prolongée, pendant plusieurs années, recevant des doses d'entretien de prednisolone (5 mg / jour), et le chlorambucil (14/6 mg / semaine).
Un tel circuit peut être utilisé pour traiter les patients dans les premiers stades de la maladie, en présence du exprimé troubles paramètres biologiques de l'activité des processus et cryoglobulinémie sans signes clairs de systémique manifestations.
Thérapie d'impulsions avec de fortes doses de prednisone et cyclophosphamide (1000 mg de méthylprednisolone par voie intraveineuse à 6 par jour pendant trois jours consécutifs, et intraveineuse unique cyclophosphamide administration de 1000 mg), suivie d'un transfert à une dose modérée de prednisolone (30 à 40 mg / jour) et cytostatiques (hlorbutin 4-6 mg / jour ou 200 mg de cyclophosphamide par voie intramusculaire, 1-2 fois par semaine) en l'absence d'exposition au foie était le traitement le plus efficace pour les patients présentant des manifestations systémiques sévères La maladie de Sjögren, est généralement bien toléré par les patients et évite bien des complications liées à l'utilisation prolongée de fortes doses de prednisone et cytostatiques.
traitements extracorporels (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plasmaphérèse, le plasma à double filtration) dans association avec un traitement d'impulsion est plus efficace chez les patients atteints de la maladie nécrosante de Sjogren vascularite, glomérulonéphrite, Polynévrite, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises causée par cryoglobulinémie.
Le traitement local de la maladie oculaire vise à éliminer la sécheresse, pour prévenir l'infection secondaire. L'oeil sec est une indication de larmes artificielles. La fréquence des médicaments dépend de la gravité de l'organe de la vision et varie de 3 à 10 fois par jour.
Avec les lentilles de contact souples thérapeutiques sont utilisés afin de protection de la cornée. Pour la prévention de l'infection secondaire sont utilisées des solutions furatsilina (dilué 1: 5000), une solution de 0,25% de chloramphénicol, la ciprofloxacine et d'autres.
Le traitement d'une inflammation chronique des glandes salivaires vise à remédier à la sécheresse, en renforçant les parois des conduits salivaires glandes, prévention des exacerbations, d'améliorer la bouche orale de récupération de l'épithélium de la muqueuse et lutter contre le secondaire l'infection.
Pour normaliser la puissance et la sécrétion des glandes salivaires utilisant le blocage procaine. Dans les cas d'exacerbation de la parotidite chronique (et pour la prévention de la récidive) appliquer Dimexidum solution 10-30 Appliqué de%. En cas d'oreillons purulentes dans les canaux des glandes salivaires est administré des antibiotiques administrés par voie topique et des médicaments antifongiques (nystatine, Levorinum, pommade nystatine). Pour réduire les conduits de perméabilité administrés par voie intraveineuse ou intramusculaire de préparations de calcium.
Accélérer la guérison de la muqueuse buccale et la vermillon à l'apparition de l'érosion et des fissures par huile gère églantier et solkoserilovoy d'argousier et onguents methyluracyl, ainsi que par le traitement de la muqueuse buccale médicament ENKAD (dérivés actifs du nucléique acides). possède également le caramel de propriétés antibactériennes.
Lorsque le dessèchement de la muqueuse nasale utilisée applications fréquentes solution de chlorure de sodium isotonique (via turundae).
La sécheresse vaginale est réduite lors de l'utilisation de l'iodure de potassium-gelée.
Lorsque la trachée et les bronches sec recommandé l'administration à long terme de bromhexine (8-16 mg 3 fois par jour pendant 2-3 mois).
S'il y a des indications gastrite chronique avec une insuffisance sécrétoire pendant de longues périodes effectuées thérapie de remplacement (acide chlorhydrique, le suc gastrique naturel, Pepcid).
L'insuffisance pancréatique nécessite des enzymes de réception panzinorma, cours Creon, Festalum 2-3 mois ou en continu, comme cela est le solkoserilom de traitement (2 ml par voie intramusculaire 2 fois par jour pendant 15 à 30 jours).
perspective
Météo favorable à la vie. Lorsque le temps le traitement commencé parvient à ralentir la progression de la maladie, les patients récupèrent la capacité de travailler. En cas de démarrage tardif du traitement est généralement développer rapidement des manifestations graves de la maladie, l'invalidité du patient se produit.
