maladie polykystique des reins, ou d'une maladie polykystique (dégénérescence) - une malformation génétique qui affecte un ou simultanément deux reins.
Lorsque les kystes de tissu rénal polykystiques formé de nombreux petits, remplis de liquide et de briser les reins normaux.
raisons
L'incidence de la maladie - 1 à 10 000 nouveau-nés dans le type de transmission autosomique récessive.
Si la famille des cas auparavant d'anomalie rénale kystique, la fréquence est augmentée à 1: 250-300 les nouveau-nés, et est généralement détectée autosomique dominante de l'héritage.
Le développement de la maladie polykystique des reins et d'autres anomalies similaires associées aux signets rénaux ayant une déficience dans les premières semaines de vie intra-utérine.
Il arrive dans la toxémie grave de la grossesse, le développement des maladies infectieuses en termes allant jusqu'à 6-8 semaines de la grossesse, lors de la prise de médicaments néphrotoxiques (antibiotiques), etc.
Le rôle de l'hérédité, surtout si la maladie du rein identifié par la lignée maternelle.
Il existe deux types de la maladie:
- type polykystose rénale de l'enfant,
- polykystiques type adulte du rein.
mécanisme de développement
À la suite de l'impact des facteurs défavorables dans le processus de la pose du tissu rénal, la formation du rein néphrons, mais les canaux collecteurs ne sont pas disponibles ou ne sont pas le genre de tubule normale, ces tubules ne sont pas conduit. Comme le développement prénatal de l'enfant, le néphron est finalement formé et commence à fonctionner.
Cependant, il n'a pas accès à l'appareil urinaire, se dilate et se transforme en un kyste typique. La plupart des kystes sont formés dans le cortex, ils sont complètement isolées, et avoir aucune communication avec couché au-dessous de canaux excréteurs.
Si tout, ou presque tout, jette les néphrons n'ont pas conduits excréteurs, la dégénérescence kystique exposée presque tous parenchyme rénal.
Un tel défaut est déterminé avant la naissance et a appelé le rein multikystique. Lésion peut être simple ou double face.
Si une partie considérable de canaux collecteurs de néphrons aucune quantité significative de kystes (50 ou plus) est formée sur la surface du rein. Cette condition est appelée polykystose rénale sur le type d'enfant.
En tant que l'enfant grandit, les kystes se développent en taille, sont attachés des complications infectieuses, à cause de ce périsse rapidement les zones du tissu rénal initialement en bonne santé. Dans ce cas, les manifestations cliniques se produisent dans la petite enfance.
Si les canaux collecteurs ne sont pas connectés à seulement une petite partie de néphrons, les kystes sont formées (en différents nombres - 20 à 50) et reste donc le tissu rénal masse suffisante, complètement fonctionnement. Cette forme est appelée polykystose type adulte du rein, les manifestations cliniques peuvent apparaître en retard ou peuvent même être complètement absent.
Manifestations de polykystose rénale
En raison de la prolifération des kystes existants, les reins augmentent considérablement la taille, se déformer, devenir comme une grappe de raisin. A l'intérieur des kystes contenus étanche aux liquides et ils compriment des portions de tissu rénal normal.
Les symptômes cliniques de la maladie polykystique des reins dépendent du fait que ce sera à sens unique ou d'une lésion des deux côtés, et dépend également de la prévalence du tissu kystique.
Dans manifeste graves polykystose rénale dans la petite enfance avec des symptômes tels que:
- stable leucocyturie (Identification chaque essai un grand nombre de leucocytes urine)
- hématurie transitoire (apparition périodique dans l'urine du sang)
- protéinurie (albuminurie),
- gipoizostenuriya (Diminution constante de la densité de l'urine, à savoir les reins ne sont pas en mesure de remplir sa fonction primaire de concentration de l'urine)
- bientôt rejoint l'hypertension artérielle (Élévation persistante de la pression).
Progressive de la maladie polykystique des reins, en particulier chez les enfants, les résultats dans le développement l'insuffisance rénale chronique.
Lorsque les symptômes de type adulte de polykystiques apparaissent tôt dans une école ou un adolescent, il y a des plaintes:
- une douleur sourde dans le bas du dos,
- de la fatigue,
- maux de tête, hypertension artérielle,
- signes révélés pyélonéphrite (Inflammation du rein).
diagnostic
Le traitement de la maladie polykystique des reins - c'est la tâche d'urologie.
la maladie polykystique des reins est détectée à ce stade encore in utero à la période enceinte à ultrasons skrinningovom après la 30e semaine.
Après la naissance d'un enfant diagnostiquée sur la base
- les données d'histoire familiale (parents ont des anomalies ou des maladies rénales des enfants nés antérieurement avec polykystiques)
- L'examen de l'enfant à l'identification des plaintes typiques
- des changements dans l'analyse d'urine (augmentation du nombre de globules blancs, erythrocytes, La densité diminue).
anomalies suspectées structure des reins permettent pyélonéphrite récurrente dans la première année de vie.
Visuellement polykystose rénale changement est détecté à ultrasonOu pendant la excréteur urographie.
D'autres méthodes sont utilisées angiographie (étude des vaisseaux sanguins des reins avec un contraste) et ordinateur ou l'imagerie par résonance magnétique pour clarifier les reins de type polykystiques.
Maintenue polykystique des reins l'échographie du foie, Ovaire et du pancréas, polykystose rénale est souvent associée à ces corps kystique.
Il est nécessaire de distinguer l'individu de polykystiques kystes rénaux et les processus néoplasiques - tumeur de Wilms ou nephroblastoma.
Le traitement polykystique des reins
Tous les traitements peuvent être distingués sur les conservateurs et chirurgicaux.
Pour un traitement conservateur de la polykystose rénale comprennent:
- pyélonéphrite secondaires de traitement actif (antibiotiques et uroseptiki, le régime alimentaire, l'apport de fluide, des solutions spéciales)
- élimination de l'hypertension,
- un fluide de correction et des troubles électrolytiques en raison de l'incapacité des reins à concentrer l'urine.
Avec le développement de l'insuffisance rénale chronique, l'hémodialyse est nécessaire (la purification du sang sur les reins artificiels) et la transplantation rénale.
Les traitements chirurgicaux
Avec l'augmentation rapide de la quantité de kystes sont la chirurgie utilisés:
- kystes perforation fine aiguille à travers la paroi abdominale sous contrôle échographique à l'enlèvement de liquide,
- kystes de vidange laparoscopique afin de réduire leur volume et améliorer l'approvisionnement en sang du tissu rénal normal.
- greffe de rein.
prévisions
Le pronostic de la polykystose rénale dépend de la gravité des lésions et l'apparition de complications.
Avec pyélonéphrite récurrente, augmentation persistante de la pression et le développement du pronostic de l'insuffisance rénale faible. Souvent besoin d'une greffe de rein.
