La maladie de Hirschsprung - côlon aganglioz congénitale (manque de cellules nerveuses appropriées dans le plexus musculaire Auerbach et le plexus sous-muqueux de Meissner. avec l'absence de contraction dans la zone de l'intestin touché, la stagnation des matières fécales dans les sections superposées, ce qui provoque une expansion significative et l'intestin d'allongement.
La fréquence d'apparition de la maladie - 1: 5000 nouveau-nés.
Le sexe dominant - mâle (4-5: 1).
Les symptômes de la maladie de Hirschsprung
Manifestations chez les enfants
Les premiers signes:
- constipation,
- flatulences,
- augmentation de la circonférence abdominale ( « ventre de grenouille »)
Les symptômes tardifs:
- l'anémie,
- la malnutrition,
- déformation thoracique,
- pierres fécales
Manifestations chez les adultes
- L'absence d'une enfance de président indépendant
- L'absence de l'envie de déféquer
- flatulence
- Douleurs abdominales, augmente avec la durée du retard de la chaise.
stade de la maladie
- Compensation - la constipation célébrer l'enfance, le nettoyage lavements peut facilement l'enlever pendant longtemps
- Subcompensated - lavement progressivement de moins en moins efficaces, l'état du patient se détériore: masse corporelle diminue, et inquiet de la gravité de la douleur abdominale, essoufflement; L'anémie exprimée, les troubles métaboliques. état de Subcompensation se produit chez les patients présentant une décompensation sur le fond d'un traitement conservateur
- Décompensée - nettoyage des lavements conduisent rarement à un mouvement de l'intestin complet. Il y a une sensation de lourdeur dans le bas-ventre, ballonnements. Sous l'influence de divers facteurs (changement de forte puissance, l'effort physique intense) patients ont développé obstruction intestinale aiguë. Les enfants décompensation souvent observés avec sous-total et les formes de destruction totale.
- La forme aiguë de la maladie de Hirschsprung se manifeste dans les nouveau-nés de faible que l'occlusion intestinale congénitale.
Pour la maladie de Hirschsprung, contrairement à d'autres causes de la constipation (tumeur, constipation atonique chez les personnes âgées, avec la colite ulcéreuse), Caractérisée par l'apparition de la constipation depuis la naissance ou la petite enfance.
Souvent, les parents remarquent la présence d'anomalies endocriniennes, psychiatriques et neurologiques.
La maladie peut être associée à d'autres anomalies congénitales: Le syndrome de Down, Le voile du palais Cleft
diagnostic
- Lors de l'examen rectal a détecté un flacon vide du rectum, même en cas de chaise longue de retard. Ton du sphincter, en particulier domestique, mis à jour
- sigmoïdoscopie: Difficulté à passer à travers l'extrémité distale (rigidité) du rectum, il n'y a pas de selles, une transition nette à partir de l'extrémité distale effilée rectum dans les parties proximales avancées, la présence dans les matières fécales des pierres ou des matières fécales, malgré les tripes de préparation minutieuse étude.
- radiographie panoramique de la cavité abdominale: les boucles de l'intestin gonflé, expansées, parfois détecté des niveaux de liquide.
- Ergography: étendue, boucle allongée du côlon, occupant toute la cavité abdominale; diamètre de 10-15 cm ou plus.
- Passage de la suspension de baryum: passage normal de contraste à travers le tractus gastro-intestinal supérieur (estomac, petit intestin), le ralentissement prononcé dans les sections de côlon de pointe, dont le contraste pendant une longue période (4-5 jours) ne soit pas évacué
- colonoscopie Elle confirme les données d'études de rayons X.
- Une biopsie de la paroi rectale Swanson: paroi de segment intestinal excisé (toutes les couches) taille 1,0x0,5 cm par 3-4 cm. Déterminer l'absence ou le sous-développement des ganglions nerveux intra-muros de la paroi du côlon
- histochimique diagnostic est basé sur une détermination qualitative de l'activité de l'enzyme acetylcholinesterase tissu. A cet effet, produire une muqueuse rectale de biopsie de surface et de détecter une activité accrue de la muqueuse de l'acétylcholinestérase fibres nerveuses parasympathiques.
Le traitement de la maladie de Hirschsprung
Le traitement conservateur des mauvais résultats, mais peut être considérée comme une préparation pour la chirurgie
- Régime alimentaire: fruits, légumes, lait, produits gazoneobrazuyuschie
- La stimulation de massage péristaltisme, la physiothérapie, les techniques de physiothérapie
- L'utilisation de lavements de nettoyage
- perfusion intraveineuse de médicaments de protéines, des solutions d'électrolytes
- vitaminothérapie.
traitement chirurgical
Le diagnostic de la maladie de Hirschsprung - une indication pour une intervention chirurgicale. L'objectif principal du traitement chirurgical (les deux enfants et adultes) - dans la mesure où une élimination totale de la zone aganglionarnoy, les services étendus et à la préservation d'un colon fonctionnement.
La chirurgie radicale Swanson, Soave, Duhamel conçu pour les enfants, pour les adultes de leur mise en œuvre sous une forme pure peut-être en raison des caractéristiques anatomiques, ou en relation avec la sclérose exprimée dans les membranes de sous-muqueuse et les muscles intestin.
Le traitement le plus approprié pour la maladie de Hirschsprung chez l'adulte est considéré comme développé à l'Institut de recherche de proctologie (Moscou) modification de fonctionnement Duhamel. Les grands principes: la sécurité et des opérations aseptiques; aganglionarnoy zone d'extraction maximale avec la création d'un court tronçon rectum; éviter tout endommagement du sphincter interne de l'anus; la formation d'une anastomose colo-rectale en deux étapes.
perspective
Le pronostic de la maladie Hirschsprung de relativement favorable au cours du traitement chirurgical avant l'apparition de complications.
Un retard de méconium aganglionarnom court segment et les matières fécales des nourrissons souvent limitée à 1-3 jours et a permis à la diarrhée, ou lavements. Ces cas ne peuvent être reconnus que plus tard dans l'enfance.
