L'hypertension artérielle pulmonaire - un état pathologique, une caractéristique qui est une augmentation persistante de la pression sanguine dans la circulation pulmonaire.
GENERAL
L'apparition de l'hypertension pulmonaire (PH) est toujours précédée d'une perturbation de la structure normale de la paroi des vaisseaux appartenant au groupe de l'artère pulmonaire (a. pulmonalis). En même temps, il se développe une forte réduction de la lumière et, par conséquent, une augmentation de la résistance vasculaire. Tous ces facteurs conduisent à une augmentation permanente de la pression sanguine dans le système vasculaire pulmonaire.
à long terme pour une telle condition provoque le dysfonctionnement du développement et de l'hypertrophie (épaississement des parois) du ventricule droit, suivie par la formation de son échec.
L'augmentation de la pression sanguine dans la CPI est la première (sous la forme d'une maladie indépendante) ou secondaire - en raison d'une maladie ou condition médicale. Dans ce dernier cas, nous parlons d'un syndrome d'hypertension artérielle pulmonaire.
Ainsi, il peut être déterminé que l'hypertension pulmonaire - est un état pathologique pour lequel le courant spécifique et à long terme la progression graduelle, et son résultat est la formation d'une insuffisance cardiaque droite ventriculaire et fréquent type mortel résultat.
La tension artérielle normale dans un. est plusieurs fois pulmonalis plus faible que dans la circulation systémique - environ 15/30 mm Hg. Art. (Moyenne - à 19-22 mm Hg. v.). En cas de dépassement de ces chiffres seuls parlent de LH.
La prévalence de cette maladie est d'environ 15 cas pour 1 million d'habitants. Plus fréquente chez les femmes. Le développement de la maladie des personnes sensibles de tout groupe d'âge.
CAUSES
hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (primaire) est le plus souvent causée par des facteurs héréditaires. Aujourd'hui, a constaté que des mutations de certains gènes, par exemple, BMPR2, qui sont génétiquement déterminées, peuvent conduire à la formation du type de famille LH.
Les causes de l'hypertension pulmonaire acquise sont généralement des maladies du système cardiovasculaire ou respiratoire, au moins - d'autres facteurs étiologiques.
Les causes courantes de LH acquises:
- Dans la plupart des cas, le développement de LH déclenche diverses maladies du système respiratoire: anomalies le développement de ses structures, la bronchite obstructive chronique, la bronchectasie, fibrose pulmonaire, et m. p.
- Quelle est l'hypertension artérielle pulmonaire, il est également bien connu des personnes souffrant de certaines malformations cardiaques congénitales et acquises (Sténose mitrale, VSD, transposition des gros vaisseaux, et truncus arteriosus ainsi de suite. f.).
- Venookklyuzionnaya maladie pulmonaire avec / sans hémangiomatose capillaire.
- Les maladies du foie, en particulier dans les étapes ultérieures de sa destruction.
- le syndrome de détresse respiratoire nocturne (apnée).
- Une exposition prolongée à des altitudes élevées.
- état thromboembolique chronique dans laquelle il y a un blocage mécanique du thrombus vasculaire pulmonaire ou le caractère d'embole.
- Certaines maladies cardio-vasculaires - myocardite, maladie coronarienne, l'hypertension artérielle essentielle, cardiomyopathie.
- Pathologie du sang et des organes hématopoïétiques - tels que le bêta-thalassémie, l'anémie falciforme, une maladie chronique myéloprolifératif.
- VIH et le SIDA.
- Compression de tumeur vasculaire pulmonaire à lymphadénopathie.
- D'autres maladies somatiques: maladie auto-immune du tissu conjonctif, la glande thyroïde.
- Certains médicaments de médicaments et de toxines - par exemple, aminorex, fenfluramine, les amphétamines, la cocaïne, etc...
- Certains syndromes génétiques rares ou des troubles métaboliques.
CLASSIFICATION
L'hypertension artérielle pulmonaire est classée selon plusieurs critères.
Selon le principe Etiopatogenetichesky (OMS):
- L'hypertension artérielle pulmonaire.
- Associé à des dommages au cœur gauche.
- Associée à une pathologie organique du poumon et / ou états hypoxiques.
- La thrombotique longue conditionné et / ou des lésions emboliques artères pulmonaires proximales et distales.
- LH facteurs confondants.
Selon le degré d'augmentation de la pression dans un.: pulmonalis
- Première - 25-45 mm Hg. Art.
- La seconde - 45-65 mm Hg. Art.
- Troisième - plus de 65 mm Hg. Art.
Classes LH manifestations cliniques:
- Tout d'abord. Entièrement compensé LH asymptomatique.
- Deuxièmement. L'apparition des symptômes cliniques (essoufflement, douleur dans la poitrine, perte de connaissance, et ainsi de suite. N.) Lors de l'exécution de l'activité physique habituelle. Au repos, le bien-être est pas cassé.
- Troisièmement. Les symptômes de PH apparaissent déjà avec peu d'effort physique.
- Quatrièmement. état général est complètement cassé et seul.
SYMPTÔMES
La maladie est souvent asymptomatique pendant longtemps. De plus, les premiers symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire sont non spécifiques - les mêmes symptômes accompagnent souvent les différentes pathologies du système cardio-vasculaire ou respiratoire. Tous ces aspects ne sont pas révèlent généralement l'hypertension artérielle pulmonaire au stade de violations minimales.
Les principaux symptômes de PH:
- Essoufflement. La manifestation principale de l'hypertension artérielle pulmonaire. Dans un premier temps, il est insignifiant et il n'y a que l'effort, puis - dans un état calme.
- sentiment constant de faiblesse, la fatigue.
- Syncope (soudaine étourdissements, des évanouissements fréquents).
- Angineux (stenokardicheskie) la douleur, le sentiment de perturbation du cœur.
- toux immotivée.
- Dans les étapes ultérieures de LH se produit hémoptysie, gonflement des veines jugulaires, la douleur dans le hypochondre droit, ascite, œdème des membres inférieurs. Souvent, il y a une cyanose centrale et / ou périphérique (cyanose) en raison d'une coloration pâle prononcée de la peau.
Chez les enfants, cette pathologie est généralement causée par des malformations cardiaques congénitales ou héréditaires. LH se manifeste souvent dans l'enfance après avoir subi des infections respiratoires (ARI, la grippe, la bronchite aiguë ou pneumonie).
Le premier signe d'hypertension artérielle pulmonaire chez un enfant est généralement l'apparition d'une dyspnée inspiratoire, qui apparaît d'abord après un exercice non intensif. Moins courante est la première manifestation de la maladie ou une sensation de perte de connaissance de la douleur au cœur.
Le reste des manifestations de l'hypertension artérielle pulmonaire dans l'enfance sont presque les mêmes que chez les adultes.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic précoce de l'hypertension pulmonaire présente certaines difficultés en rapport avec spécifiques et des symptômes bénins de la maladie. Un diagnostic préliminaire de cette pathologie dans les étapes ultérieures peut déjà fixé sur la base de la caractéristique et les plaintes lors de l'examen physique normal.
Méthodes de diagnostic LH:
- Examen clinique. Lorsque longue maladie actuelle peut être pâleur détectée en combinaison avec cyanose de la peau, ascite, pâteux ou explicite gonflement des membres inférieurs, des changements spécifiques dans les phalanges de la forme de doigts et les ongles ( « pilons » et « heure Verre « ).
- Auscultation des poumons est généralement pas la pathologie détectable.
- Lorsque vous écoutez pas déterminé de gain cardiaque II dans la une de projection. pulmonalis. Caractérisé par l'apparence III pas à droite du sternum, le long de la gauche systolique murmure ses bords. Souvent, il y a murmure diastolique dans le deuxième espace intercostal à gauche.
- Lorsque la percussion est forte expansion des limites du cœur droit.
- Électrocardiographie. Déterminé par l'hypertrophie ventriculaire droite et d'autres signes indirects de PH.
- étude des rayons X de la cavité thoracique. la pathologie diagnostiquée des poumons et le cœur, ce qui prédispose à la formation de la LH.
- échocardiographie transthoracique Doppler. La méthode non invasive la plus informative pour le diagnostic de l'hypertension pulmonaire. Pour évaluer l'état et la fonction des vaisseaux thoraciques, des chambres cardiaques, débit sanguin, calculer la pression dans l'un. pulmonalis et t. d.
- Spirométrie, pléthysmographie du corps, débitmètres de pointe, l'étude de la capacité de diffusion des poumons.
- CT et IRM de la cavité thoracique.
- Sonder le cœur droit et a. pulmonalis - «gold standard » pour le diagnostic invasif de PH. Habituellement tenue conjointement avec des tests pharmacologiques de diagnostic.
TRAITEMENT
la thérapie pulmonaire hypertension comprend l'approche complexe. Tout d'abord, vous devez identifier et, si possible, éliminer la cause, provoque une augmentation de la pression dans les artères pulmonaires - thrombolyse, traitement chirurgical des maladies cardiaques, et ainsi de suite..
Dans le schéma de traitement de l'hypertension pulmonaire sont utilisés comme des méthodes non médicamenteuses et drogues. Si nécessaire, un traitement chirurgical.
Principes de la thérapie de l'hypertension artérielle pulmonaire:
- Pour maintenir le muscle squelettique nécessaire à la performance quotidienne d'une dose adéquate de l'activité physique.
- Prévention de la respiratoire aiguë et des maladies infectieuses (vaccination).
- L'utilisation des contraceptifs chez les femmes en raison de l'effet négatif sur la grossesse et l'accouchement pour LH.
- Il est nécessaire de limiter l'utilisation du sel et de contrôler la quantité de consommation de liquide.
- Pour un traitement médical de l'hypertension pulmonaire médicaments utilisés de différents groupes pharmacologiques: les diurétiques, les anticoagulants, les vasodilatateurs, les bloqueurs des canaux calciques, les prostanoïdes, ainsi que les glycosides cardiaques t. d.
- L'utilisation de certains médicaments et leur dosage dépend principalement de la classe fonctionnelle de LH comorbidités et la forme.
- L'oxygène montre pratiquement tous les patients souffrant d'hypertension pulmonaire.
- Le traitement chirurgical est effectué avec l'inefficacité apparentes méthodes conservatrices et la progression de la maladie.
- Le type le plus commun est l'impact opérationnel de la transplantation pulmonaire bilatérale ou complexe cœur-poumon artificiel.
- Deuxième mode de réalisation une intervention chirurgicale palliative - atrioseptostomie (création d'une ouverture artificielle entre les oreillettes pour réinitialiser la partie de la masse de sang, à droite).
COMPLICATIONS
Compte tenu de l'hypertension artérielle pulmonaire asymptomatique à un diagnostic à un stade précoce de cette terrible maladie souvent fait déjà au stade des complications.
La principale complication de la LH est le développement de droite aiguë et chronique insuffisance cardiaque ventriculaire, et - embolie pulmonaire. Ces conditions se détériorent le pronostic et conduit souvent à la mort du patient.
Pour LH peut être compliquée par l'apparition de crises hypertensives avec œdème pulmonaire clinique: une forte augmentation de l'essoufflement jusqu'à l'étouffement, la toux productive intense, hémoptysie, à distance sifflante, psycho-émotionnel l'excitation. Lorsque ces symptômes traitement de l'hypertension pulmonaire et de ses complications devraient commencer immédiatement.
PRÉVENTION
La mesure préventive principale LH est la détection précoce et un traitement approprié de toutes les maladies, qui sont la cause directe de cette condition pathologique.
exercice adéquat, le maintien d'une bonne façon de la vie et l'élimination de la surcharge psycho-émotionnelle contribue à la prévention de l'exacerbation de la maladie.
PRÉVISIONS POUR LA RÉCUPÉRATION
Prévision entraînée cause primaire de niveau de pression PH en a. et l'efficacité pulmonalis de la thérapie.
Si l'élimination complète des facteurs étiologiques, l'hypertension faible, l'effet positif du traitement est le pronostic plus favorable.
Si l'hypertension artérielle pulmonaire élevée et la maladie décompensée pendant l'espérance de vie est généralement moins de 5 ans après le diagnostic.
hypertension artérielle pulmonaire primitive sont également cours et le pronostic défavorable.
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