anémie hypoplasique - pathologie artérielle caractérisé par diminution de la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse en l'absence de cancer. Le hypoplasie sous-jacente (sous-développement) ou aplasie de la moelle osseuse, est responsable de la la formation de globules rouges du sang. Cette pathologie se caractérise par de graves et le développement de complications dangereuses telles que le syndrome hémorragique, le coma et la défaillance d'un organe.
L'incidence annuelle est d'environ 20 cas pour 100.000 personnes. Les hommes et les femmes souffrent aussi souvent. Le plus souvent, l'anémie est diagnostiquée chez les personnes 10-25 ans et plus de 50 ans. La base de cette pathologie est pancytopénie (manque de leucocytes, les plaquettes et érythrocytes).
raisons
Les facteurs de risque pour le développement de l'anémie aplastique (aplastique) sont les suivants:
- Les effets sur le corps des produits chimiques. Il peut être des poisons industriels, des agents chimiques, des colorants, des métaux lourds, une lourde chimiothérapie et d'autres médicaments (Agents antinéoplasiques, des antibiotiques, des médicaments antipaludéens et anti-épileptiques, des agents hypoglycémiants oraux, les diurétiques et préparations d'or). Certains médicaments ont des effets myélotoxiques (affectant la moelle osseuse).
- les troubles auto-immuns.
- L'exposition aux rayonnements (rayonnements ionisants).
- Maladies virales. L'anémie se produit souvent après mécanisme de l'hépatite virale de transmission essentiellement parentérale. L'agent responsable est dans le sang, les cellules de moelle osseuse, conduisant à une perturbation de l'hématopoïèse. Moins souvent, l'anémie est causée par la grippe, la mononucléose, l'herpès et l'infection à cytomégalovirus.
- La tuberculose.
- Empoisonnement.
- Blessure.
- Effets sur la vibration du corps et du courant à haute fréquence.
- Mycoses.
- Erreur dans l'alimentation. Avec une pénurie de substances impliquées dans l'hématopoïèse, l'hématopoïèse peut être perturbé par le processus.
- Les maladies systémiques (arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique).
- pathologie endocrinienne (maladie de la thyroïde, le diabète, la pathologie des ovaires et les glandes surrénales).
- Les mutations génétiques.
- Les malformations congénitales.
- Antécédents familiaux.
classification
l'anémie hypoplasique sont congénitales et acquises. Dans le premier cas, une violation de l'hématopoïèse et un manque de cellules sanguines se trouvent déjà à la naissance. Allouer anémie de Fanconi (combinés avec des anomalies d'organes), de l'anémie Oestrich-Dameshek (caractérisée par une violation générale de branches hématopoïèse sans aucun troubles congénitaux) et Dayemonda noir fan-syndrome (de sortie réduite seulement les globules rouges).
l'anémie acquises se produisent au cours de la vie surtout chez les adultes et les adolescents. Sont aiguë (apparition soudaine différente), subaiguë (continue jusqu'à six mois) et chronique (qui dure plus de six mois) les formes de cette pathologie.
Symptômes et diagnostic
Les signes d'anémie hypoplasique sont:
- faiblesse générale.
- Malaise.
- Vertiges. La raison de ce symptôme - la privation d'oxygène du cerveau en raison de diminution du nombre de globules rouges.
- La fatigue.
- baisse de performance.
- peau pâle et les muqueuses.
- Tinnitus.
- Essoufflement qui se produit pendant l'effort physique.
- Picotement dans la poitrine.
- Évanouissements.
- Mouches devant ses yeux.
- La somnolence diurne.
- les troubles du sommeil.
- La douleur dans la poitrine.
- Saignements et hémorragies.
- pétéchies.
- des saignements des gencives.
- Les signes de la muqueuse buccale.
- Ménorragies (lourd mensuel).
- Saignements de nez.
l'anémie congénitale hypoplasie peut être associée à une microcéphalie (la taille du cerveau décroissante) la croissance lente de l'enfant, en violation de la pigmentation de la peau, des anomalies congénitales et de perte auditive de développement de divers autorités.
Le diagnostic est basé sur l'histoire met hématologue pour le diagnostic est effectué:
- L'examen physique. les fonctions de diagnostic de valeur de cette forme d'anémie sont pas lymphadénopathie et de la rate normale et dimensions foie.
- Examen de la peau et des muqueuses. Souvent, cette maladie détectée changements ulcéreuses-nécrotiques dans la muqueuse.
- Hémogramme. Détecte diminution des leucocytes, globules rouges et tromtsbotsitov ou seulement quelques-uns des érythrocytes. A bas niveau de l'indice de couleur d'hémoglobine dans les limites normales. le nombre de neutrophiles a diminué.
- L'analyse d'urine. Dans l'urine des patients sont souvent trouvés érythrocytes (provoquer un syndrome hémorragique), les bactéries (en cas d'infection de se joindre) et un grand nombre de leucocytes.
- analyse biochimique du sang.
- Aiguilletage suivi étude punctiformes. Une diminution du nombre des mégacaryocytes et myelokaryocytes.
- Biopsie. Révèle une diminution du volume de tissu fonctionnel.
- Électrocardiographie.
- D'autres examens instrumentaux (FEGDS, sigmoïdoscopie, colonoscopie, salpingographie) tenue à des saignements.
Le diagnostic différentiel avec d'autres anémie (carence en fer, post-hémorragique, thalassémie, hémolytiques) et le cancer du sang.
Le traitement et le pronostic
l'anémie aplasique nécessitant une hospitalisation dans le service d'hématologie et un traitement complet. Il comprend:
- Isolement complet du patient.
- Assurer aseptique complète et antiseptique.
- la transplantation de moelle osseuse.
- Transplantation de cellules souches. Le plus souvent, ils sont pris de la moelle osseuse de l'os iliaque. Appliquer les cellules souches hématopoïétiques de donneurs. Les meilleurs résultats sont observés pour la greffe à un jeune âge. Il fait référence aux traitements expérimentaux.
- L'utilisation d'immunosuppresseurs (ciclosporine Sandoz, Ekorala, Panimuna Bioran). Il est nécessaire en cas d'échec de la greffe de moelle osseuse. Aussi efficace des immunoglobulines anti-thymocytes.
- L'utilisation de corticostéroïdes. Ces médicaments affectent la production leucocytaire.
- L'utilisation de stéroïdes anabolisants.
- Transfusion (transfusion de composants sanguins).
- La plasmaphérèse (de purification du sang à l'aide d'un dispositif spécial).
- En utilisant hémostatique. Ces médicaments sont nécessaires pour l'anémie aplastique, accompagnée de saignements de diverses étiologies.
- L'utilisation d'agents antimicrobiens.
- La splénectomie (ablation de la rate). Cet organisme contribue à la destruction des vieux globules rouges.
- L'utilisation de stimulants de l'érythropoïèse. Nommé par des médicaments tels que l'érythropoïétine, NeoRecormon, Epostim, l'Erythrée et époétine bêta. L'érythropoïétine est utilisé sous la forme d'une solution pour l'administration injectable. Le médicament augmente la production de globules rouges et l'hémoglobine réticulocytes et améliore l'éducation. L'érythropoïétine est contre-indiqué dans la crise cardiaque et accident vasculaire cérébral une histoire d'intolérance à la préparation, la forme angor instable, l'hypertension artérielle et thrombo-embolie.
En l'absence d'un traitement approprié de la probabilité de décès atteint 90%. La prévision est en grande partie déterminée par le degré de pénurie de cellules sanguines, la présence de complications, l'âge du patient, les comorbidités et les taux de progression de la maladie. La greffe de moelle osseuse peut obtenir une rémission soutenue dans la plupart des patients.
prévention
Méthodes de prévention de l'anémie hypoplasique sont:
- la prévention des maladies infectieuses;
- l'exclusion des facteurs externes (substances toxiques, les radiations, les traumatismes);
- le maintien d'un mode de vie sain;
- la nutrition;
- système de traitement en temps opportun et d'autres troubles.
maintenance préventive spécifique ne se développe pas.
