l'anémie aplasique - une pathologie caractérisée par une fonction d'altération progressive hématopoïèse et une diminution de la production des principaux composants du sang. Cette maladie est rare.
Il est diagnostiqué principalement chez les jeunes de 10 à 25 ans. En outre, le risque accru de maladie chez les personnes de plus de 50 ans. Cette condition pathologique sans traitement ciblé peut entraîner des complications graves et la mort.
Causes et processus de développement
Les raisons de l'anémie aplastique peuvent être divisés en innée et acquise. La variété la plus fréquente de l'anémie congénitale maladie de Fanconi est considérée. Il est une pathologie héréditaire transmise par les parents. Elle est accompagnée par l'inhibition de la fonction hématopoïétique et violation de la structure des organes internes.
La cause de cette maladie réside dans l'anomalie génétique qui rend l'ADN des cellules est très sensible à l'influence des agents nuisibles. Les manifestations de la prononcées maladie sont observées chez seulement 25% des enfants, qui sont transmis gène anormal.
Les causes de l'anémie peuvent être couverts et l'impact de divers facteurs exogènes. Ceux-ci comprennent:
- contact avec des substances radioactives;
- en prenant certains médicaments;
- infection virale;
- réactions à la vaccination d'administration des médicaments;
- travailler à la lumière artificielle;
- infestation parasitaire;
- lésion traumatique des os longs;
- séjour fréquent dans un état de stress;
- une intoxication à l'huile, le mercure, etc.
Cette maladie est le système hématopoïétique peut se produire dans le contexte bien sûr défavorable des pathologies des ovaires, la thyroïde et le thymus. L'anémie peut se développer sur l'arrière-plan des maladies suivantes du tissu conjonctif:
- la polyarthrite rhumatoïde;
- le lupus érythémateux;
- Le syndrome de Sjögren.
Le mécanisme de développement de variétés de l'anémie aplasique ne sont pas encore pleinement compris. Il est déjà établi que cette maladie endommagé les cellules souches de la moelle osseuse. Cela conduit à une violation systématique de l'hématopoïèse.
Il existe plusieurs théories du développement de cette maladie. De nombreux chercheurs affirment que le problème peut se situer dans la formation insuffisante du lit stromal qui sert de base pour les cellules souches dans le cerveau. lit Insuffisamment alloue un nombre suffisant d'interleukines et des facteurs de croissance spécifiques qui conduit à la dégradation de la moelle osseuse. Cette violation est détectée dans environ 20% des cas de cette maladie.
Non sans raison, et de la théorie auto-immune du développement des maladies du système hématopoïétique. Dans le cadre de la biopsie d'études est souvent trouvé augmentation de la teneur du facteur de nécrose tumorale, monocytes et les lymphocytes T tueurs. Ceci indique que le mécanisme inflammatoire de l'apparition de cette maladie.
En même temps, il y a un manque de glucides sur la surface des cellules spécifiques du complexe en raison de mutations dans le gène responsable de son codage. Cette violation conduit au fait que les cellules immunitaires commencent à reconnaître la moelle osseuse comme un tissu étranger et l'attaquer. Plus la population des cellules du cerveau sans le complexe protéine-hydrate de carbone sur la surface, la plus prononcée est la réponse inflammatoire.
types
L'anémie aplasique est divisé en: congénitales et acquises. Pour les formes congénitales comprennent:
- l'anémie de Fanconi;
- Diamant fan-syndrome Noir;
- maladie Oestrich-Dameshek.
la pathologie des variations héréditaires dans la plupart des cas surviennent dans l'enfance. Par forme acquise commune de la maladie comprennent:
- véritable anémie;
- aplasie partielle;
- anemotrophy avec le constituant hémolytiques.
Cette condition pathologique peut se produire sous forme aiguë, subaiguë et chronique.
Les symptômes et les mesures de diagnostic
les symptômes peuvent être absents pendant une longue période dans l'anémie aplastique. Très souvent, un tel flux est observé dans les formes acquises de la pathologie. Dans ce cas, d'identifier la maladie ne permettent que des tests sanguins spécifiques. Lorsque la pathologie début du cours défavorable est aiguë. Dans la phase initiale, le patient a les symptômes suivants de la maladie:
- des vertiges;
- acouphènes;
- peau pâle et les muqueuses;
- essoufflement;
- des picotements et des douleurs dans la poitrine.
Comme vous réduisez le nombre de cellules sanguines observées augmentation des manifestations fonctionnelles du syndrome hémorragique. Sur la peau apparaissent pétéchies. sont des saignements de nez fréquents et lourds. L'augmentation des saignements des gencives. Souvent, la maladie est compliquée par une hémorragie massive du tractus gastro-intestinal. Souvent, l'activation des infections observées dans ce stade de la pathologie. Il se produit le plus souvent la pneumonie et la stomatite. En outre, le risque accru d'infections des voies urinaires et de la peau.
Les patients perdent du poids rapidement. Le foie et la rate ont augmenté en taille. Choisir un mauvais fonctionnement de ces organes. Il peut y avoir des ganglions lymphatiques enflés, et l'apparition d'un œdème prononcé.
En cas d'anémie de Fanconi congénitale manifestations cliniques sont en augmentation chez les enfants jusqu'à 10 ans. Dans cette maladie, l'enfant est en retard dans le développement physique et se caractérise par une petite taille. malformations des membres supérieurs sont souvent présents. Souvent, cette forme d'anémie, et hypoplasie rénale accompagnée de la présence de la pigmentation anormale de la peau. Les enfants atteints de la maladie de Fanconi est souvent détecté un degré extrême de perte auditive.
Si des signes de l'anémie patient nécessite hématologue de consultation. Après examen du patient, l'évaluation de ses plaintes et les antécédents familiaux est attribué un certain nombre de tests de diagnostic existants:
- des tests sanguins généraux et biochimiques;
- biopsie;
- ponction stérile;
- L'échographie de l'abdomen;
- MR.
Dans le cadre de tests sanguins peuvent révéler un nombre réduit de leucocytes, globules rouges et plaquettes. Ces études aident à identifier hyperlymphocytose et neutropénie. De plus, les dosages peuvent détecter une anomalie dans le foie, les reins et la rate. Dans une étude de biopsie, obtenu à biopsie déterminé réduction de myélocytes de mégacaryocytes et de moelle osseuse. Biopsie révèle la présence d'une substance rouge de graisse de remplacement.
traitement
Quand il est exprimé des signes d'anémie aplasique doivent être traités dans un hôpital. Les patients doivent être isolés et des conditions d'asepsie. Pour stabiliser l'état de certains médicaments qui améliorent la fonction hématopoïétique, les agents immunosuppresseurs et des antibiotiques.
En outre, le cas échéant, prescrire des médicaments, destiné à éliminer les manifestations symptomatiques existantes. Le traitement médicamenteux dans la plupart des cas, donne l'effet à court terme. Des thérapies plus efficaces sont des procédures de transfusion et la transplantation de moelle osseuse.
transfusion
Le traitement de l'anémie aplastique est souvent fait des procédures de thérapie de substitution. Tout d'abord, le sang du patient est nettoyé au moyen de plasmaphérèse. Par la suite transfusion affecté des érythrocytes ou des plaquettes. En utilisant les éléments de sang peut se stabiliser rapidement le patient, mais pour guérir la maladie selon les procédures impossibles.
transplantation
Les patients souffrant d'anémie, nécessitent une transplantation. Ceci est le seul moyen de guérir cette maladie. Il existe plusieurs variantes de la greffe de cellules souches.
La procédure allogénique le plus couramment utilisé dans la pratique clinique. Elle implique la moelle osseuse est prélevé du donneur, le nettoyer et le receveur de greffe. Ce type de greffe est associée à la complexité de la correspondance donneur. Nécessite une partie au moins 4 des 6 antigènes. matériel de clôture nécessite la mise en place du général donneur ou l'anesthésie péridurale, t. Pour. Cette procédure est douloureuse. Le matériau obtenu après purification est administré par voie intraveineuse au destinataire. Après la procédure, les patients doivent recevoir des médicaments immunosuppresseur à long terme qui réduisent le risque de rejet.
Maintenant méthode utilisée de plus en plus des cellules souches du sang périphérique allogéniques. Le matériau utilisé pour la transplantation de sang obtenu par un traitement spécial. Si cette méthode ne souffre pas du donneur de moelle osseuse. En outre, une telle transplantation est associée à un risque plus faible de complications.
En outre, la transplantation autologue de sang de cordon ombilical peut être effectué pour éliminer les manifestations de l'anémie. Cette procédure est disponible dans plusieurs hôpitaux de maternité. La prise de sang est faite à partir du cordon ombilical au moment de la naissance. le matériau obtenu est ensuite conservée et peut être utilisé si la personne à l'avenir devenir malade du sang de pathologies. Cantines cellules dérivées du sang de cordon ne causent pas le rejet. Cette technologie a été largement utilisé récemment, donc tous ne sont pas en mesure d'utiliser leur sang obtenu à partir du cordon ombilical à la naissance.
Souvent utilisé et la transplantation autologue. Elle implique l'utilisation d'un matériau que les gens mettent dans un stockage de banque spéciale, avant même l'apparition de la maladie. La transplantation est compliquée par une telle rare rejet de greffe. L'inconvénient de cette option apparaît que la greffe que tous ont pas l'occasion d'avancer pour passer la moelle osseuse du dépôt.
Après un patient de greffe de cellules souches doit être conservé dans une chambre stérile, t. A. Les premières semaines après la procédure, le patient doit prendre des doses plus élevées de médicaments immunosuppresseurs. Cela réduit le risque de rejet de greffe, mais augmente le risque de septicémie, défaillance multiviscérale et d'autres conséquences négatives de la procédure. Comme l'état du patient matériel stabilise la prise de greffe. En moyenne, les patients sont à l'hôpital après la greffe de 2 à 4 semaines.
médicaments
Le traitement de l'anémie aplasique médicaments peut améliorer l'état général du patient et pour la préparer pour des thérapies ultérieures plus drastiques, y compris transplantation et transfusion composants sanguins. Souvent, dans le schéma thérapeutique administré cytostatiques et les médicaments qui ont des effets immunosuppresseurs. Ces groupes de médicaments utilisés dans les cas d'anémie comprennent:
- Dexamethasone.
- Méthylprednisolone.
- Cyclophosphamide.
- A. ciclosporine
- 6-mercaptopurine.
- Azathioprine.
Après les immunodépresseurs de transplantation utilisés en combinaison avec des immunosuppresseurs. Afin de prévenir l'apparition de complications infectieuses sont des antibiotiques souvent prescrits appartenant à des groupes céphalosporines, azalides, macrolides hlorhinolonov etc. Souvent, le schéma de traitement sont administrés préparations correction BP. En outre, il peut nécessiter l'utilisation d'un médicament pour stabiliser l'intestin.
splénectomie
Le traitement de l'anémie aplasique autre qu'un cours modéré, souvent effectué par ablation de la rate. L'effet positif de la suppression de la rate est obtenue en raison du fait que ce corps accumule le nombre maximum de cellules sanguines défectueuses. Splénectomie permet d'éliminer la quantité maximum de cellules avec une structure pathologique différente.
Une intervention chirurgicale est effectuée par l'accès thoracicoabdominal ou par laparotomie. Après la ligature des vaisseaux sanguins couper à travers toutes les ligaments et les pointes qui maintiennent la rate de son emplacement anatomique correct, et ensuite la sortie du corps dans l'ouverture de la plaie. Par la suite, son retrait. Après cette opération, les patients se sont rétablis dans les 2-3 semaines.
