Miastenija gravis: simptome, liječenje i uzroke

Miastenija gravis - najčešća autoimuna bolest koju karakterizira lezija neuromuskularne sinapse, s obzirom na stvaranje autoantitijela na acetilkolinski receptor ili specifičnog enzima - myshechnospetsificheskoy tirozin kinaze.

Kao rezultat toga, razvoj nenormalan umor i slabost skeletnih mišića, mutacije u proteinima neuromuskularnih veza može dovesti do razvoja urođenih mijastenički sindroma.

Što je to?

Miastenija gravis - prilično rijetka bolest autoimune tipa, karakterizira slabost i letargija mišića. Miastenija komunikacija propust javlja između živčanih i mišićnih tkiva.

Službeni znanstveni naziv bolesti zvuči - mijastenije gravis pseudoparalitica, što znači kako je miastenija gravis na ruskom jeziku. najčešće koriste termin „miastenija gravis”, u ruskoj medicinskoj terminologiji.

Uzroci miastenije gravis

Do danas, stručnjaci nemaju jasne informacije o tome što izaziva u ljudskom mijastenije gravis simptome. Miastenija gravis je autoimuna bolest, jer u serumu bolesnika s višestrukim autoantitijela su otkrivene. Liječnici su fiksne određeni broj obiteljskih slučajeva miastenije gravis, ali dokazi o utjecaju genetskih faktora na manifestaciji bolesti nije prisutan.

Vrlo često, mijastenije gravis očituje paralelno s hiperplazijom ili tumor timusa žlijezde. Također mijastenički sindrom javljaju se kod pacijenata koji se žale na organske bolesti živčanog sustava, polidermatomiozit, raka.

Najčešće pate od miastenijom žensko. U pravilu, bolest se manifestira kod osoba u dobi od 20 do 30 godina. Općenito, bolest se dijagnosticira kod bolesnika u dobi od 3 do 80 godina između. U posljednjih nekoliko godina, stručnjaci su pokazali značajan interes za ove bolesti zbog visoke učestalosti simptoma mijastenije gravis kod djece i mladih, što dovodi do kasnijeg invaliditeta. Po prvi put ove bolesti je opisan prije više od jednog stoljeća.

patogeneza

Mehanizam razvoja miastenije igrati ulogu autoimunosti otkrivene su antitijela u mišićnom tkivu i timusa. Obično utječe mišića dobi, postoji kapak, koji se razlikuje po jačini tijekom dana; žvačnih mišića su pogođeni, poremećena gutanje, hod promjene. Pacijenti štetan nervozan, jer uzrokuje bol u prsima i otežano disanje.

Glavni uzrok može biti stres luka SARS, oslabljen imunološki sustav organizma dovodi do stvaranja antitijela protiv vlastitog tijela stanica - protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičkih membranskih neuromuskularnih čvorišta (Sinapse). Naslijedio autoimuna miastenija gravis nije prošao.

Najčešće se bolest manifestira tijekom puberteta kod djevojčica (11-13 godina), to je manje čest u dječaka u istoj dobi. Sve, bolest je otkrivena u djece predškolske dobi (5-7 godina).

klasifikacija

Ova bolest se razvija na sve drugačije. miastenija započinje najčešće uz slabu oku i mišiće lica, onda je to kršenje lopte na mišiće vrata i trupa. No, za neke ljude postoje samo nekoliko znakova bolesti. Prema tome, postoji nekoliko vrsta mijastenije gravis.

1. oblik oka karakteriziraju lezija kranijalni živci. Prvi znak je to opuštene gornjeg kapka, često prvo na jednoj strani. Pacijent se žali na dvoslike, poteškoće u kretanju zjenice.
2. Miastenija oblik bulbarne - poraz od žvakanja i gutanja mišiće. Osim kršenja tih funkcija, pacijent ga mijenja, glas postaje niska, šmrcala, postoje poteškoće u izgovoru pojedinih zvukova, kao što su „p” ili „B”.
3. Ali najčešće generalizirana oblik bolesti, u kojoj je prvi utječe na mišiće oka, a zatim proces proteže i na vratu, gornjim i donjim ekstremitetima. Vrlo često utječe kuka i mišiće ruku, pacijent je teško penjati stepenicama, držite stavke. Opasnost od tog oblika bolesti je da je slabost širi s dišnim mišićima.

simptomi

Nažalost, većina miastenije gravis dijagnosticira već kada dođe do bolesti nekoliko godina za redom i odlazi na trčanje oblik. Iz tog razloga, bilo neobjašnjive umor, slabost mišića, povećava oštro kada se ponavljaju pokrete slabost Mora se uzeti u obzir kao mogući simptom mijastenije sve dok dijagnoza je potpuno opovrgnuo.

Rani simptomi uključuju:

• gutanja poremećaja,
• poteškoća žvakanja čvrstu hranu do odbijanja hrane,
• Razgovor - „Umanjenje glasova”
• umor kada češljanje, penjanje stepenicama, normalno hodanje,
• pojava miješanje hod,
• padanje očnih vjeđa.

Najčešće pogođeni eye movement, izraz lica, žvakaćih mišića i mišići grkljana i ždrijela. Sljedeći testovi pomažu utvrditi latentne mijastenije gravis:

• Ako pacijent je pitao za brzo otvaranje i zatvaranje usta za 30 sekundi, a zatim zdrava osoba će oko 100 pokrete, a pate od mijastenije gravis - manje.
• Lezite na leđa, podignite glavu i držite ga u tom položaju 1 minutu, dok gleda na trbuh.
• Izvucite svoje ruke i stajati kao 3 minute.
• 15-20 učiniti spuštanja.
• Brzo otvaranje i zatvaranje ruku - u bolesnika s mijastenije to često dovodi opuštene kapke.

Lokalni oblik mijastenije karakterizira manifestacije slabost mišića pojedinih mišićnih skupina, te u generalizirani oblik u procesu su uključeni mišići trupa i udova.

miastenik kriza

Kao što je prikazano kliničkoj praksi, miastenija gravis je progresivna bolest, što znači da pod utjecajem određene faktorparalichov (ili vanjske okoline izaziva endogeni karakter) i stupanj ozbiljnosti simptomatskih manifestacija bolesti mogu povećati. A čak i kod pacijenata s blagom obliku miastenije gravis može doći do mijastenički krize.

Razlog za ovo stanje može uključivati:

• trauma;
• Uvjeti: stres
• Svaki akutna infekcija;
• primanje medicinske pripravke s neuroleptički ili umirujuće učinkom;
• kirurški zahvat u tijelo, i tako dalje.

Simptomatologija očituje činjenicom da prvo pojavljuje diplopija. Zatim se pacijent osjeća nagli napad veću mišićnu slabost, motorna aktivnost grkljana mišići se smanjuje, što dovodi do prekida procesa:

• fonacija;
• disanje i gutanje;
• poboljšane salivaciju i ubrzava puls;
• mogu biti proširene zjenice, tahikardija pojaviti i doći potpunu paralizu bez gubitka osjetljivosti.

Razvoj akutne nedostatak kisika u mozgu može dovesti do izravne ugroženosti života, pa je hitno potrebno provesti reanimaciju.

dijagnostika

Kako bi ispravno dijagnosticiranje bolesnika propisati cjelovitu studiju, kao i klinička slika mijastenije gravis može biti sličan drugim bolestima. Glavne dijagnostičke metode su:

1. Razmještene biokemijska analiza krvi za detekciju antitijela;
2. Elektromiografija - Istraživanje, u kojem možete procijeniti potencijal mišićnih vlakana, kada su uzbuđeni;
3. Probir, koji se izvodi za detekciju kongenitalnih miastenijom obliku;
4. Electroneurogram - istraživanja, čime je procijeniti brzinu prijenosa živčanih impulsa do mišićnih vlakana;
5. MR - uz pomoć ove studije mogu se vidjeti čak i najmanji znakovi hiperplazija timusa;
6. Mišić umor Test - pacijent je pitao za brzo otvaranje i zatvaranje usta nekoliko puta, mašući rukama i nogama, otvoriti i zatvoriti rukom, Crouch. Sindrom Glavni mijastenije je pojava povećanja slabost mišića ponavljanjem tih pokreta.
7. Prozerinovaya uzorak - neostigminu primijeniti supkutano na pacijenta, nakon čega čeka do pola sata, a onda je rezultat ocjenjuje. Miastenija pacijent osjeća značajan napredak u svom stanju, a nakon nekoliko sati kliničkih simptoma nastavljena nesmanjenom žestinom.

Kako liječiti mijastenije gravis?

U teškim mijastenije pokazuje uklanjanje Thymus žlijezda tijekom operacije. Najučinkovitije lijekovi uspješno koriste za uklanjanje simptoma bolesti uključuju neostigminu metilsulfate i Kalinin. Uz njih koriste lijekove koji poboljšavaju imunološki sustav, te niz drugih lijekova koji poboljšavaju zdravlje pacijenta. Važno je zapamtiti da što prije liječenje započne, učinkovitiji će to biti.

U prvoj fazi bolesti kao simptomatska terapija se koristi antikolinsteraze, citostatici, glukokortikoida i imunoglobulina. Ako je uzrok miastenija gravis je tumor, operacija se izvodi na raspolaganju. U slučajevima kada mijastenija simptomi brzo napredak je prikazana vantjelesnog hemocorrection omogućuje očistiti krv antitijela. Već nakon prvog tretmana pacijent je istaknuo napredak u državi za više stabilan učinak liječenja provodi se za nekoliko dana.

Na nove, učinkovite metode liječenja odnosi krioforez - pročišćavanje krvi od štetnih tvari pod utjecajem niskim temperaturama. Postupak se obavlja na golf (5-7 dana). Prednosti krioforeza prije plazmafereza su očite: u plazmi, koja se vraća pacijentu nakon tretmana, zadržava sve hranjive netaknut, što pomaže da se izbjegne alergijske reakcije i virusnih infekcija.

Također hemocorrection na nove metode koje se koriste u liječenju mijasteniju gravis, odnosi plazma filtriranja kaskade u kojoj pročišćen krvi koja prolazi kroz nanofilters se vraća pacijentu. Već nakon prvih minuta postupka, pacijent je istaknuo poboljšanje zdravlja, puni tijek liječenja miastenije zahtijeva pet do sedam dana.

Modernim metodama liječenja miastenije gravis vrijedi i vantjelesnog immunopharmacotherapy. Kao dio postupka, pacijent je izolirana od krvnih limfocita, koji su liječeni lijekovima i poslao natrag u pacijenta krvotok. Ovaj postupak u liječenju miastenije gravis smatra se što učinkovitije. To vam omogućuje da se smanji aktivnost imunološkog sustava, smanjuje proizvodnju limfocita i antitijela. Ova tehnika daje stabilnu remisiju za godinu dana.

Prevencija mijastenije gravis i njegove komplikacije

ne može spriječiti bolest, ali možemo učiniti sve što je moguće kako bi ovu dijagnozu i da u potpunosti živjeti.

1. Prvo, kontrola liječnika. Takvi pacijenti su neurolozi. Osim propisanog terapeutskog tretmana i sustavno gostujući neurolog je potrebno kontrolirati ukupno stanje (šećer u krvi, krvni tlak i tako dalje. str.), kako bi se spriječio razvoj drugih bolesti za vrijeme liječenja mijastenije.
2. Drugo, trebali bi se izbjeglo prekomjerno stres - fizički i emocionalno. Stres, teški fizički rad, previše aktivni sportski pogoršati stanje pacijenata. Umjereno fizzaryadka šetnju čak korisno.
3. Treće, potrebno je eliminirati izloženost suncu.
4. Četvrto, potrebno je znati kontraindikacije za bolesnike s mijastenije i strogo u skladu s njima.
5. Peto, strogo pridržavati recept režim, ne propustite uzimanja lijekova, a ne uzimati lijek više od određenog liječnika.

Liječnik je dužan dati popis lijekova kontraindicirani takav pacijenta. To uključuje pripravke magnezij, mišićni relaksanti smirenje, neki antibiotik, diuretici koji osim veroshpirona, s druge strane, je prikazano.

Ne dobiti koji su uključeni imunomodulacijskih lijekove i bilo umirujuće, čak i one koje se čine siguran (npr odoljen tinktura ili božur).

pogled

Ranije, miastenija gravis ima tešku bolest s visokom stopom smrtnosti - 30-40%. Međutim, s modernim metodama dijagnostike i smrtnosti tretman stopa bila najniža - manje od 1%, oko 80% na ispravan tretman postiže potpuni oporavak ili otpust. Bolest je kronična, ali zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.