Pemfigus bolest: simptomi, foto, liječenje djece i odraslih

Pemfigus - kronična autoimuna bolest karakterizirana pojavom posebnih oblika mjehurića na površini prethodno zdrave kože i sluznice. Među vrstama pemfigus mogu se razlikovati: vulgarnu, vegetativni, eritema, i list.

Pemfigus može dijagnosticirati kod otkrivanja akantolitička stanica koje identificiraju u razmazima ili mjehurića u pripravku u epidermisu (histološki). Za liječenje pemfigus prvi od svih primijenjenih glukokortikoidima (odrediti stopu recepcija). Potonji je uvijek dobro ide uz vantjelesne korekcije u krvi (plasmapheresis, krioaferoz, hemosorbtion).

Što je to?

Pemfigus - ozbiljna bolest koja utječe na ljudsku kožu. Kao rezultat njihovog napredovanja u kožu i sluznice nastaju patološke mjehurića unutar ispunjen eksudatom. Ovaj proces započinje zbog epitelnih raslojavanja. Patološke lezije mogu spajati i imaju tendenciju brzog rasta.

uzroci

Uzroci pemfigus još nisu u potpunosti razumjeli. Jedan od glavnih uzroka pemfigus je kršenje autoimunog procesa, čime se stanica imunološkog sustava su antitijela.

Struktura Povreda stanica padne pod utjecajem vanjskih faktora, kao i korozivnim sredinama. Kao rezultat toga, komunikacija između stanica je poremećen, što je rezultiralo stvaranjem mjehurića. Postotak smrtnosti osoba s nasljednom predispozicijom je puno veći.

Mehanizam formiranje mjehurića

Ljudska koža se može slikovito opisati kao voda-proljeće „madraca”, prekriven nekom vrstom „zid”. U formiranju mjehurića „madraca” nije uključen - trpi samo gornji sloj, epidermis.

Epidermalni sloj sastoji od 10-20 staničnih slojeva koji se pojavljuju pod mikroskopom, kao građevni blokovi. „Izgradnja Blokovi” drugog sloja epiderme su povezani jedni s drugima vrstom „mostova”. Na vrhu „zid” su slojevi stanica, ne sasvim kao stanica nalik crtež vrhnja. To - vage, rožnatih stanica su potrebne za zaštitu od mehaničkih, kemijskih i fizičkih oštećenja.

Ako pod utjecajem unutarnjih ili vanjskih uzroka nastalih antitijela, koja su uništena „Bridges” između -desmosomy bazalnog sloja stanica (vidjeti nazivaju akantolize i pod mikroskopom), što je - pravi pemfigus. Ako tekućina tkivo prodire između bazalnih i gornje slojeve epidermisa bez uništavanja „mostove” je - pemfigoidni. Bez degradacije desmosoma i teče virusnih pemfigus.

klasifikacija

Vrste neakantoliticheskoy pemfigus:

1. Neakantoliticheskaya pemfigus benigni prirodi. Patološki elementi načinjeni isključivo u ljudskom usnoj šupljini. Na ispitu može otkriti upalu, kao i njegov manji koroziju.
2. Začahurenog femifigusa neakantoliticheskoy oblik. To je benigna bolest koja se razvija u odraslih i djece. Formirana na koži žuljeva, ali bez znakova akantolize. Ovi patološki elementi mogu nestati spontano bez ožiljaka.
3. Ožiljci neakantoliticheskaya pemfigus. To se zove pemfigoidni pemfigus u medicinskoj literaturi očima. To je najčešće dijagnosticiran u žena koji su prešli 45 godina granica. Karakterističan simptom - poraz vizualnog aparata, kože i sluznice usne šupljine.

Klasifikacija istinske pemfigus:

1. Erythematous oblik. Taj patološki proces kombinira nekoliko bolesti. Njegovi simptomi slični seboroičnog dermatitisa, eritema varijanti sistemski lupus, kao pravi pemfigus. Pemfigus eritemski u odraslih i djece je vrlo teško liječiti. Važno je napomenuti da se bolest dijagnosticira, ne samo kod ljudi već i kod nekih životinja. Karakterističan simptom - u kožne manifestacije poklopca tijela i lica crvene mrlje, Top koricom. Istovremeno znak na kožu seboreični manifestacije dogoditi.
2. Pemfigus vulgaris. Ova vrsta patologije dijagnosticira kod bolesnika češće. Na koži, stvarajući mjehuriće, ali se poštuju znakovi upale. Ako ne trošiti vrijeme na liječenje pemfigus, patološka elementi su raspoređeni u cijeloj koži. Važno je napomenuti da se mogu spojiti i formirati veće lezije.
3. Foliaceous pemfigus. Ime ovog obrasca je zbog prirode patoloških elemenata. Na koži ljudskom obliku mjehurića, koji jedva da se uzdižu iznad epiderme (ne pruži). Oni se formiraju na vrhu kore, koje imaju svojstvo slojevita na vrhu svake druge. Stvara učinak pločastog materijala savijen u slogove.
4. Brazilski pemfigus. To nema ograničenja na dob i spol. Slučajevi su prijavili njegovog razvoja i kod male djece i starijih osoba u dobi od 70 do 80 godina. Također je moguće napredovanje u ljudi srednje dobi. Važno je napomenuti da je ova vrsta je endemska, pa može naći samo u Brazilu.

simptomi

S obzirom da su stručnjaci identificirali nekoliko različitih vrsta ove bolesti, simptoma, a svaki od njih će biti vrlo specifičan. Naravno, postoji nekoliko općih trendova i mogućnosti koje su svojstvene svim vrstama bolesti. To su, na primjer, brežuljkastom tijek patološkog procesa.

razdoblja pogoršanja izmjenjuju s tranziciju pemfigus u nešto opuštenije fazi kada su glavni simptomi povuku ili nestati. Važan čimbenik za pacijenta bi biti činjenica da u nedostatku pravovremenog otkrivanja i okolici učinkovit tijekom liječenja, s visokim rizikom od ozbiljnih stanja, opterećene poslužitelju bolesti.

• Prisutnost kraste, od blijedo ružičaste do crvene mekana i gusta, nalik šindre;
• To se događa opće pogoršanje;
• Smanjena imunološki odgovor;
• formiranje mjehurića različitih gustoća;
• Isto tako označene u teškim razdvajanja slojeva epidermisa, gdje se mogu pojaviti i kod lezije, i daleko od toga.
• Oštećenja i čireva usne sluznice, nazalno ili genitalije;
• Bolovi u čin gutanja ili kada jede;
• Zadah iz usta, što ukazuje lezije sluznice;
• Hipersalivacija ili, drugim riječima, povećanog slinjenja;
• U obliku seboroičnog na kožu dlakave pokazuju karakterističnu žućkasto smeđe ili smeđe-smeđe.
• Bubbles drugačiji izgled od ravnih i završava s tankim stijenkama, koji praska s laganim dodirom. Na njihovom mjestu se formiraju eroziju i, dalje, oguliti.
• Kada žestoko, formiranje erozije površine kože na mjestu mjehurića. Imaju postaje tendencija da se periferne rasta. Tijekom vremena, kao erozija zauzimaju najveći dio površine kože, što uzrokuje bol pacijenata i nemir.
• Kod djece, simptomi pemfigus lokaliziran preko cijele površine kože, uključujući i ekstremiteta.

Stručnjaci kažu da se u ovoj bolesti može se promatrati kao čisti oblik patološkog procesa, te mješoviti, prolazi glatko u jednu drugu. Prema tome, su znakovi i simptomi na pemfigus određenu osobu može varirati, a ukazuju na prisutnost nekoliko vrsta bolesti.

Što je pemfigus: slika

Fotografija prikazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

dijagnostika

Stručnjaci kažu da se stavi točnu dijagnozu može se temeljiti na sveobuhvatnom pregledu pacijenta, koji uključuje nekoliko važnih koraka:

1. Pregled pacijenta za prisutnost kliničke slike. U ovom trenutku, liječnik propisati prirodu lezija, njihova lokalizacija, stupanj bolesti, itd
2. Citološka analiza potrebno je utvrditi prisutnost stanica u razmazima akantolicheskih biomaterial.
3. Noseći uzorke Nikolsky, čime se razlikovati pemfigus od slični njenim patoloških procesa.
4. Postupak izravnog imunofluorescencije. Ova studija pokazuje prisutnost imunoglobulina u međustaničnoj tvari epiderme.
5. Histološki pregled, koji se temelji na metodama otkrivanja pukotina i drugih oštećenja unutar epidermisa.

Samo kombinacija svih rezultata omogućuje preciznu dijagnozu i učinkovito postupanje, što dovodi do oporavka bolesnika.

Liječenje virusne pemfigus

Liječenje virusnih pemfigus uključuje imenovanje sljedećih sistemskih lijekova:

• citostatika zaustaviti podjele stanice imunološkog sustava: Sandimmun, azatioprin, metotreksat;
• antivirusna: Viferon, Laferon TSikloferon;
• glukokortikoidi: deksametazon, prednizolon;
• antipiretici: ibuprofen, paracetamol, Nimesil, mefenaminska kiselina;
• antihistaminici osloboditi svrab: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

Za vanjsku obradu pogođenim područjima kože može odrediti:

• antimikrobno-lokalni anestetici za navodnjavanje usta, ako udari virusni pemfigus sluzi dijete: Forteza, Orasept;
• antiseptici: klorheksidin, metilen plavo, Miramistin;
• Kombinirani pripravci antiseptika i anestetika: Oflokain, ljekarne kaša;
• antipruritic losioni soka od koprive, aloe, orahovo ulje.

Jer djeca obično pomiješa dijagnosticiranih u stacionarnim uvjetima, kako bi se poboljšala terapeutsku količinu za tretman može se provesti postupcima za pročišćavanje krvi antitijela:

• Plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi slične otopine bez bakterija, imunih kompleksa i antitijela;
• hemosorbtion pomoću filtra ugljeni.

Samo liječnik može reći nego liječiti virusni pemfigus, jer u svakom slučaju može steći sve posebne značajke. Što se tiče drugih oblika pemfigus, terapijske naravno za njih, previše, ona se određuje individualno.

Kako se postupa s drugim oblicima pemfigus?

Pemfigus postupak liječenja je vrlo složena. Dakle, ova vrsta samo-liječenje bolesti nipošto nije neprihvatljiva. Bolest napreduje brzo, utječe na velike površine kože koji dovodi do poremećaja unutarnjih organa.

Liječenje pemfigus nužno provesti u dermatološkog bolnici. Prvi imenovani kortikosteroide, citotoksične lijekove i druge lijekove namijenjene za ublažavanje bolesti i trajanje života pacijenata.

Lijekovi prvo se mora uzeti u velikim dozama. U isto vrijeme obratite pozornost na šećer u krvi i urinu, za praćenje krvnog tlaka i promatrati dobru osobnu higijenu. Kada česte promjene posteljinu, donje rublje kako bi se spriječilo pojavu sekundarne infekcije.

Pripravci za liječenje pemfigus

Pacijent prima prikazana glukokortikoida u visokim dozama. U tu svrhu, mogu se koristiti sljedeći lijekovi:

• metipred;
• prednisolon;
• deksametazon;
• Polkortolon.

Na početku povlačenja simptoma doza ovih preparata postupno se smanjuje na minimum učinkovit. Bolesnici s poremećajima probavnog trakta propisati dugo-djelujući kortikosteroidi:

• Metipred depo;
• diprospan;
• Depo-Medrol.

hormonska sredstva za liječenje može izazvati niz komplikacija, ali oni nisu razlog za steroidni povlačenje. To je zbog neuspjeha dnevno može dovesti do relapsa i progresije pemfigus.

Moguće komplikacije u liječenju:

• akutnu psihozu;
• hipertenzija;
• depresija;
• nesanica;
• hiperosjetljivost živčanog sustava;
• steroidni dijabetes;
• trombozu;
• pretilosti;
• angiopatije;
• erozija ili ulceracija želuca i / ili crijeva.

S oštrim pogoršanje stanja pacijenta u bolesnika koji primaju kortikosteroide može preporučiti sljedeće mjere:

• dijeta: ograničenje masti, ugljikohidrata i soli, uvođenje prehrani velikih količina proteina i vitamina;
• Pripreme za zaštitu želučane sluznice: Almagel i drugi.

Paralelno s glukokortikoid terapija za povećanje učinkovitosti i smanjenja mogućnosti hormonalnih sredstava, a doziranje se dodjeljuju citostaticima imunosupresori.

To mogu biti takve lijekove:

• Sandimmun;
• metotreksat;
• Azatioprin.

Za prevenciju poremećaja ravnoteže elektrolita pacijenta treba kalcija i kalija. A kad sekundarne infekcije erozije - antibiotika ili antifungalna sredstva.

Krajnji cilj medicinskoj terapiji je usmjeren na nestanak lezije.

preventivne mjere

Posebne mjere kako bi se spriječio razvoj bolesti, ne postoji. Viša razina imunološkog zaštite, manje šanse za pojavu dermatoloških bolesti.

Važno je:

• kontrolirati prirodu kroničnih bolesti;
• jačanje imunološkog sustava,
• osobna higijena;
• pravo jesti.

Preventivne mjere pemfigus novorođenčadi:

• često mijenjaju odjeću;
• odbijen brigu za novorođenčad bolesnika s lezijama pustular kože;
• redovita briga o koži Vašeg djeteta;
• jača imunološki sustav oslabljen djece;
• potrebno svakodnevno mokro čišćenje, provjetravanje prostorije.

Ako pronađete bilo kakve osipe na koži, stvaranje pustule i žuljeva odmah konzultirajte se s dermatologom.

pogled

Prognoza akantolitička pemfigus uobičajeno nepovoljno. S jedne strane, u nedostatku učinkovitog liječenja visoka vjerojatnost komplikacija i smrti.

S druge strane, pacijenti su prisiljeni da se pemfigus glyukortikosteroidy dugo, a ponekad i za život koji je ispunjen s razvojem nuspojava. No, brzopleti odbijanje lijekova dovodi do neposrednog ponovne pojave bolesti. Glyukortikosteroidy ne eliminirati uzrok bolesti, nego spriječiti patološki proces i spriječiti njegovo napredovanje.