Hormetonija, Davidenkovljev hormonski sindrom. Neurologija

Hormetonija je posljedica akutne ili kronične bolesti mozga, što je dovelo do opsežnog uništenja njegovih pojedinih dijelova. Ovaj medicinski izraz prvi je put predložio 1919. znanstvenik iz područja neurologije S.N. Davidenkov.

Što je hormetonija, opis sindroma

Hormetonički sindrom je kombinacija napadaja i poremećaja u funkcioniranju živčanog sustava, koji se izražavaju u nehotičnim grčevima skeletnih mišića. Mišićno tkivo gornjih i donjih ekstremiteta pacijenta u stanju je paralize, ali istovremeno zadržava izraženu hipertoničnost.

Glavni uzrok disfunkcije mišićno -koštanog sustava je oštećenje središnjeg živčanog sustava. Mnogo je čimbenika, kratkotrajna ili dugotrajna izloženost kojima mogu dovesti do razvoja hormetonije. U 99% slučajeva pacijenti s ovom patologijom su bez svijesti.

Hormetonija nije neovisna bolest središnjeg ili perifernog živčanog sustava. Ovo je komplikacija već stečene patologije mozga, ili posljedica prethodno pretrpljene ozljede lubanje.

Sveobuhvatna dijagnostika središnjeg živčanog sustava pomoću MRI i CT opreme omogućuje identifikaciju područja moždanog tkiva sa znakovima potpunog oštećenja. Hormetonija je simptom koji je gotovo uvijek prisutan u pacijenata koji su u komi. Vjeruje se da zbog disfunkcija središnjeg živčanog sustava određena područja mozga aktiviraju zaštitne reflekse, što dovodi do opsežnog grča skeletnih mišića.

Hormetonija se klasificira u ranu i kasnu kontrakturu mišićnog tkiva. Donja tablica daje detaljan opis ove patologije, uzimajući u obzir stupanj razvoja nehotičnog mišićnog spazma.

Stadij patološke hipertonije	Opis sindroma hormona
Rana kontraktura	Razvoj hormetonije s ranom kontrakturom karakterizira paraliza jednog ili više udova odjednom. Kao odgovor na vanjske podražaje u obliku trnjenja iglom ili štipanje prstima, pacijent doživljava refleksnu kontrakciju mišićnog tkiva. Sličnu reakciju tijela uzrokuje aktiviranje obrambenih mehanizama. Opseg mišićne paralize ovisi o razlozima koji su je izazvali, kao i o opsegu oštećenja mozga. Pareza određenih mišićnih skupina bez znakova disfunkcije donjih ili gornjih ekstremiteta također se odnosi na ranu kontrakturu sindroma hormona. Ova faza patologije karakteristična je za prve znakove moždanog udara.
Kasna kontraktura	Hormetoniju s kasnom kontrakturom mišićno -koštanog sustava karakterizira prisutnost fleksione reakcije u gornjim udovima i ekstenzijskog refleksa u nogama. Ovo stanje je trajno i teško ga je ispraviti lijekovima. Pacijent ima opsežne tonične grčeve skeletnih mišića. Dolazi do nenamjernog savijanja i produženja udova. Hipertoničnost mišićnog tkiva dovodi do povremenih napadaja.

Grčevi mišića koji se pojavljuju s određena frekvencija kao odgovor na vanjske podražaje, ili nastaju bez očitog zbog tog razloga. Prosječno trajanje napada je od 3-5 s do 1-2 minute. ovisno o općem stanju središnjeg živčanog sustava pacijenta.

Mehanizam nastanka, patogeneza

Patogeneza hormetonije uzrokovana je smetnjama u radu nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava odjednom.

Ova patologija ima sljedeći mehanizam pojavljivanja:

1. U roku od 1-2 sekunde dolazi do istovremenog gašenja većine centara mozga odgovornih za funkcije skeletnih mišića i drugih dijelova mišićno-koštanog sustava.
2. Osoba postaje bez svijesti.
3. Pokreće se proces munjevite dezinhibicije područja leđne moždine koji sudjeluju u prijenosu živčanih impulsa od središta do periferije.
4. Dijelovi mozga, koji su također odgovorni za rad mišićno -koštanog sustava, ali ne pokazuju znakove oštećenja, prelaze u način povećane iritacije.
5. Mišićna tkiva gornjih i donjih ekstremiteta ne dobivaju potpunu inervaciju, što ih dovodi u stanje hipertoničnosti, uzrokuje grčeve i produljenu paralizu skeletnih mišića.

Hormetonija uvijek ima isti razvojni mehanizam u smislu disfunkcije, kao i interakciju između središnjeg i perifernog živčanog sustava. Samo su uzročni čimbenici koji su uzrokovali veliko oštećenje mozga različiti.

Uzroci hormetonije

Uzroke hormetonije utvrđuje neuropatolog pomoću MRI ili CT dijagnostike. Uklanjanje patoloških čimbenika preduvjet je za stabilizaciju stanja pacijenta i zaustavljanje napada mišićne hipertoničnosti.

Vaskularna tromboza

Pojava hormonemije može biti povezana s trombozom velikih žila koje hrane moždano tkivo. U tom slučaju dolazi do brzog pogoršanja dobrobiti pacijenta. Unutar glavne žile stvara se gusti ugrušak koji blokira daljnji dotok krvi u većinu dijelova središnjeg živčanog sustava.

Kao rezultat ovog procesa, stanice mozga doživljavaju gladovanje kisikom i ne primaju hranjive tvari potrebne za stabilan rad. Osoba gubi svijest, a tada se pokreće mehanizam nepovratnog oštećenja opsežnih dijelova središnjeg živčanog sustava, s daljnjim nastupom kome, kao i pojavom znakova hormonemije.

Bolesnici s trombozom krvnih žila koje hrane tkivo mozga moraju što je prije moguće vratiti stabilnu cirkulaciju krvi. U suprotnom, pacijent će umrijeti ne napuštajući komu.

Trombozu velikih krvnih žila mozga uzrokuju sljedeći negativni čimbenici:

• promjena staničnog sastava krvi prema naglom povećanju razine trombocita;
• trauma na stijenkama krvne žile;
• usporavanje brzine protoka krvi zbog kronične bolesti srca;
• morbidna pretilost;
• zlouporaba alkohola i pušenje;
• uzimati drogu;
• nasljedna sklonost trombozi krvnih žila;
• visoka razina kolesterola, čije čestice dovode do sužavanja unutarnjeg lumena arterija;
• dobne promjene u tijelu.

Glavna opasnost od hormetonije, uzrokovane trombozom krvnih žila, leži u ozbiljnosti kliničkih manifestacija patologije. Stanje pacijenta pogoršava se tako brzo da se u većini slučajeva koma javlja prije dolaska ekipe hitne pomoći.

Tumori

Hormetonija se javlja kod osoba s onkološkim i benignim tumorima mozga. U tom slučaju dolazi do hipertoničnosti mišićnog tkiva zbog klijanja vanjske neoplazme u strukturi središnjeg živčanog sustava.

Oštećena područja mozga prestaju obavljati prethodne funkcije kontrole motoričke aktivnosti gornjih i donjih ekstremiteta. U sličnoj situaciji, pojava hormetonije javlja se u trećoj i četvrtoj fazi tumorskog procesa.

Pojava stranih neoplazmi u mozgu uzrokovana je sljedećim čimbenicima:

• ozračivanje tijela radioaktivnim valovima;
• produženi kontakt s kemikalijama koje imaju toksična svojstva (formaldehid, akrilonitril);
• komplikacije teških ozljeda glave;
• nasljedna predispozicija za rak;
• posljedice prethodno pretrpljene upale moždane kore.

Hormetonija uzrokovana tumorskim procesom može se ukloniti kirurškom intervencijom uz uklanjanje vanjske neoplazme. U slučaju širenja metastaza raka na sve dijelove središnjeg živčanog sustava, prognoza za potpuno uklanjanje hipertoničnosti mišića je nepovoljna.

Teške ozljede glave

Otvorene traumatske ozljede mozga s oštećenjem moždanih ovojnica uzrokuju teške hormetonija, koju prati duboka koma, periodični grčevi gornjeg i donjeg dijela udovi pacijenta. Padovi s velikih visina, udarci u glavu, prometne nesreće negativni su čimbenici koji dovode do traumatskih oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Moždani udar

Jedan od najčešćih uzroka stvaranja hormona je moždani udar. Pacijent s ovom patologijom ima opsežno krvarenje s probojem velike količine krvi u bočne klijetke. U tom se slučaju stanje pacijenta postupno pogoršava s razvojem patološkog procesa. Postoji izravna veza između opsega krvarenja i težine kliničkih manifestacija hormonskog sindroma.

Izazivački čimbenici

Drugi napad hormetonije ne uzrokuje samo pogoršanje funkcija središnjeg živčanog sustava, već i učinak sljedećih izazivačkih čimbenika:

• stiskanje mišića prsa;
• iritacija plantarnog dijela noge ili površine dlana s laganim trncem iz igle;
• nanošenje nekoliko kapi etera na kožu stopala;
• istezanje grčevitih mišića podlaktice.

Svi gore navedeni postupci izazivaju zaštitne reflekse u bolesne osobe, koji povećavaju funkcionalnu aktivnost centara mozga. Trenutno se oba donja ili gornja udova počinju automatski kretati u ritmu mišićnog spazma. Po završetku hormetonične konvulzije dolazi do kratkotrajnog razdoblja odsutnosti znakova hipertoničnosti mišića. U ovom trenutku pacijent ima mišićnu ukočenost s različitim stupnjevima manifestacije.

Kliničke manifestacije, simptomi napada

Hormetonija ima standardni popis znakova koji se vizualno određuju u vrijeme početka sljedećeg napada hipertonije.

Položaj udova, grčevi mišića tijela

Patološkim promjenama položaja udova prethodi paraliza mišićnog tkiva.

Pacijent ima sljedeće simptome:

• gornji udovi automatski su savijeni u lakatnim zglobovima prema bočnim dijelovima prsa;
• mišići nogu ostaju paralizirani, održavajući hipertoničnost (ova mišićna reakcija dovodi do činjenice da su donji udovi pacijenta cijelo vrijeme ispravljeni, a također su i u jakoj napetosti);
• poremećena je funkcija deltoidnog mišića, koji je odgovoran za rotaciju ramenog zgloba prema unutra;
• fleksori podlaktice ne rade ispravno, a također su uključeni u stanje hipertoničnosti;
• pacijentove noge dobivaju ekvinovarusni položaj;
• grčevi skeletnih mišića protežu se na sve segmente gornjih i donjih ekstremiteta.

U posebno teškim slučajevima opaža se klinička slika kada nehotični grčevi mišićnog tkiva ruku i nogu uzrokuju patološku kontrakciju mišića trupa i vrata. Pojava takvih simptoma ukazuje na ukupno oštećenje mozga, kao i na nepovoljnu prognozu za pacijenta.

Simptom Babinskog

Uz pomoć Babinskog simptoma provjerava se moguća prisutnost sustavnog oštećenja motornog neurona. U ljudi sa očuvanim funkcijama središnjeg živčanog sustava i perifernog živčanog sustava u vrijeme iritacije moždanog udara plantarni dio stopala, prsti donjih ekstremiteta refleksno se spajaju, a zatim ispružaju naprijed.

U bolesnika sa znakovima hormetonije opaža se sljedeća reakcija kada neuropatolog provodi dijagnostički čekić uz bočnu površinu stopala:

• plantarni dio donjeg uda dobiva lučni oblik;
• prsti su rašireni, a također se ne mogu spojiti zbog disfunkcije motornog neurona perifernog živčanog sustava;
• pacijentov veliki nožni prst diže se gore, nadvijajući se nad ostatkom falanga udova.

Prisutnost patološke reakcije kao odgovor na iritabilni refleks Babinskog ukazuje na moguću prisutnost tumora neoplazme u strukturi pojedinih dijelova središnjeg živčanog sustava, oslabljena opskrba krvlju tkivima mozga, posljedica prethodno prenesenih moždani udar. Simptom Babinskog nalazi se u sve djece novorođene dobi, budući da još uvijek imaju slabo razvijenu moždanu koru.

 Rossolimov "gornji" simptom

Korištenje gornjeg simptoma Rossolimo omogućuje vam utvrđivanje prisutnosti ili odsutnosti znakova hormonskog sindroma.

Praktična primjena ove dijagnostičke metode uključuje provođenje sljedećih radnji:

1. Neuropatolog uz pomoć čekića laganim udarcima nanosi vrhove 1-5 prstiju gornjeg uda pacijenta.
2. Bilježi se refleksna reakcija pacijenta kao odgovor na vanjsku iritaciju dijagnostičkim alatima.

Kod osobe s hormonskim sindromom odgovor je refleksna kontrakcija mišića gornjih udova, usmjerena na savijanje kažiprsta i susjednih distalnih falangi. Određivanje gornjeg simptoma Rossolima moguće je samo u razdoblju između napadaja i hipertenzije. Pacijentova ruka koja se pregleda trebala bi slobodno visjeti.

Klippel-Weil refleks

Manifestacija ovog refleksnog simptoma također odražava prisutnost opsežnih lezija središnjeg živčanog sustava s razvojem progresivnih znakova proizvodnje hormona.

Definicija ove reakcije tijela je sljedeća:

1. Neuropatolog izvodi pasivno savijanje 2-5 prstiju gornjeg ekstremiteta pacijenta.
2. Bilježi se refleksna aktivnost 1 falange šake.

U bolesnika s patološkim stanjem središnjeg živčanog sustava, 1. prst se automatski savija kao odgovor na gore navedene radnje. Pojava ove refleksne reakcije javlja se u bolesnika s hormonskim sindromom s oštećenjem živčanih vlakana, koji su odgovorni za provođenje živčanih impulsa od središta mozga do skeletnih mišića gornjeg dijela udovi.

Klippel-Weil refleks omogućuje identifikaciju monopareze mišićnog tkiva. Na primjer, kada se odmah na desnoj i lijevoj ruci promatra stanje patološke hipertoničnosti mišića.

Simptomi u interiktalnom razdoblju

Hormetoniju prate povremeni napadi mišićnih grčeva donjih i gornjih ekstremiteta. Vremenski interval između uzastopnih napadaja ovisi o općem stanju središnjeg živčanog sustava pacijenta.

Razlikuju se sljedeći simptomi, koji su karakteristični za interiktalno razdoblje:

• povećano uzbuđenje živčanog sustava;
• anksioznost ili napadi panike;
• pareza mišića lica;
• ubrzano disanje;
• tahikardija, kao i drugi poremećaji u ritmičkoj aktivnosti srca;
• paraliza određenih mišićnih skupina;
• nehotični kružni pokreti očiju (ovaj se simptom pojačava u svojoj manifestaciji u trenucima pogoršanja hormonskog sindroma);
• pacijent je bez svijesti.

Gore navedeni simptomi javljaju se spontano. U trenutku pogoršanja opće dobrobiti pacijenta dolazi do pogoršanja hormonskog sindroma s pojavom drugog napadaja napadaja i hipertoničnosti skeletnih mišića.

Davanje pomoći

Liječenje pacijenata sa znakovima hormonskog sindroma provodi se u bolnici neurološkog odjela. Za ublažavanje napada hipertoničnosti i grčeva u mišićnom tkivu koriste se antispazmodici u obliku otopina za injekcije za intravenoznu primjenu. Poduzimaju se mjere za uklanjanje patoloških čimbenika koji uzrokuju disfunkcije središnjeg živčanog sustava.

Na primjer, terapija lijekovima provodi se kako bi se vratila puna opskrba krvlju u moždana tkiva, ili se tumorska neoplazma uklanja kirurškom metodom. Pacijenti s kršenjem staničnog sastava krvi prema povećanju razine trombocita primaju antiagregacijske lijekove za sprječavanje tromboze.

Prognoza

Prisutnost hormetonije ukazuje na nepovoljnu prognozu za oporavak pacijenta. U ovom slučaju, uzročni faktor je od velike važnosti, što je izazvalo hipertoničnost mišićnog tkiva.

Moždani udar, popraćen hormonima, smrtonosan je u 97% slučajeva.

Pacijenti sa grčevima skeletnih mišića, koji su uzrokovani teškom traumatskom ozljedom mozga, imaju šanse za oporavak samo ako se odmah izvrši kirurško liječenje. U tom slučaju, pacijentu se hitno uklanjaju intrakranijalni hematomi nastali zbog teške ozljede mozga.

Nakon uspješne kirurške operacije, paraliza mišićnog tkiva ruku i nogu potpuno se povlači. Pacijent može zadržati znakove patološkog stanja sinkineze, koji su izraženi nenamjerno kontrakcija skeletnih mišića pri pokušaju samostalnih pokreta gornjim ili donjim dijelom udovi.

Pacijent gubi fiziološku sposobnost održavanja ravnoteže, održavanja tjelesne ravnoteže u trenucima tjelesne aktivnosti, oslabljene su funkcije ramena, lakta, koljena i skočnih zglobova. U nedostatku potpunog oštećenja mozga, pacijent ostaje zdrav, ali gubi sposobnost da vodi punopravni način života. Prognoza hormetonije je skori početak smrti ili doživotni invaliditet.

Hormetonički sindrom je bolno stanje središnjeg živčanog sustava koje remeti većinu funkcija ljudskog mišićno -koštanog sustava. Patologija se razvija iznenada ili postupno, ovisno o tome koji su uzročni čimbenici izazvali velika moždana oštećenja mozga.

Etiologija hormetonije povezana je s posljedicama moždanog udara, teške kraniocerebralne traume, tromboze velikih žila koje opskrbljuju središnji živčani sustav. Paraliza skeletnih mišića i nehotične kontrakcije mišića javljaju se kod osoba s tumorima u mozgu. Razvoj hormetonije karakterizira istodobna disfunkcija svih segmenata mišićno -koštanog sustava ili samo gornjih i donjih ekstremiteta.

Video o hormonima

Dijagnostika i algoritam hitne pomoći u komi: