Bolesti motornog neurona: simptomi, dijagnoza i liječenje ALS-a i drugih oblika MND-a

gornji neuroni u mozgu odgovorne za pokret, koji se nalazi u hemisferičan kori spuštaju i kontaktirajte odjel u bulbarne svoje procese s leđne moždine stanica.

leđne moždine motorni neuroni su uobičajene u lumbalne, torakalne i vratne kralježnice( prema tipu mišića, koja su usmjerena signala koji reguliraju njihove skraćenice).Motoričkih neurona provodi živčane impulse iz leđne moždine u cerebralnom korteksu.

bolest motornih neurona( MND) neurodegenerativni patologija s povećanjem karakter, što je rezultiralo u oštećenim motoneurona i leđne moždine. Kao rezultat postupnog odumiranja živčanih vlakana rastućih slabost mišića s povećanjem simptoma i smrtnim ishodom.

Zbog oštećenja motoričkih neurona izgubio leđne moždine i spinalne paraliza postupno izgubio govor, gutanje.

Incidencija 2-5 osoba do 100 tisuća ljudi svake godine. Bolest se očituje u dobi od 50-70 godina, ponekad u bolesnika mlađih od 40 godina. U prosjeku, pacijenti žive 1-4 godina nakon dijagnoze.

zahvaćeno područje

S postupnim razvojem pacijenata bolest motornih neurona vidio sve veći problemi s disanjem, gutanje, kretanje i komunikacija s drugim ljudima.mogu se pojaviti sljedeći problemi:

1. četke, ruke.Čak i kada obavljanju svakodnevnih poslova( pranje posuđa, okretanje dizalice, tipke) pokazuju više problema s povećanom slabost u rukama i rukama.
2. stopice .Zbog slabljenja noge na pacijentu će biti teže kretati.
3. emocionalno stanje .Ponekad se može utjecati zone, koji su odgovorni za emocionalne reakcije, očituje po prisilno smijati ili plakati od fiziološkog prirode.
4. ramena, vrat .Nakon određenog vremena pacijent postane teško disati zbog slabljenja mišića vrata.
5. Disanje .Uglavnom, bolest se širi dišne ​​mišiće, uzrokujući poteškoće s disanjem.
6. gutanje, govor funkcija. Može doći do poteškoća s prehranom, pijanjem i razgovorom.

Neki pacijenti MND uzrokuje oslabljen memorije, lošu koncentraciju, poteškoće s izborom riječi i teškoćama u učenju. To je, diskretan i skrivene promjene mentalnih funkcija. Kada

MND nije umanjena intelekt, pacijenti su svjesni svega što se događa. Mnogi ljudi ne utječe na vid, okus, dodir i sluh, i dalje operativna funkcija mjehura, crijeva, spolnih organa( sve do kasnijih faza), a srčani mišić.

Patogeneza i patomorfologija bolest

bolest motornih neurona smatra vrstom Višeparametarska patologije, čiji razvoj je izveden iz genetskog izloženosti baštinu čimbenika okoliša.

10% vremena, da je bolest povezana s porodičnim oblicima gdje je 25% - karakterizira mutacijom SOD-1 gen. Ponekad sporadični patologije povezane s promjenama u drugim genima( neurofilament) rezultira disfunkcija ili strukturi pod djelovanjem koje motorni neuroni degeneriraju početi. Mehanizam pokreće akcijskih poticatelja( dob, spol, teških metala i slično.).Vjerojatno je odnos pojave infekcije. Klinički

neuroni degeneriraju u uništavanju 80% stanične strukture, što otežava pravovremeno liječenje patologije i potrebe za dijagnostičke studije tijekom pretkliničkih faze.

Blizini

prednjih zalistaka, 3, 5 slojeva vijuga središnjih, motornih jezgre 5, 7, 9 i 11 u kranijalni živci mozga određuje neuronske degeneracije i promjenu kortikospinalnog sustava. U različitim fazama promjene motoričkih neurona određuje ružičasta bazofilne uključivanje i tele Bunin.

Axonalni sferoidi formirani su u proksimalnim sekcijama aksona. Na temelju dobivenih podataka bilježe se kršenja kretanja i degradacije proteina. U mišićnim strukturama određuje se atrofija denervacije.

Što uzrokuje smrt motornih neurona?

Prema riječima stručnjaka, glavni uzroci MND je nasljedstvo i okolišni čimbenici koji povećavaju rizik od bolesti.

Približno 5-10% bolesnika s bolestima motoričkih neurona imalo je nasljedni oblik obitelji. U osnovi, MND je dijagnosticiran( 90-95% slučajeva) s sporadičnim oblikom, koji se javlja iz nepoznatih razloga.

Prema epidemiološkim studijama su otkrili moguću vezu djelovanja šoka, mehaničkim ozljedama, visoke sportske hrpe opasnih tvari na razvoj bolesti. Sada

istraživanje provedeno štetu mehanizme unutarstaničnih procesa, zbog kojih motorni neuroni umiru na okolne stanice.

Mogući uzroci su štrajk i neuspjeh „urednika” u obradi RNA, promjenu kemijskih komunikacijske veze leđne poremećaji moždina transport metaboličkih produkata, hranjive tvari, akumulacija proteinskih agregata u neuronima u kršenje normalne funkcije i lijepljenja je pojava slobodnih radikala kisika, oslabljen energijepozadinske ćelije i nedostatak hranjivih tvari za motoneurone. Također, smrt motornih neurona može doći zbog okolnih glija stanica, koje mogu biti otrovne.

Osnovni i rijetke vrste MND

bolesti motoričkih neurona ima nekoliko osnovnih oblika:

• ALS( amiotrofične lateralne skleroze) razvija u 80% osoba s bolesti motoričkih neurona, uglavnom slabost, grčeve i umor u mišićima, ukočenost gornjih i donjih ekstremiteta;
• PRP( gravis progresivni tip) utječe na oko 10-25% ljudi koji se primjenjuju za neuronima mozga i leđne očituje poteškoća u žvakanju, gutanju, razumljivost govora;
• muskularne atrofije progresivne ( 8%), - jedan tip MND odnosi se na motorne neurone u donjih udova, razvija slabost mišića, atrofija fascikulacija, i gubitak težine;
• FL( primarna lateralna skleroza) ( 2%) pogađa uglavnom motorne neurone u gornjim ekstremitetima, razvoj mišića spastičnost, nestabilna hodanje, ometa govora.

Simptomi MND klinici i ovisno o

obliku na motoričkih neurona pogođeni cijele grupe bolesti. Struktura neurona uključuje dvije skupine stanica, potrebne za proizvoljne kretnje.

Prva skupina uključuje motorne neurone koji se nalaze u precentral gyrus mozga, te u drugom - neurona koji se nalazi u prtljažniku leđne moždine i mozga.

Ovisno o položaju pokojnika motornog neurona ovisi o obliku bolesti i njenih simptoma. Kada

spastična paraplegija, motoričkih neurona utječe na prvu grupu spinalne mišićne atrofije, infantilnog paraliza - drugu skupinu, i u amiotrofične lateralne skleroze, obje skupine neurona.

Oblici MND-a i njihove manifestacije:

1. spastična paraplegija određeno povećanje od Spasticom ton noge s oštećenjem hod. To je uzrokovano genetskim mutacijama.
2. za atrofiju mišića kralježnice karakterizirani slabošću i smanjenje mišića, bez aktiviranja ili inervirano živčanih vlakana. Ovisno o vremenu pojave prvih simptoma i prirodi distribucije slabost mišića, napravio klasifikaciju spinalne mišićne atrofije.
3. češći patologije lokomotornog sustava ALS , čija je učestalost se povećava s dobi. Kao rezultat toga, nekroza živčanih stanica napreduje, slabost i atrofija mišića se povećavaju.
4. cerebralna paraliza , Polio je virusna bolest donjih neurona.

diferencijalna dijagnoza Dijagnoza se potvrđuje eletkroneyromiografiey MND koji identificira općeniti postupak denervacija. Za detekciju spontanosti, trajanje motornih jedinica, fascikulacija, fibrilacija se izvodi tri razine iglu EMG.

Poticanje electroneuromyography može otkriti usporavanje motoričkih vlakana piramidalnog insuficijencije.

Transcranijalna magnetska stimulacija otkriva smanjenje ekscitabilnosti kod središnjih motoneurona. MRI omogućuje isključivanje drugih patologija sa sličnom klinikom( kompresijom kile ili tumora).

mogućnosti liječenja

bolest motornih neurona je neizlječiva, a cilj liječenja je usporiti proces razvoja, smanjenje težine simptoma, kao što ne postoje metode za puni tretman. Djelotvornost Rilutec-presinaptičkog inhibitora je dokazana.

Kao i kod ALS, mogu se koristiti antioksidacijska sredstva. Također, stručnjaci propisuju kreatin, karnitin, vitamine. Drugi lijek je Riluzole, ali lijek nije službeno dostupan pacijentima u Ruskoj Federaciji. Kao i Rilutec, lijek smanjuje količinu glutamata koji se oslobađa tijekom prijenosa živčanih impulsa. Po

poliativnoy terapije uključuju uklanjanje boli od mišićni spazam, kojima je dodijeljen dozu karbamazepin od oko 100-200 mg jednom dnevno. Uz povećani ton mišića, potrebno je uzeti mišiće relaksante( Sirdalud, Baclofen).

Potpora dišnom sustavu glavni je čimbenik koji utječe na kvalitetu života i prognozu. Uz napredovanje patologije promatrana slabljenja i atrofija dijafragme mišiće i druge grupe mišića, zahtijeva Neinvazivna ventilacija pluća.

Ovo normalizira san, smanjuje umor i dispneju. Koristi se uređaj s posebnom maskom.

Ako poremećen gutanja funkcije obavlja hranjenje sondom, ugradnja gastrostomy. Posebna je prehrana propisana, nadopunjavajući nedostatak kalorija.

Sa MND-om teško je govoriti o prognozi. U rijetkim slučajevima ljudi žive desetljećima. Osoba može umrijeti za nekoliko mjeseci. No, u prosjeku, očekivano trajanje života je 2-5 godina od početka otkrivanja bolesti. Nema specifičnih preventivnih mjera.

ALS - motorički neuroni odumiru u potpunosti

Tijekom ALS ravnomjerno podudaranjem je simptomatičan centralnog i perifernog paralize, prevlasti jedne nad drugim simptomima( segmentne ili piramidalno-core varijanti).U kasnim stadijima bolesti, dominantni su parametri periferne paralize.

Tijekom ALS-a počinje oštećenje motoneurona u prednjim rogovima leđne moždine. S progresijom patologije poremećaji bulbar se manifestiraju uglavnom u muškaraca.

Određuje se prsni, cervikalni, difuzni i lumbalni debi. Klasična jedan vrat, od kojih je prvi simptomatologije karakterizira slabost i atrofija kista kvaru malih pokreta, prisutnost fascicular grčenja mišića pogođeni.

U budućnosti postoji slabost i atrofija mišića ramenog obruča, pacijenti teško maskirati, podizanje ruke iznad horizontalne ravnine. Prvo, jedna strana tijela je zahvaćena, a zatim simptome s druge strane, s razvojem gornje mješovitog paraperesis.

razvija slabost i krutost donjih udova, pacijent je teško hodati dugim relacijama, premjestiti ljestve.

Oštećeni ekstenzorski mišići s manifestacijom mješovite niže paraparesije. U kasnijim stadijima pojavljuju se pseudobulbar i bulbar sindromi, pojava disfagije.

prvi simptomi debi dojke će fascikulacija, atrofija mišića u trbuhu, leđa i slabosti. Pacijenti postaju teški za stajanje i savijanje. U sljedećim fazama pojavljuje se mješoviti jednostrani hemiparesis s umetanjem muskulature suprotnog dijela tijela. U početnom stadiju odbacuju abdomenski refleksi. Kao posljedica respiratornih poremećaja dolazi do kobnog ishoda.

Difuzni debi pokazuju znakove perifernih motornih neurona bolesti s izraženim umorom, respiratornih problema. Težina tijela smanjuje sve dok se pojava disfagije, kao posljedica respiratornog zatajenja, dogodi smrt. Obično

poraz žvakanje i mišiće lica javlja kasnije, pacijent je teško držati se jezik, povlačenjem u cijevi usne napuhati. Komplikacije

ALS uključuju paraliza, pareze mišića vrata i udova, poremećaj gutanje, bubrega, dišnog sustava, grčeva udova aspiracija upalu pluća, urosepse, depresija, bolne grčenje mišića, kaheksiju. S progresijom poremećaja motora pacijent umre.

dijagnoza i liječenje

dijagnoza ALS se temelji na detaljnoj analizi klinici. Elektroneuromiografija( EMG ispitivanje) obavlja se radi potvrđivanja poremećaja motoričkih neurona.

Ne postoji učinkovit tretman patologije. Kasni ishod može odgoditi nekoliko mjeseci uzimanjem Riluzola u dozi od 50 mg 2 puta dnevno. Temelj liječenja terapeutske vježbe, fizičku aktivnost, prehranu i tako dalje.

bolne spazme mišića odstrani fenitoin, kinin-sulfat, Tegretol, Finlepsinum, vitamin E400 mg Isoptin ili magnezij pripreme. Kada salivacija imenovan Atropin, Buskopn, sa grčevima -. Sirdalud, Baklosan, memantin i drugi simptomi

bol su eliminirani analgetike. Privremeno poboljšanje može biti iz antikolinesteraznih sredstava. Također, stručnjaci propisuju antidepresive( Amitriptyline, Sertalin).

Bolesnik treba održavati tjelesnu aktivnost, uz napredovanje patologije pomoću posebnih uređaja. Dysfagija može zahtijevati hranjenje kroz sondu ili gastrostomiju. Nedavno su provedene studije liječenja patologije matičnih stanica.

ALS je fatalna patologija, očekivana životna dob u kojoj iznosi 3-5 godina. Samo 10% pacijenata živi 10 godina. Negativni prognostički pokazatelji uključuju poremećaje bulbar, starije dobi.