Od svih neoplazmi središnjeg živčanog sustava, hemangioblastoma zauzima posebno mjesto. To je prilično rijedak niz vaskularnih tumora( ne više od 2-3% od ukupnog broja intrakranijalnih volumenskih formacija).
hemangioblastom može biti jedan i javljaju se sporadično u bolesnika starijih od 35 godina u malom mozgu, a može biti više lokalizirana u različitim dijelovima mozga i leđne moždine, i vidnog živca i mrežnice u bolesnika s mladima i mlade dobi od 25 - 30 godina.
U potonjem slučaju, to je nasljedna bolest Von Hippel-Lindau, a to je znatno lošija prognoza za život. Kakva je to patologija i kako se liječiti? Vrste
formacije
Hemangioblastomas odnosi tumora stupnja 1( ili benigna) s primarnim mjesto u stražnjem trend, barem - dalje.
istraživanje ove bolesti je provedeno početkom prošlog stoljeća u vezi s istraživanjima nasljedne bolesti u kojima se nalaze su promjene u mrežnici u unutarnje organe prema vrsti krvnih žila tumora. Kod istih pacijenata na autopsiji nalazili su slične formacije u cerebelumu, koji su bili uzrok smrti.
Bolest je dobila ime po znanstvenicima - bolesti Hippel-Lindau. Kasnije, ustanovljeni su sporadični slučajevi vaskularnih formacija benignog porijekla u cerebelumu, a među muškim stanovništvom. Makroskopski
znak hemangioblastomas izvedba omogućuje da se dodijeli 3:
- mekog tkiva( čvrsti tumori), kao purpurnu čvor inkapsulirana, imaju jasnu lokalizacije( približno 65% slučajeva);
- glatke cijevi s prozirnim sadržajem i malim nodulom na zidu( oko 30%);
- mješovita varijanta tumora - jedna jedinica s cistima iznutra( 5%).Mikroskopski
hemangioblastom predstavlja skupinu od kapilara, između kojih su strome( vezivnih stanica).Tu je također emitiraju do 3 opcije:
- maloljetničkog tumora - sastoji pretežno svoju finu kapilarnu mrežu;
- prijelazni oblik - sadrži otprilike isti broj stromalnih stanica i posuda;
- je čisto stanična varijanta - višestruke stanice se nalaze na malim oštećenim posudama.
uzrokuje i mehanizam formiranja zajedno s drugim tumorima živčanog sustava( kraniofaringiom astrocitom, meningiome, itd), hemangioblastom često razvija kod pojedinaca s genetskom predispozicijom uspostavljen i sigurno pokreće kancerogeno djelovanje.
Ovi uključuju: radioaktivno zračenje 
- ;
- prekomjerno izlaganje suncu;
- rad u opasnim zanimanja( azbest prašine, pare benzena, fenola formaldehydes, petrolej i katran, etc.);
- nepovoljno stanje okoliša;
- virusne infekcije( herpes, skupina retrovirusa i adenovirusa).U slučaju
von Hippel Lindau uzrok bolesti je mutacija gena koji je naslijedio od jednog roditelja na polovicu njegove djece( autosomno dominantni tip).U takvim pacijentima razoren je razvoj supresora( supresorski faktor) rasta tumora.
Zato ti ljudi u životu oblikovane višestruke benignih ili malignih tumora u tijelu - u mrežnici oka, živaca, feokromocitoma( tumor nadbubrežne žlijezde, pankreasa) ciste, hemangioma u mozgu i kralježnici. Bilo utjelovljenje
hemangioblastomas što su rast pritišće određene dijelove mozga, što uzrokuje pojavu neuroloških simptoma.
Klinika tumorskog procesa
Ozbiljnost kliničkih manifestacija u intrakranijalnim tumorima, uključujući hemangioblastom, ovisi o veličini i lokalizaciji stvaranja volumena. Hemangioblastoma se vrlo rijetko nalazi unutar tvari velikih polutki. Više od 80% bolesnika ima cerebelarnu lokalizaciju, u 13-15% slučajeva pogođeni su dio mozga mozga i oko 5% pada na dijelove leđne moždine.
Simptomi su podijeljeni u 3 glavne skupine:
- zajedničke cerebralne manifestacije;
- cerebelarne simptome;
- dugoročne posljedice.
Prva skupina kliničkih manifestacija uzrokovana je kršenjem odljeva tekućine tekućine i nakupljanja hydrocephalus( hydrocephalus).
Stalna glavobolja javlja se u stražnjem dijelu vrata ili preko cijele glave, što nije potisnuto uobičajenim analgeticima.Često fenomen labirinzita s karakterističnom vrtoglavicom, mučninom i povraćanjem bez olakšanja od stanja nakon njega.
U ranoj fazi bolesti s oftalmoskopijom nalaze se ustajuća mjesta optičkog živca. Ove manifestacije kasnije se uklapaju dugoročni učinci - pareza i paraliza kranijalnih živčanih vlakana, konvulzivni sindrom, poremećaji osjetljivosti kože.
Ozbiljnost općih cerebralnih simptoma može biti toliko jaka da maskira cerebelarne manifestacije, među kojima je glavna cerebelarna ataksija. To je dinamičan, kada poremećena funkcija koordinacije pokreta( tumor se nalazi u maloga mozga hemisferi) ili statički kada postoji poremećaj uobičajeno držanje i hoda( tumor na malom mozgu vermis).
Tipični su pretjerano maše rukama, vrlo velika izvaljen rukopis, nesposobnost da se brzo promijeniti pokreta, sporo govora, nistagmus( rapid eye movement), mišićna hipotonija, tremor.
Unilateralni poremećaji kao tumor rastu, a suprotna strana cerebeluma postaje bilateralna sve do potpune moždane cerebralne sindrome.
U kasnim fazama bolesti, neuropsihološki poremećaji - astenija, depresija, gluhoća svijesti, često su povezani. Prilikom postavljanja
hemangioblastom na produžene i poremećaja leđne moždine klinici očituje u osjetilne i motornih područja, odnosno mjesto tumora, kao i funkcionalne poremećaje crijeva i mokraćnog sustava.
Mjere dijagnostike i liječenja
Dijagnostičke mjere za sumnjive tumore mozga uključuju opći neurološki pregled i posebne metode istraživanja. Neurolog na recepciji procjenjuje reflekse i osjetljivost kože, često je potrebno provesti oftalmoskopiju( pregled fonda).Glavno mjesto u dijagnostici zauzima takve metode istraživanja kao što su CT i MRI.
Tumor cerebeluma na MRI
Konačna dijagnoza se obično vrši nakon histološke analize uzorka tumorskog tkiva tijekom operacije. U nekim slučajevima se koriste ultrazvuk mozga i kontrast angiografija. Pacijenti s nasljednim komplikacijama u povijesti prikazani su medicinsko-genetska konzultacija.
Standard liječenja je operacija za uklanjanje radikala tumora. Izolacija i odstranjivanje volumetrijskog obrazovanja provodi se uz pomoć suvremenih sustava neuronske navigacije. U cističnom hemangioblastomu mozga najprije sisati sadržaj ciste špricom, a zatim ukloniti tumor.
Uz oštar porast intrakranijalnog tlaka i kompresije supstancije mozga izvršena je hitna kirurška intervencija - ventrikularna punkcija i izrezivanje hemangioblastoma. Uklanjanje
hemangioblastom komora 4:
Kada tumori operirati palijativna operacija je izvedena ublažiti patnje kod pacijenta, na primjer, bajpasa, kako bi se osiguralo uklanjanje viška tekućine CSF.Zračenje tumora
može se koristiti kao priprema za operaciju, ili kao terapija održavanja u postoperativnom periodu, i neovisno na pogonsko oblik hemangioblastom.
Kemoterapija se intratekalno( lijekovi u kralježničnom kanalu) koristi kao dio kompleksa mjera za liječenje hemangioblastoma. Alternativa do danas, metoda se s pravom smatra radiosurgery, ali ograničenje je velika veličina tumora, osim toga, učinak se javlja nakon nekoliko tjedana ili čak mjeseci.
Sporadski benigni hemangioblastoma ima najpovoljniju prognozu za uklanjanje radikala, što je moguće u više od 82% slučajeva. Subtotalno( nepotpuno) uklanjanje rasta tumora iz čvrstog čvora često dovodi do pojave postoperativnih recidiva. Najgora prognoza za genetsku mutaciju Gippel-Lindau.
