Syringomyelia je kronična CNS bolest u kojoj se formiraju šupljine u kanalima kičmene moždine. Najčešće je zahvaćena cervikalna i prsna kralježnica, rjeđe lumbalna.
U vrlo rijetkim slučajevima, midulla oblongata je uključena u proces. Ova bolest je vrlo rijetka i najčešća je kod muškaraca.
razvoj bolesti mehanizam
Razvoj bolesti proširuje spinalni kanal, nakon čega je spriječen tekućina teče kroz njega, okružuje ih i ovo polje se pojavljuju bypass šupljinu. S vremenom, glialne stanice počinju rasti u tim šupljinama.
Te stanice su pomoćne stanice živčanih tkiva, impulsi živaca se ne prenose kroz njih. Odsutnost živčanih impulsa između kičmene moždine i organa dovodi do pojave glavnih simptoma karakterističnih za syringomyelia.
Od početka bolesti do prvog simptoma može potrajati nekoliko desetljeća.
Postoje dvije vrste bolesti:
- prijavio siringomijeliju - formiraju šupljine povezan s kanalom moždina kralježnice.
- Neprofektivna syringomyelia - šupljine su izolirane od kanala.
glavni razlozi koji uzrokuje povredu, dijele se u dvije vrste:
- Primarni - To uključuje urođenih pogrešaka u razvoju embrija. U tom se slučaju formiranje šupljine javlja u prva tri mjeseca intrauterinog razvoja.Čimbenici koji pridonose tome mogu biti upotreba određenih lijekova, alkohola, pušenja i drugih nepovoljnih čimbenika, nasljedstva. U više od 80% slučajeva, kongenitalna syringomyelia prati Arnold-Chiari anomalija i dysrafski status.
- Sekundarni - to uključuje određene bolesti( tumore, upale membrane mozga), traume, kirurške zahvate. Simptomi
i dijagnoza
bolest razvija polako i dugo, tako da ne manifestiraju simptome u ranoj fazi. Tipično, prvi simptomi pojavljuju se u djetinjstvu, ali su toliko beznačajni da često ne obraćaju pažnju. Ozbiljniji simptomi se manifestiraju u 20-30 godina, a istodobno se najčešće dijagnosticira syringomyelia.
Liječnik može sumnjati na syringomijeliju u tri karakteristične skupine poremećaja:
- Poremećaji osjetljivosti .Takve povrede dovode do činjenice da gornji dio tijela i ruke više ne osjećaju temperaturu i bol. To dovodi do čestih opekotina, smanjenja. Tako se sprema taktilna i mišićna osjetljivost. Ako je proces lokaliziran u donjim dijelovima kralježnice, osjetljivost ruku može biti prisutna. Malo kasnije, dosadno, ali dugotrajan i bolan bol pridružuje se. Parestezija se također može pridružiti, koja se manifestira u obliku obamrlosti kože, trnci, "jezivih", osjećaj nepropusnosti.
- Vaskularni poremećaji , koji se pojavljuju u prvoj fazi u obliku povećanog znojenja. S razvojem bolesti postoji piling i suha koža.Čak i najmanji opekotine i rezovi koji se pojavljuju kao posljedica gubitka osjetljivosti, polako se mogu izliječiti, mogu se pojaviti pukotine i čirevi. Pločice za nokte su ozbiljno oštećene: postaju slabe, stalno se raspadaju. U posljednjim stadijima mogu se pojaviti bolesti velikih zglobova ekstremiteta. Trofne promjene u kostima su uobičajeni simptomi. Najčešće se manifestira u obliku kyphoscoliosis prsišta regije.Često se javlja i osteoporoza gornjih ekstremiteta.
- -ovi poremećaji motoriraju se kao pareza. Isprva, mišići ruku su atrofirani. Osobu postaje teško uzeti male artikle, pisati, gumbirati gumbe, cipele od čipke. Postoji tzv. "Clawed brush".Postupno se reflekti s tendinom smanjuju. Ako se bočni dijelovi kralježnice dodiruju siringomijelom, slični se simptomi pojavljuju u donjim ekstremitetima. Poremećaji motora pojavljuju se kasnije od drugih simptoma.
Ako siringomijeliju vratne kralježnice, onda ti simptomi pridružuje Horner sindrom, koji se očituje u zapadenii očnu jabučicu, opuštene kapke i proširene zjenice.
Dijagnoza se provodi uglavnom na temelju postojećih simptoma. U pravilu su toliko karakteristične da je dijagnoza bez sumnje.
Na slici, siringomijelija vratne kralježnice
U slučaju da neurolog treba potvrditi, on imenuje dodatne preglede. To uključuje X-zrake, s kojima možete vidjeti osteoporozu, uništenje kostiju. Oni također mogu napraviti MRI ili mijelografiju, lumbalni punkture. Ove metode omogućuju vam da vidite šupljine u kralježničnoj moždini.
Medicinska njega - koje su metode liječnika?
Syringomijelija je neizlječiva bolest. Stoga je glavni cilj liječenja eliminiranje simptoma i zaustavljanje same bolesti.
Postoji nekoliko načina liječenja poremećaja:
- rendgensko zračenje ( jedna od vrsta radioterapije) - smatra se vrlo učinkovitim u ranim stadijima bolesti. U tom slučaju pacijent, u pravilu, slabi ili nestaje potpuno bolne senzacije, nelagoda nestaje u gornjim udovima. U kasnijim stadijima, takva terapija se smatra nedjelotvornim i ne donosi olakšanje.
- Nedavno proserin terapija se pokazao dobro. Proserin poboljšava prijenos impulsa između stanica, što uvelike olakšava ljudsko stanje. Takva terapija daje svoje plodove samo u početnim fazama. Nažalost, Proserin samo uklanja simptome, ali ni na koji način ne sprječava nastajanje šupljina.
- Druga metoda koja pomaže u usporavanju progresije bolesti i smanjenju manifestacije simptoma je liječenje s radioaktivnim fosforom ili jodom .Ove tvari se mogu akumulirati u stanicama glija i značajno zaustaviti njihov rast.
- Lijek terapija .Glavni lijekovi usmjereni na liječenje syringomijelije su dehidriranje i lijekovi protiv boli, vitamini, neuroprotekti.
- Metode fizioterapije - namijenjene prvenstveno smanjenju sindroma boli. Te metode uključuju UHF, elektroforezu, radon kupke, akupunkturu.
- Kirurška intervencija je ekstremna mjera. Ova vrsta liječenja koristi se samo u vrlo kasnim fazama, kada druge metode nisu imale pravi učinak. Glavna naznaka za operaciju je pareza gornjih ili donjih ekstremiteta.
- je također od velike važnosti za ispravnu napajanje .Budući da pacijent nema kalcij i vitamin A, tada u svojoj prehrani mora biti prisutan kiselinski mliječni proizvodi, mrkva, špinat, kupus, repe.
Liječenje syringomyelia javlja se tijekom cijelog života pacijenta. Metode i opseg korištene metode ovise o stupnju bolesti. Liječenje se provodi dva do četiri puta godišnje.
Prognoza bolesti
True syringomyelia ne dovodi do smrti, već značajno pogoršava kvalitetu života pacijenta. U većini slučajeva izmjenjuju se razdoblja pogoršanja i remisije. U malom broju pacijenata bolest se uopće ne napreduje. U kasnim 
bolest dovodi do onesposobljenosti pacijenta.
Bolje je bolest, komplicirana zaraznim bolestima. U tom se slučaju povećava rizik od razvoja sepsa, bronhopneumonije, bolesti bubrega i genitourinarnog sustava.
Letalni ishod može se pojaviti ako proces uključuje ne samo leđne, već i midutin oblongate. U tom slučaju, česte komplikacije su poremećaji disanja( paraliza bulbar), gutanje, što dovodi do smrti pacijenta. Najčešće komplikacije su s sekundarnom syringomyelia.
Metode profilakse
Nažalost, u ovom trenutku nema primarnih metoda prevencije bolesti.
Kao jedan od čimbenika koji može izazvati kršenje je ozljeda kralježnice, kao i razne infekcije, tada preventivne mjere uključuju prevenciju ozljeda, kao i njihovo ozbiljno liječenje.
Mjere za sekundarnu prevenciju uključuju ranu dijagnozu. Otkrivanje bolesti u ranoj fazi, omogućava primjenu učinkovitih metoda liječenja, usporava tijek bolesti i značajno produžuje učinkovitost pacijenta.
