Pojedinosti o neurološkom sindromu Sturgue-Weber

Ozbiljna bolest koja se događa sporadično je encefalotrigeminalna angiomatoza.

Također je poznat kao sindrom Sturge-Weber.

Pojavljuju se mnogi angiomi kože lica i mozga.

Obično je njihova lokalizacija gornja i okularna grana trigeminalnog živca. U tom slučaju, meka trajna bolest može biti pogođena s jednom ili dvije strane.

Ova se bolest odnosi na fagomatske bolesti, tj.nasljedni problemi, za koje su karakteristični poremećaji živčanog sustava i unutarnjih organa, kao i promjene na koži( najčešće pojavljuju pjege).

Ova kombinacija pokazuje s obzirom na činjenicu da je tijekom trudnoće oštećene istovremeno dva zametne sloja:

• mesoderm;
• od ektoderma.

je od njih u budućnosti razvija kožu, živčani sustav, krvne žile i unutarnje organe bebe. U grupi phakomatoses uključuju slijedeće bolesti:

• tuberous sclerosis Bourneville;
• Weberov sindrom;
• Louis-Bar sindrom;
• je također neurofibromatoza Recklinghuisen.

Opcije

bolesti u suvremenoj medicinskoj praksi, izdvojiti 3 oblika sindroma Sturge-Weber.

Sve se odlikuju kombinacijom simptoma:

1. samo angioma na licu. Ili kombinacija ovih vaskularnih tumora na koži lica s glaukomom.
2. Samo angioma mozga mozga.
3. Kombinacija angioma mozga i kože lica. U ovom slučaju, pojava glaukoma.

klinička slika bolesti klasično

sindrom Sturge-Weber-Krabbe je prikazana glavna simptoma:

• napada;
• vaskularne točke na licu, koje se nazivaju angiomi;
• je povećao intraokularni tlak ili glaukom.

I muškarci i žene podjednako trpe od bolesti. Jedna od 50.000 ljudi na Zemlji pogođena je ovom bolesti.

Među mogućim simptomima, liječnici obično su sljedeće opcije:

1. tamnocrvena, svijetla točka na lice. Najčešće se sljedeća slika - to pokriva samo samo jednu stranu, uzbudljiv području čela, nosa i gornje usne je ograničen. To je dio koji je inerviran s 1 i 2 grane trigeminalnog živca. Ponekad se pojavljuje crvenkasto mjesto na obje strane lica. U tom se slučaju često pojavljuje kod rođenja djeteta i može se pojaviti s vremenom.
2. konvulzivni napadaji karakter , koje se manifestiraju kao nehotične pokrete u gornjih i donjih ekstremiteta. Nastaju s druge strane mrlje na licu. Njihov izgled nastaje zbog činjenice da je korteks zahvaćen angiomom. Pacijenti napadaji prekine širenje nekontroliranih pokreta cijelog tijela, duboki nesvjestici, nekontrolirano mokrenje. Takvi se napadaji počinju pojavljivati ​​već u prvoj godini života osobe.
3. slabost u mišićima( najčešće udova) iz suprotnoj strani tijela od tamnocrvena licu mjesta.
4. Smanjena vid .Često, uz pogoršanje bolesti, može doći do potpunog gubitka. Smanjena osjetljivost
5. u jednoj polovici tijela, koji se nalazi nasuprot Maroon mrlje na licu. Ako
6. angioma će biti usmjerena na području zatiljni režanj, postoji mogućnost potpunog gubitka nekih područja .
7. primijetio invalidsku I - konfuzija, gubitak memorije, i mentalnu retardaciju( nedosljednost njegove dobi).
8. Glavobolja .
9. Povrede djetetov emocionalni razvoj : tearfulness, konstantna razdražljivost, pa čak i agresivnost.

Prvi i raniji simptomi su napadaji i pojava smeđe mrlje na koži lica.

Dijagnostičke mjere

Prvi simptomi sindroma Stirge-Weber trebali bi se uputiti liječniku.

To je specijalist koji će propisati točne dijagnostičke testove i dostaviti najtočniju dijagnozu, a zatim imenovati učinkovit tretman.

Dijagnostički kompleks za encefalotrigeminalnu angiomatozu sastoji se od nekoliko faza i postupaka:

1. Prvo, analizira povijest i pritužbe .Važno je znati iz kojeg se doba pojavljuje simptomatologija( napadaji, slabost, glavobolja itd.).Potrebno je pojasniti je li ta bolest netko drugi od članova obitelji.
2. Potreban je neurološki pregled pacijenta .U tom slučaju pažljivo se procjenjuje osjetljivost kože i mišićna snaga svih udova tijela.
3. Moram otići na sastanak s oftalmologom .Samo će mjeriti intraokularni tlak, ispitati oči i ispitati njihovu unutarnju strukturu. To je neophodno za otkrivanje angioma, koje se mogu pojaviti na ljusci oka. A ako je optički živac edem, tada će liječnik moći otkriti prisutnost povećanja intrakranijskog tlaka.
4. Često liječnik liječnik usmjerava pacijenta da se posavjetuje s medicinskim genetičarom .
5. Računalna tomografija i MRI pomoći će vidjeti sve promjene u mozgu( područja gdje je korteks tanji, gdje postoje tumori, angiomi).
6. Elektroencefalografija je tehnika koja vam omogućuje procjenu električne vodljivosti i aktivnosti mozga na različitim mjestima. Ovisno o bolesti, ovaj parametar može varirati. Pogotovo ako postoji epileptički fokus( to je glavni uzrok konvulzivnih napadaja).

Polako napredovanje amyotrofije Sharko-Marie je ipak vrlo opasno za ljudsko zdravlje i život.

Spinal cord je najteža komplikacija neurosifilisa.Što se događa ako ne počne pravodobno liječenje bolesti.

Terapija bolesti

Liječenje Stiurge Weberovog sindroma je samo simptomatsko.

To znači da je glavni cilj terapije - ublažiti pacijenta onih manifestacija koja pogoršavaju životni standard neke osobe.

Liječnik propisuje:

• lijekove koji pomažu uklanjanju konvulzivnih simptoma;
• u prisutnosti psiho-emocionalnih poremećaja propisanih psihotropnim lijekovima;
• ako se povećava intraokularni pritisak, morat ćete uzimati lijekove koji će ga smanjiti.

Ako angiomi koji su u kavijalnoj šupljini, ugrožavaju život, ozbiljno utječu na promjenu u funkcioniranju tijela, liječnik odluči ukloniti ih.

Ovo je kirurški zahvat. A ako se burgundna mrlja na koži lica uvelike ometa život pacijenta, može se "prikriti" uz pomoć estetske kirurgije. U tom slučaju izvodi se tetoviranje zahvaćene površine lica s bojom tijela.

Posljedice

sindroma Ako se ne poduzme nikakva akcija glede liječenja bolesti, postoji mogućnost komplikacija: gubitak vida

• ;
• problemi cerebralne cirkulacije;
• izražena mana na licu koja ometa udobnu društvenu prilagodbu u društvu, a također smanjuje samopoštovanje;
• je neurološki nedostatak, sve do poremećaja mentalnog razvoja.

Nažalost, odsutne su preventivne mjere koje bi mogle spriječiti razvoj Weberove bolesti. Uostalom, liječnici i dalje ne mogu otkriti točne uzroke pojave bolesti.

Dakle, najvažnije je započeti borbu s ovim problemom.