Hemoragijski vaskulitis - bolest uglavnom pogađa kapilare kože, zglobova, probavnog trakta i bubrega.
Hemoragijski vaskulitis može početi u bilo kojoj dobi. Međutim, do 3 godina djeca rijetko obolijevaju. Najveći broj slučajeva hemoragične vaskulitisa javlja u dobi od 4-12 godina između.
Početak bolesti se može, nakon 1-4 tjedana nakon grlobolja, SARS, šarlahna groznica ili druge infektivne bolesti. U nekih bolesnika bolest prethodi razvoju cijepljenja, netolerancije na lijekove, probavni alergija, Trauma, hlađenje.
Osnova hemoragijski vaskulitis leže povećanu proizvodnju imunih kompleksa, dopunska aktivacija sustava, povećanu vaskularnu permeabilnost, oštećenje kapilarne stijenke.
Manifestacije hemoragične vaskulitisa
Većina djece hemoragijski vaskulitis počinje s tipičnim osip - to melkopyatnistye simetrično raspoređeni sinyachkovye elemenata ne nestaju kada se pritisne. Osip je lokaliziran na ekstenzije površine ekstremiteta, oko zglobova, na stražnjici. Osip na licu, tijelu, rukama i nogama su manje vjerojatno. Intenzitet erupcije varira - od jednog do više elemenata s tendencijom za spajanje. Na istječe osipa ostaje pigmentacija, na mjestu gdje piling javlja kada čestih recidiva.
Zajednički bolesti - drugi obilježje hemoragične vaskulitisa promatrati u 2/3 bolesnika. Obično se pojavljuje istodobno s osipom na 1. tjednu bolesti, ili na neki kasniji datum. Priroda oštećenja zglobova u rasponu od kratkoročnih bol u zglobovima do upale. To utječe uglavnom velike zglobove, posebno koljena i gležnja. Periartikulamih edem razvija s promjenama u obliku i nježnost u zglobovima; bol čuva od nekoliko sati do nekoliko dana. Otporan soj zglobova krši njihova funkcija se ne dogodi.
Bolovi u trbuhu - treća frekvencija pokazatelj hemoragijski vaskulitis. On se može pojaviti istodobno s lezijama kože i zglobova, a može prethoditi kožne promjene articular. Neki pacijenti se žale na blage bolove u trbuhu, koji nije popraćen probavnim smetnjama ne uzrokuju mnogo patnje i sami ili u prvih 2-3 dana od početka liječenja. U drugi bolovi u trbuhu su paroksizmalne u prirodi, pojavljuju se iznenada o vrsti crijevnih kolika, ne postoji precizna lokalizacija. Bolni napadi mogu se ponoviti više puta tijekom dana i traje do nekoliko dana. Pacijenti se žale na mučninu, povraćanje, nestabilnu stolicu, a ponekad i povišena temperatura. U rijetkim slučajevima, u pozadini ovog kliničke slike promatrati epizode crijevne i želučane krvarenja.
pogled: stranica Odjela dermatologije Tomsk Medicinski institut vojne
oštećenje bubrega u hemoragične vaskulitisa je rjeđi od ostalih manifestacija bolesti. oštećenje bubrega mogu biti različiti - od onih koji brzo nestati za vrijeme terapije, do teške sliku glomerulonefritis (Henoch-Schonlein purpura nefritis).
Mnogo rjeđe u hemoragične vaskulitisa otkrila oštećenja drugih organa. Plućnog sindroma mogu se pojaviti u obliku kašlja s malo sluzi i krvnih žila, a ponekad otežano disanje. opisao hemoragijski perikarditis, Krvarenje u endokard. Obično, ove promjene su reverzibilne.
Češće u djece s umjerenom i teškom bolešću pojavljuje se sistolički šum u srcu funkcionalne prirode. Oštećenja središnjeg živčanog sustava uzrokovana upalom moždane žile, moždanih ovojnica, a obično se pojavljuje na visini od promjena na koži. Pacijenti se žale na glavobolje, vrtoglavica, razdražljivost. U nekim slučajevima, dječaci s hemoragične vaskulitisa primijetio testisa lezija (često bilateralno) - oticanje i bol.
dijagnostika
Promjene u laboratorijskim parametrima nespecifični tijekom hemoragične vaskulitisa. Moguće povećanje ESR i leukocita Dysproteinemia s povećanim razinama alfa-2-globulina, povećana nespecifično pokazatelji karakterizaciju upalu - DPA, seromucoid, C-reaktivnog proteina, titar O antistreptolisin i antigialuronidazy.
Imunoloških promjene u obliku povećane razine imunoglobulina A, porast cirkulirajućih imunih kompleksa i cryoglobulins, niže razine imunoglobulina G, komplementa aktivnosti.
Laboratorijski manifestacije hiperkoagulabilna (podizanje fibrinogenTopljivi kompleksi fibrinmonomerov inducirane agregacije trombocita, inhibiciju lizi ugruška) najizraženiji teške bolesti.
Liječenje hemoragičnog vaskulitis
Karakter terapija hemoragijski vaskulitis razlikuje se ovisno o fazi bolesti -
- prvijenac, recidiv, remisija;
- Klinički - Easy (koža), pomiješa se s bolešću bubrega;
- ozbiljnost kliničkih manifestacija - svjetlo (zadovoljavajuće zdravstveno stanje, neobilnye osip, može bol u zglobovima), srednje (više osip, bol u zglobovima ili artritis, bolovi u trbuhu periodičan, pjesme krv ili protein u mokraći), Teške (odvod osip, nekroze elementi retidivirute angioedem, Trajna bol u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, krv u mokraći, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
- priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljeno (do 6 mjeseci), kronične (relaps ili razvoj nefritis Henoch - Schonlein).
Sredstva protiv trombocita se koriste u svim oblicima bolesti. Curantil (dipiridamolu, persantin) 5-8 mg / kg dnevno u podijeljenim dozama 4; Trental (pentoksifilin, agapurin) 5-10 mg / kg dnevno u 3 podijeljene doze. U teškim antiagregatsionnogo kako bi se poboljšala učinak dva lijeka istovremeno.
Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitis ovisi o obliku i ozbiljnosti kliničkoj: 2-3 mjeseci - manje teške; 4-6 mjeseci - s umjerenim; do 12 mjeseci - za teške povratan naravno i nefritis Henok - Schonlein; kod kroničnog liječenja ponavlja studija provedena na 3-6 mjeseci.
Ozračenja antikoagulansi biraju pojedinačno, s naglaskom na pozitivne dinamike kliničkih simptoma (stabilizacija osip na koži, nestanak od bolova u trbuhu, smanjenje u stupnju odvajanja krvi u urinu), kao i laboratorijske parametre (produljenje vremena zgrušavanja krv ili aktivirani put rekalcifikaciju 2,3 puta u usporedbi s početnom prevođenje pozitivnih testova u paracoagulation negativne).
U nedostatku adekvatnih kliničkih i laboratorijskih učinaka povećati dozu od 50-100 IU / kg / dan. Upotrijebiti subkutano davanje heparina u tkivu želuca 3-4 puta dnevno (fraxiparin - 2 puta), ili intravenskom injekcijom.
Kada do umjerena hemoragijski vaskulitis tretman obično traje do 25-30 dana; u teškim do uporni olakšanje kliničkih sindroma treba biti 45-60 dana heparina terapije; kada razvivshemsya nefritis Henok - Schonlein je produljio. Ukidanje lijekova provodi se postupno za 100 U / kg / dan svakih 1-3 dana.
Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina i njezini derivati (xantinol nikotinat, teonikol, komplamin) - dozu bira uzimajući u obzir pojedinačne osjetljivost je obično 0,3-0,6 g po danu.
Glukokortikoidi su učinkovite u teške bolesti. Kortikosteroid treba provoditi na pozadini antikoagulantne-terapijom. U umjerenim i svjetlo za vrijeme njihove uporabe nije opravdana. U jednostavne ili miješanom obliku bez oštećenja bubrega doza prednisolona je 0,7-1,5 mg / kg dnevno, a koristi kratki tijek 7-20 dana. S razvojem nefritis Schonlein - Henok daje 2 mg / kg dnevno za 1-2 mjeseci, nakon čega slijedi redukcija 2.5-5.0 mg 1 svakih 5-7 dana do potpunog otkaza.
Citostatika prikladni teških oblika s bolesti bubrega u odsustvu liječenja pozitivnih dinamike kortikosteroide, i prisustvo teškog kožnog flastera s sindroma nekroze kože na pozadini visoke imunološku aktivnost. Služi za primanje azatioprin 2 mg / kg / dan, 2 mg ciklofosfamid / kg / dan do 4-6 mjeseci. Tretman se provodi pod kontrolom perifernoj krvi: Broj bijelih krvnih stanica smanjuje citostatici padnu.
Transfuzija terapija: provodi u djece s teškim hemoragijskim vaskulitis za 5-15 dana tijekom akutne faze bolesti, kada su kliničke manifestacije najizraženiji. Sastav transfuzijom terapiju uključuju: niske molekulske Plazma zamjenjuje otopine (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) na stopu 10-20 ml / kg / dan; glukoza-novokain smjesa (5% -tna otopina glukoze i 0,25% omjer novokain otopina 2: 1 ili 3: 1) u količini od 10 ml po 1 kg tjelesne težine, ali ne više od 100 ml; antispazmotike - aminofilin (5 mg / kg / dan), ne-kanal (2 ml otopine 2%) u 150-250 ml izotonične otopine natrijevog klorida; inhibitori proteolitičkih enzima (contrycal 20 000 - 40 000 IU / kg / dan, trasilol 50000 - 100000 U / dan). Uzimanje lijekova provedenih padati po stopi od 10-15 kapi u minuti.
plazmafereza se odnosi na uklanjanje cirkulirajućih toksina, bakterija, upalne tvari, antitijela, imuno kompleksa, cryoglobulins i prikazan u teškim hemoragične vaskulitisa, valoviti kontinuirano ili ponavljanja simptomi. Plasmapheresis pomaže u normaliziranju svojstva krvi, uklanja spazma krvnih žila, poboljšava mikrocirkulaciju, povećava funkcionalnu aktivnost imunih stanica, povećava osjetljivost na pacijentima lijekovi.
Eksfuziruemoy volumen plazme je 10-30 ml po 1 kg tjelesne težine (po liječenju sastoji od tretmana 3-8 Plazmafereza uklonjena s 2 do 5 volumena kruži plazme). Prve 3-4 sjednice vrši se dnevno, a follow-up - 1 svaka 3 dana. brzina exfusion 50 ml u minuti. Za sprečavanje zgrušavanja heparin se koristi brzina 100-300 U / kg. Kao zamjena otopine upotrebljavaju male molekularne težine dekstrana, albumin, glukoza, fiziološka otopina.
Antihistaminici su učinkovite u djece s hranom, medicine ili povijesti kućanstva alergija, manifestacije eksudativni-katara dijatezaAlergijskih bolesti (pelud bolest, angioedem, oštar opstruktivni bronhitis, astma). Koristite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol i druge droge u dobi dozama 7-10 dana.
Kelatori su potrebni za bolesnika s alergijskim povijesti, u prisutnosti bolova u trbuhu, u slučajevima u kojima prehrambene tvari su glavni uzrok bolesti. Kelatori vezanje toksina u lumenu crijeva i biološki aktivne tvari, čime se sprječava njihovu penetraciju u sistemsku cirkulaciju. U tu svrhu imenovati Polyphepanum, smektit enterosorb, aktivni ugljen 3-4 puta dnevno 5-10 dana.
Membrana je propisano ponovlejene s bolesti bubrega ili relaps slijeda kožni sindrom. Lijekovi iz ove skupine mogu smanjiti propusnost stijenki krvnih žila, poboljšanje trofičke procesi imaju imunomodulatorne učinke. Najkorišteniji retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone za 1 mjesec.
Komplikacije i prognoza
Ishod hemoragijski vaskularnih u djece uglavnom povoljne. Oporavak nakon otvaranja note više od polovice pacijenata. Mogući dugoročno relaps tijek bolesti, a kreće se stopa recidiva od jednog nekoliko godina prije mjesečno. Tijekom vremena, međutim, u pravilu, bolest poprima karakter monosindromnogo: samo osip (ponekad - s zglobne sindrom) ili razvije kronična bolest bubrega. U tom slučaju, funkcija bubrega ostaje netaknut za dugo vremena. ishod u kroničnog zatajenja bubrega To je izuzetno rijetko, s mješovitim obliku glomerulonefritisa ili brzo progresivnom obliku.
