autori:
Volkov AA, endokrinolog, praktično iskustvo jer 2015.
Tselmer NE, Ginekolog, prvi kvalifikacija kategorija.
Svibnja 2019.
ICD-10 kod: N91.0
sinonimi: amenoreja je izostanak menstruacije.
Primarna amenoreja - početna odsutnost djevojka menstruacije nakon 16 godina. Bolest može biti zbog anatomskih poremećaja i hormonalnih poremećaja. Simptomatologija ovisi o uzroku bolesti. Liječenje u većini slučajeva se temelji na hormonske nadomjesne terapije.
Primarna amenoreja se razlikuje od sekundarni u prvom redu da djevojka boluje od ove bolesti, menstrualnog krvarenja, uključujući i menarhe (prvi period), on nikada nije bio u mom životu.
koliko je čest
Prevalencija primarne amenoreje varirati u skladu s različitim izvorima 1,5 do 2%. U ovoj bolesti, zajedno s sekundarnog obrasca zauzima 10-15% u strukturi bolesti povezanih s poremećajima reprodukcije. To znači da je 10-15% djevojaka i žena koji su došli do liječnika zbog nemogućnosti začeti i roditi beba otkriva odsutnost menstruacije za šest mjeseci ili više, ili potpuni izostanak menstruacije od 16 godine.
Vrste primarne amenoreje
Postoje dvije klasifikacije primarne amenoreje. Prvo izdanje:
- pravi oblik patoloških stanja u kojima postoji funkcionalna veza između hipotalamusa, hipofize, jajnika i maternice, i kao prema tome, nema cikličkih promjena u tim organima, hormoni za cikličke promjene endometrija dovoljno.
- lažni oblik bolesti, u kojoj je funkcionalna veza između vlasti tamo i cikličkih promjena su, međutim, u krvi i odbacuje endometrij za bilo kojeg razloga ne može ići van, na primjer, zbog oštećenja vrata maternice, rodnice, himen. Ovi uvjeti zahtijevaju intervenciju liječnika, i dobro reagira na liječenje.
Drugi klasifikacija dijeli primarne amenoreje kod:
- patologija odgođeno spolni razvoj - u ovom slučaju, kašnjenje detektira u razvoju sekundarnih spolnih karakteristika;
- znakovi bolesti bez odlaganja seksualnog razvoja - umanjena razvoj sekundarnih spolnih obilježja u ovom slučaju nema.
zašto je tu
Primarna amenoreja - bolest naišao u mladoj dobi. U većini slučajeva, uzroci poremećaja koji dovode do pojave simptoma kompleksa su rezultat nedostataka u maternici.
Amenoreja na zaostatkom od spolnog razvoja
Odgođeno pubertet očituje nedostatak rasta grudi i dlake na ženskom tipu dobi više od 14 godina. Djevojka ustavom ne mogu zadovoljiti visinu i težinu, položaj njenih vršnjaka. U obavljanju kosti slike je također otkrio zaostalih kostiju dobi istina.
Glavni uzroci primarne amenoreje u ovom slučaju dvije:
Malformacije gonada
Uzrok urođene defekte na odsustvu jajnika su genetske abnormalnosti. Ovaj kongenitalna anomalija naziva gonadalnu disgenezu sindrom.
- gonadalnu disgenezu - A malformacija u kojem su jajnici u djevojčica nije hormonski aktivnog tkiva, zbog čega je estrogena u tijelu nedovoljna, ili su u potpunosti odsutna. U studiji kromosoma u genetičkom laboratoriju identificira različite kromosomske aberacije. Umjesto tkiva jajnika u tijelu pomoću ultrazvuka ili laparoskopija može vidjeti vezivnog tkiva bendova. Hormoni su puštanje jaja i dionica nisu dostupni. Privatnog i klasičan slučaj gonadalnu disgenezu - kromosom-Turnerov sindrom Shershevskii na kojem nema drugog X-kromosom;
- testisa feminizacija sindrom - razvojna anomalija u kojoj djevojka muški genotip (XY), ali izgleda tipično žensko.
Poremećaji u hipotalamo-hipofiza sustav
Razlikovno svojstvo ove vrste amenoreje je smanjiti razinu hormona (gonadotropina) proizvedenih u mozgu. To se može otkriti krvnim testom za FSH i LH.
Nema gonadotropina - ne jajnici su stimulirane - nema izlaska spolnih hormona u jajnicima - kasniti seksualni razvoj - nedostatak menstruacije.
Poremećaji u sustavu hipotalamus-hipofiza-podijeljene u 2 skupine:
- funkcionalnih poremećaja, mogu biti posljedica pothranjenosti, česte infekcije, stres, intoksikacija, mnogih kroničnih bolesti;
- Organski poremećaji - prisutnost kongenitalnih anomalija u strukturi hipotalamo-hipofizno sustava, ili tumora, zbog čega složeni organi više ne mogu funkcionirati. Također, uzrok takvih bolesti mogu biti posljedica meningitisa ili encefalitisa.
Amenoreja bez odlaganja seksualnog razvoja
Razlog za primarne amenoreje bez odlaganja seksualni razvoj - razne malformacije spolnih organa. Na primjer, postoji svibanj biti potpuni izostanak maternice (uterusa aplazija) ili ginatreziya - nedostatak prirodnih otvora u himena.
Također, postoje malformacije, kada jajnici imaju i dodijeliti dovoljan broj spolnih hormona, ali djevojke nemaju se formira maternice ili vagine.
Izostanak maternice u tijelu djevojke zove sindrom Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Jajnici s ovom bolešću izlučuju hormone u normalnom načinu rada, a navodno je djevojka normalno razvija, prema dobi. U dobi od 16 godina i više roditelja obično donose djevojku na recepciji, zabrinut za nju nedostatka menstruacije. Ispit pokazala odsustvo maternice; vagina je obično kratka, ponekad nedostaje, a u ovom slučaju kako bi se osiguralo da je mogla voditi normalan seksualni život, plastična kirurgija je potrebna.
Kada se ide do liječnika
Pogotovo u nedostatku menstruacija kod mladih djevojaka
Kada je majka djeteta i promatrati liječnik bi trebao biti zabrinut zbog nedostatka mjesečno i ukazuju na prisutnost bolesti:
- Djevojčica od 16 godina, a da ne morate doći mjesečno;
- Djevojčica od 14 godina, ali ne postoje znakovi početka puberteta (rast grudi, stidne rasta kose, pazuha);
- Prošlo je 3 godine od rasta mliječne žlijezde i pojave seksualnog dlačica, ali ne i menstruacije;
Vidljiv zastoj rasta, pokazatelji težine od norme u toj dobi i od svojih vršnjaka. - Djevojka, nakon pravovremenog pojave znakova puberteta u dobi od početka menstruacije (11-16 godina) nisu bili ciklički krvarenja iz genitalnog trakta, te bol u donjem ciklički želudac.
Bol može biti savijeno, s povećanjem temperature, s osjećajem osjećaj pritiska na rektum, s teškom mokrenja. Ciklički bol može biti posljedica pojave mjesečne menstruacije, nakupljanja krvi u maternici i jajovodi i nedostatak prilika da izlije zla rodnice, vrata maternice, a djevica himen. Nakon dijagnoze ovog stanja je uspješno podvrgnuti kirurškom liječenju.
Ovisno o uzroku poremećaja menstrualnog ciklusa, može se promatrati:
- virilization vanjske genitalije (neprirodan povećanje klitorisa, na primjer);
- povećanje rasta ili rasta pojedinog aktivnog udova (s viškom hormona rasta);
- neurološki simptomi (glavobolje, migrene, poremećaja vida) - u tumorima;
- povreda dlačica (potpuni izostanak kose u stidne i aksilarne područjima);
- abdominalna bol tijekom menstruacije (u odsutnosti otvora u himena).
Turnerov sindrom je karakteriziran brojem znakova. Među njima:
- Mala težina od bebinog tijela pri rođenju;
- prisutnost edema ruke i noge limfna podrijetla;
- pterigoidnom prisutnost nabora na vratu;
- visoka gornji nebo (gotička);
- udaljenost između sisa;
- oštar pad estrogena i testosterona, povećana FSH i LH.
pregled
U dijagnostici važnosti stavlja na povijesti bolesti i pregledom pacijenta.
Pregled ginekologa. Samo za ispitivanje se može vidjeti znakove usporenog seksualni razvoj i malformacija vagine i himena.
Vaginoscopy: pregled rodnice i cijelu dubinu maternice kroz fiziološke otvor himena. To se izvodi u slučajevima sumnjivih prirođenih malformacija spolnih organa. Postupak je bezbolan za djevojku, ne oštećuje prirodni himen može biti izvedena na ambulantno. Inspekcija provodi Vaginoscopy: tanke cijevi s video kamerom.
Obvezni složene ankete:
- hormonalna razina rezultat (razina testosteron, estrogen, LH i FSH);
- daljnja ispitivanja hormona štitnjače, prolaktin, hidrokortizon, i drugi.
- hormonalnih testova (s estrogenom, ACTH, prgogesteronom, deksametazon, itd) - hormona primjenjuju u tijelo za nekoliko dana te promatranje reakcije tijela (menstruacija počinje, ili br);
- X-zraka, CT- i MR-obsledovanie lubanje za određivanje statusa hipofize, detekciju patologija sella turcica, eliminacija tumora procesa;
- laparoskopija To vam omogućuje da odredite dijagnozu u prisutnosti malformacija i gonada disgeneze;
- ultrazvuk studija prsni organi mogu pomoći identificirati odsutnost maternice; Nakupljanje krvi u maternicu ili vaginu u gornjem dijelu s porocima vrata maternice ili vagine nižim dijelovima, Odsutnost folikula jajnika i njihove zamjene vezivnog užeta s gonadalne disgeneze; smanjenje maternice i jajnika ( „dijete” maternice).
- MR zdjelice izvodi za diferencijalne dijagnoze između različitih oblika malformacije maternice, a također pomaže razjasniti prisutnost ili odsutnost spolnih organa u zdjelici.
- Inspekcija genetike i studija kromosoma, djevojka će utvrditi genetski uzrok amenoreje. Određivanje kariotip i seksualno kromatina (koristi se za precizno dijagnosticiranje Turnerov sindrom);
- Oftalmolog pregled i procjena vidnog polja (perimetrija) provodi se isključiti hipofiza tumor i intrakranijskog tlaka.
liječenje
Bolest liječi endokrinologa, ginekologa ili ginekolog uz obaveznu konzultaciju u endokrinologa.
Kada je detektiran abnormalnosti u hipotalamusno-hipofizno sustava i kašnjenja seksualnog razvoja koristi se uzorak analog hormona koji oslobađa gonadotropin (GnRH). Ako postoji pozitivan odgovor na testu s analognog GnRH u tijelu djevojke, liječenje može biti ne-hormonska. Počevši s primjenom neurotrofhe i vitamina kompleksa kako bi se poboljšala komunikacija između moždane kore, hipotalamusa i struktura hipofize. U nekim slučajevima (posebno kada je uzrok amenoreje je poremećaj živaca) ima učinak. U nedostatku reakcije na primjer analoga GnRH su dodijeljeni odmah hormonske pripravke s ciljem supstitucije.
Prepoznavanje hipofize tumora koje je izvođeno njegovo uklanjanje. Djevojka s uvođenjem hormona izvana će uhvatiti korak sa svojim vršnjacima u razvoju i menstrualnog ciklusa će se prilagoditi. Prognoza za rađanje povoljnog moguće koristiti IVF.
Pri određivanju kromosomskih aberacija i genetski nedostatak u jajnika djevojke tijelu (gonadalnu disgenezu) morate odmah početi hormonsku nadomjesnu terapiju, djevojka navodno je razvijen u skladu s dob. Ako je kromosom postaviti u djevojčica predstavljati dodatni Y-kromosom, prije početka HNL potrebno je ukloniti vezivnog tkiva bendova koji zamjenjuju jajnici. To je učinjeno kako bi se spriječio rast malignih tumora vezivnog pramenove, često razvija u ovom kromosoma setu.
Kada genetske kromosomske anomalije i odsutnost normalnih jajnika kod djevojčica nadomjesne hormonske terapije je indicirana za dulje vrijeme, sve do starosti od prosječnog menopauze. Začeti i roditi sama djevojka, naravno, ne mogu.
Malformacija vagine uspješno operirana. Djevojke menstruaciju, seksualno su aktivni i začeti dijete nakon plastične operacije. Kada imperforate himen i prisutnost podjele vagine provodi svoje seciranje.
Plastična kirurgija stvoriti umjetnu vaginu u njegovoj odsutnosti u središnjem zahtijeva hospitalizaciju klinike i visoku kvalifikaciju operativnog ginekolog.
U nedostatku maternice (Rokitansky sindrom-Otto Küstner) ponekad je potrebno za plastičnu operaciju dovršiti vaginalno produživanje seksualni život. Jajnici u ovoj situaciji rada u skladu s dobi, hormonske nadomjesne terapije nije naznačeno. Plastična kirurgija stvoriti umjetnu maternicu se trenutno ne koristi. Ako želite imati žensko dijete jaje oplođeno pomoću IVF i surogat majku nositi trudnoću.
moguće komplikacije
Primarna amenoreja, čija prisutnost je zanemarena za dugo vremena može dovesti do:
- neplodnost (reproduktivni poremećaji uočeni u većini slučajeva, to je teško ili uopće ne podvrgnuti se ispraviti, često jedini način - IVF ili surogat);
- osteoporoza - stanje u kojem su destruktivni procesi u prednost koštanog tkiva tijekom procesa oporavka i, kao rezultat toga, kosti gube snagu;
- ateroskleroza - taloženje u posudi zid lipidnih plakove koji dovode do sužavanja lumen žile i, kao posljedica, poremećaja protoka krvi;
- pretilost - hormonska neravnoteža u tijelu često dovodi do debljanja, na kojem su neučinkovite dijete.
Predviđanje i sprečavanje
S obzirom na činjenicu da je primarna amenoreja - posljedica uglavnom od prirođenih poremećaja, sredstva za njegove učinkovite prevencije još nije razvijena. Mnogo toga ovisi o početnom stanju zdravlja majke u vrijeme trudnoće, njezin način života. Prognoza za pravovremeno liječenje u većini slučajeva povoljne. Žena ne može biti u mogućnosti samostalno zatrudnjeti ili roditi dijete, ali su simptomi primarnog amenoreje neće utjecati na kvalitetu svog života.