Sjogrenov bolest - sistemsku autoimunu bolest, koje se odnose na bolesti vezivnog tkiva; To karakteriziraju oštećenja mnogih izlučuju žlijezde, uglavnom slinovnice i suzne.
Izoliran kao Sjogrenov sindrom (gubitak i suzne žlijezde slinovnice) prateći reumatoidnog artritisa, Difuzne bolesti vezivnog tkiva bolesti bilijarnog sustava i drugih autoimunih bolesti.
Sjogrenov bolest je najčešća bolest kod bolesti vezivnog tkiva i nalazi se kod žena 10-25 puta češće od muškaraca, u dobi od 20-60 godina obično između, a kamoli vidjeti u djeca.
Uzroci bolesti su nepoznati. Većina istraživača razmotriti Sjogrenov bolesti kao posljedica immunopathological reakcija na virusne infekcije, vjerojatno retrovirusnih.
Manifestacije Sjogrenov sindrom
Simptomi sjogren bolesti mogu se podijeliti u željezne i vnezhelezistye.
Žljezdane manifestacije uzrokovane poraza izlučuju žlijezde, karakterizirana smanjenjem njihovih funkcija.
Stalni znak poraza suzne žlijezde u Sjogrenov sindrom je bolest oka povezana sa smanjenjem lučenja suza tekućine. Pacijenti se žale na peckanje, „ogrebotina” i „pijesak” u očima. Često označena svrbež kapke, crvenilo, zagušenja u uglovima viskoznog bijeli iscjedak. Kasnije se pojavljuju fotofobija, oftalmoloških sužavanje utora, oštrine vida smanjuje. Povećanje suzne žlijezde u Sjogrenov sindrom je rijedak.
Drugi obvezna i stalna značajka Sjogrenov sindrom je poraz od žlijezda slinovnica s razvojem kronične upale. Odlikuje se suha usta i proširenja žlijezda slinovnica.
Često i prije pojave tih znakova su zabilježili suhe crvene granice, perleches, stomatitisPovećanje obližnje limfne čvorove, višestruka (obično cervikalna) karijes zubi. Jedna trećina pacijenata je postupno povećanje parotidnu žlijezde, što dovodi do karakterističnih promjena u konture lica, opisani su u literaturi kao „njuška hrčak” ili „njuška vjeverice”.
U početnoj fazi kserostomije bolesti javlja samo za vrijeme vježbanja i uzbuđenja.
U teškim fazi suhoće u ustima postane stalna, a potom i potrebu da se opere dolje suhu hranu, želju za vlaženje usta dok pričaju. Oralna sluznica postaje svijetlo roza, lako ozlijeđen. Besplatno malo sline, to površan ili ljepljiva. Jezik suha. Usne prekriveni kora, pojave upale, može se pridružiti sekundarne infekcije, uključujući i gljivične i virusne. Karakteristični više cervikalnih karijes.
Kasni stadij pojavljuje oštra suhoću usta, nemogućnost govora, progutati hranu, to nije stisnutu tekućinu. Usne osuši ti pacijenti u pukotinama, sluznica usta sa znakovima keratinizacije, jezik presavijeni slobodnu slinom u usnoj šupljini nije definiran.
Suhoće ždrijela bi se dobile suhe kora u nos, u lumen slušnog cijevi može dovesti do privremene gluhoća i razvoj otitis. Suhoća grla i glasnica uzrokuje promuklost.
Česte komplikacije su sekundarne infekcije: upala sinusa, Ponavljajući tracheobronchitis i upala pluća. Poraz žlijezde vanjskih genitalija javlja se u oko 1/3 bolesnika s Sjogrenov sindrom. Vaginalne sluznice crvenilo, suha, često pacijenti zabrinuti gori bol i svrbež.
Čest simptom bolesti Sjogrenov je suha koža. Znojenje može biti smanjena.
Gutanja poremećaja uzrokovanog prisutnosti sluzi suhog. Mnogi pacijenti razvijaju kronični atrofičnog gastritisa sa teškim sekretorni kvara, klinički manifestira težinu i nelagodu u epigastričan regiji nakon jela, belching zraka, mučnina, smanjen apetit. Manje česte bol u epigastričan regiji.
Postoji izravna veza između stupnja suhoće i tlačenja sekretorni funkcije želuca. bolesti žučnog sustava (kolecistitis) I jetra (hepatitis) Zabilježen je u većine bolesnika. Postoje pritužbe težine i bol u desnom gornjem kvadrantu, gorčina u ustima, mučnina, loše tolerancije masne hrane.
Sudjelovanje u procesu gušterače (Pankreatitis) manifestira bolom i probavnih problema.
Vnezhelezistye manifestacije Sjogrenov bolesti su vrlo raznoliki, su sustavne prirode. Zajednički bol, blagi ukočenost ujutro. Znakovi upale mišića (bolovi u mišićima, blaga slabost mišića, blagi porast krvnog kreatin fosfokinaze) se promatraju u 5-10% bolesnika.
Većina bolesnika s Sjogrenov sindrom postoji povećanje od submandibilarne, grlića maternice, okcipitalan, supraklavikularne limfnih čvorova, a 1/3 bolesnika s limfnog čvora proširenja je čest u prirodi. U tom slučaju često otkriva uvećani jetre.
Razne ozljede dišnih puteva zabilježene su u 50% bolesnika. Suho grlo, bol i ožiljke, suhi kašalj i otežano disanje su najčešći prigovori.
Kada Sjogrenov sindrom označen vaskularne bolesti. Melkotochechnye krvavi osip se često pojavljuju na koži potkoljenice, ali na kraju je gore širi i može se otkriti na koži bedara, stražnjice i trbuha. Osip popraćen svrbežom, spaljivanjem i bolno porast temperature kože u zahvaćenom području.
Poraz živčanog sustava s osjetilnim poremećajima tipa „čarapama” i „rukavicama”, neuritisa od lica i trodijelni živac promatrane u oko trećine bolesnika.
Jedna trećina pacijenata su alergični, češće - antibiotici, sulfonamidi, prokain Grupa B lijekova, kao i kemijska sredstva (deterdženti, itd), te namirnice.
dijagnostika
Najviše informativne laboratorijski parametri s Sjogrenov sindrom su visoka ESR, Smanjenje broja leukocita, hipergamaglobulinemijom (80-70%), i prisutnost antinuklearni i reumatoidni faktori (90-100%), kao i protutijela na topljivi nuklearni antigen SS-A / Ro i SS-B / La (60-100%). Jedna trećina pacijenata se nalaze cryoglobulins.
Poliklinika uvjeti preporučljivo je uzeti u obzir različite kombinacije sljedećih karakteristika:
- bolesti zglobova;
- upala parotidnim žlijezdama slinovnicama i postupnog povećanja parotidnim žlijezdama;
- suhoća sluznice usne šupljine (nazofarinksa) i brzi razvoj višestrukih, povoljno cerviksa, karijesa;
- kronični povratni konjunktivitis;
- Raynaudov sindrom;
- stalni porast ESR (više od 30 mm / h);
- hipergamaglobulinemijom (više od 20%);
- prisutnost reumatoidni faktor u krvi (titar veći od 1: 80).
Iako nijedan od ovih značajki, snimljene u izolaciji, nije specifična za sjogren bolesti, prisutnost četiriju kriterija i omogućuje 80-70% slučajeva se sumnja, a kasnije uz pomoć posebnih metoda istraživanja kako bi potvrdili dijagnozu.
Diferencijalna dijagnoza Sjogrenov bolesti provodi reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupusAutoimune bolesti jetre i žučnog trakta, u kombinaciji sa Sjogrenov sindrom.
Tretman Sjogrenov bolest
Glavno mjesto u liječenju sjogren bolesti spada u hormone i citotoksičnih imunosupresiva (hlorbutin, ciklofosfamid).
U početnoj fazi bolesti u odsutnosti sistemskih očitovanja i umjereno nepravilnosti laboratorijske pokazatelji treba dugotrajno liječenje s prednisonom u malim dozama (5-10 mg / dan).
Eksprimirani i kasne faze Sjogrenov sindrom u odsutnosti sistemskih očitovanja potrebno termin prednizolon (5-10 mg / dan) i klorambucil (2-4 mg / dan), a zatim produženo, nekoliko godina, primanje doze održavanja prednisolona (5 mg / dan), i klorambucil (6-14 mg / tjedan).
Takav sklop može se koristiti za liječenje pacijenata u ranim stadijima bolesti, u prisustvu eksprimirani poremećaji laboratorijskih parametara procesa aktivnosti i krioglobulinemija bez jasne znakove sustavne manifestacije.
Puls terapija visokim dozama prednizon i ciklofosfamid (1000 mg 6-metilprednisolon intravenski na dan tijekom tri uzastopna dana, a jedan intravenski ciklofosfamid davanja 1000 mg), nakon čega slijedi transfer do umjereno doze prednisolona (30-40 mg / dan) i citostatika (hlorbutin 4-6 mg / dan ili 200 mg ciklofosfamid intramuskularno, 1-2 puta tjedno) u odsutnosti izlaganja jetre je najučinkovitije liječenje bolesnika s teškim sistemskih očitovanja Sjogrenov bolesti, općenito dobro podnosi pacijenata i izbjegava mnoge od komplikacija povezanih s produljenom primjenom visokih doza prednizon i citostatika.
Izvantjelesni terapije (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, Plazmafereza, plazma dvostruka filtracija) na Kombinacija s pulsnim terapija je najučinkovitija u bolesnika s nekrotizirajućeg Sjogrenovim bolesti vaskulitis, glomerulonefritis, Polyneuritis, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises uzrokovane krioglobulinemija.
Lokalna terapija bolesti oka je usmjeren na uklanjanje suhoće, kako bi se spriječilo sekundarne infekcije. Suho oko je indikacija za umjetne suze. Učestalost lijekova ovisi o težini organa vida i kreće se od 3 do 10 puta na dan.
Uz terapijske meke kontaktne leće služe svrsi zaštite rožnice. Za prevenciju sekundarne infekcije koriste furatsilina otopine (razrijeđena 1: 5000), 0,25% otopina kloramfenikola, ciprofloksacin, i drugi.
Liječenje kronične upale žlijezda slinovnica je usmjeren na svladavanje suhoću, jačanje zidove kanala pljuvačne žlijezde, prevencija egzacerbacija, poboljšati oralni usta epitel sluznice oporavak i boriti se sekundarni infekcija.
Kako bi se normaliziralo moć i izlučivanje žlijezda slinovnica koriste prokain blokadu. U slučajevima pogoršanja kroničnog parotitis (i za sprječavanje ponovnog javljanja njegove) primjenjuju aplicirano Dimexidum 10-30% otopina. U slučajevima gnojne zaušnjaka u kanalićima žlijezda slinovnica se primjenjuje lokalno primijenjeni antibiotici i antifungalna lijekove (nistatin, Levorinum, nistatin mast). Za smanjenje propusnosti kanala daju intravenski ili intramuskularno kalcijeve pripravaka.
Ubrzajte cijeljenje sluznice usne šupljine i granicu cinober na pojavu erozije i pukotina upravlja putem šipak ulja i krkavine solkoserilovoy i methyluracyl masti, kao i liječenje oralnom sluznicom ENKAD lijeka (aktivnih derivata nukleinskih kiseline). Također posjeduje antibakterijska svojstva dekaminovaya karamela.
Kada nosna sluznica suhoće koristi česte aplikacije izotonična otopina natrijevog klorida (preko turundae).
Vaginalna suhoća je smanjena kada se koristi kalijev jodid-žele.
Kada se osuši dušnik i bronhije preporuča dugotrajnog davanja bromheksin (8-16 mg 3 puta dnevno za 2-3 mjeseci).
Ako postoje naznake kronični gastritis s insuficijencijom sekretorni dulje vrijeme obavljaju zamjensku terapiju (klorovodične kiseline, prirodni sok želuca, Pepcid).
Insuficijencije gušterače zahtijeva prijem enzime panzinorma, Kreont, Festalum tečajeve 2-3 mjesec ili kontinuirano, kao što je liječenje solkoserilom (2 ml intramuskularno 2 puta dnevno za 15-30 dana).
pogled
Vremenska povoljna za život. Kada je vrijeme počelo liječenje uspije usporiti napredovanje bolesti, pacijenti oporaviti sposobnost za rad. U slučaju kasnog početka liječenja obično se brzo razvijaju ozbiljne manifestacije bolesti, javlja pacijenta invalidnost.
