policističnom bolešću bubrega, ili bolesti policističnih (degeneracije) - genetska malformacija koja utječe na jedan ili dva istovremeno bubrege.
Kada policistični ciste bubrega tkiva formirane brojne male, tekućinom ispunjene i razbijanje normalne bubrege.
razlozi
Učestalost bolesti - jedan u 10.000 novorođenčadi u autosomno recesivno tipa nasljeđivanja.
Ako je obitelj ranije bilo slučajeva cistične bubrežne abnormalnosti, frekvencija se povećava za 1: 250-300 novorođenčadi, a obično se otkrije autosomno dominantni uzorak nasljeđivanja.
Razvoj bolesti policističnih bubrega i drugih sličnih anomalija povezanih s oštećenjima bubrega oznaka u ranim tjednima intrauterinog života.
To se događa u teškim toksemije trudnoće, razvoj zaraznih bolesti u smislu do 6-8 tjedna trudnoće, kada uzimanje nefrotoksični lijekova (antibiotika), itd
Uloga naslijeđa, osobito ako je bolest bubrega identificirati kroz majčinske linije.
Postoje dvije vrste bolesti:
- policistični vrsta bubrega djeteta,
- policistični bubreg vrsta odraslih.
mehanizam razvoja
Kao rezultat utjecaja nepovoljnih čimbenika u procesu postavljanja bubrežnog tkiva, formiranje bubrega nephrons, ali su prikupljanje kanali nisu dostupne ili nemaju takvu normalnu tubulima, ti kanalići nisu kanal. Kao prenatalnog razvoja djeteta, nefrona konačno formirana i počinje funkcionirati.
Međutim, on nema pristup mokraćnog sustava, širi i pretvara se u tipičnom cista. Većina ciste nastaju u korteksu, oni su potpuno izolirani i nemaju komunikaciju s leži ispod excretory kanalima.
Ako je sve, ili gotovo sve, postavlja se nephrons nemaju luči kanale, cistična degeneracija izloženi gotovo svi bubrega parenhim.
Takav nedostatak određena prije rođenja i pozvao multicistične bubrega. Lezija može biti jedno- ili obostrano.
Ako značajan dio sakupljanja kanalićima nefrona značajnu količinu ciste (50 ili više) formira na površini bubrega. To stanje se naziva policistični bubreg o vrsti dijete.
Kako dijete raste, ciste rastu u veličini, su spojeni zaraznih komplikacije, zbog onoga što brzo propada područja na osnovi početku zdravo tkivo bubrega. U tom slučaju, kliničke manifestacije javljaju u ranom djetinjstvu.
Ako prikupljanje kanali nisu spojeni na samo mali dio nefrona, ciste nastaju (u različiti brojevi - od 20 do 50) i na taj način ostaje dovoljno masa tkiva bubrega, potpuno funkcionira. Ovaj oblik se zove policistični bubreg vrsta odraslih, kliničke manifestacije mogu pojaviti kasno ili možda čak i biti potpuno odsutan.
Manifestacije policistične bolesti bubrega
Kao rezultat širenja postojećih ciste bubrega uvelike povećati u veličini, deformacije, postaje poput grozdom. U ciste sadržane nepropusne za tekućinu i komprimirati dijelove normalnog tkiva bubrega.
Klinički simptomi bolesti policističnih bubrega ovisi o tome da li će biti jednostrana ili dvostrana lezija, a ovisi o učestalosti cistične tkiva.
U teškim policističnih bolesti bubrega očituje u ranom djetinjstvu sa simptomima kao što su:
- stabilan leucocyturia (Identificiranje Svako ispitivanje velikog broja leukocita urina)
- prolazna Hematurija (periodično pojavljivanje u mokraći krvi)
- proteinurija (albuminurije),
- gipoizostenuriya (Stalno smanjenje gustoće mokraće, tj bubrezi nisu u mogućnosti obavljati svoju primarnu funkciju koncentracije urina)
- uskoro pridružuje arterijska hipertenzija (Uporni povišenje tlaka).
Progressive za policistične bolesti bubrega, osobito kod djece, rezultate u razvoju kroničnog zatajenja bubrega.
Kada odrasla policistični simptomi tipa pojavljuju rano u školi ili tinejdžer, postoje pritužbe:
- tupa bol u donjem dijelu leđa,
- umora,
- glavobolje, visokog krvnog tlaka,
- otkrila znakove pijelonefritis (Upala bubrega).
dijagnostika
Liječenje bolesti policističnih bubrega - to je zadatak za urologiju.
Policistični bolesti bubrega otkrije u ovoj fazi još uvijek u maternici na skrinningovom ultrazvuk trudne period nakon 30. tjedna.
Nakon rođenja djeteta dijagnosticira na osnovu
- Podaci obiteljske povijesti (imaju rođake s abnormalnosti ili bolesti bubrega ranije rođena djeca s policističnim)
- pregled djeteta s identifikacijom tipičnih pritužbi
- promjene u analizi urina (porast bijelih krvnih stanica, eritrociti, Gustoća smanjuje).
Sumnja abnormalnosti strukture bubrega omogućiti ponavljajućeg pijelonefritisa u prvoj godini života.
Vizualno policistični promjena bubrega detektira na ultrazvukIli tijekom luči urography.
Dodatne metode se koriste angiografija (proučavanje bubrega krvnih žila s kontrasta) i računalo ili magnetska rezonancija pojasniti bubrezima policističnih tipa.
Kada održan policistični bubreg ultrazvuk jetre, Jajnika i pankreasa, kao što je bolest policističnih bubrega često povezana s cistična tih tijela.
Potrebno je razlikovati pojedinca od policistični bubrega ciste i neoplastične procesi - Wilmsov tumor ili nefroblastom.
Liječenje policistične bolesti bubrega
Svi tretmani se mogu razlikovati na konzervativno i kirurško.
Za konzervativne liječenje policistične bolesti bubrega su:
- pijelonefritis sekundarni aktivni tretman (antibiotici i uroseptiki, prehrane, uzimanje tekućine, posebne otopine)
- uklanjanje hipertenzije,
- Korektor i poremećaji elektrolita zbog nemogućnosti bubrega koncentracije urina.
Uz razvoj kronične insuficijencije bubrega, hemodijaliza je potrebno (pročišćavanje krvi umjetnih bubrega) i transplantacije bubrega.
kirurško liječenje
Uz brz porast u iznosu od ciste koriste operacije:
- probijanje cistama tanku iglu kroz trbušnu stijenku pod ultrazvuka s uklanjanjem tekućine
- Laparoskopska pražnjenje ciste, kako bi se smanjila njihova volumena i poboljšati prokrvljenost normalne bubrežnog tkiva.
- transplantacija bubrega.
prognoze
Prognoza policistične bolesti bubrega ovisi o težini oštećenja i razvoja komplikacija.
Uz rekurentne pijelonefritis, uporni porast tlaka i razvoj zatajenja bubrega lošom prognozom. Često je potrebna transplantacija bubrega.
