Hirschsprungerove bolesti - prirođene aganglioz debelog crijeva (nedostatak odgovarajuće živčanih stanica u mišićne pleksusu Auerbach i submukozne pleksusu Meissnera. s nedostatkom kontrakcije u zahvaćenom crijeva područja, stagnacija izmet u koje prekrivaju dijelovima, uzrokujući time značajno širenje i istezanje crijeva.
Učestalost pojavljivanja bolesti - 1: 5000 novorođenčadi.
Dominantniji - muški (4-5: 1).
Simptomi Hirschsprungerove bolesti
Manifestacije u djece
Rani znakovi:
- zatvor,
- nadutost,
- povećanje u opsegu abdomena ( „žaba trbuh”)
Kasni simptomi:
- anemija,
- pothranjenost,
- prsa deformacija,
- fekalne kamenje
Manifestacije u odraslih
- Nepostojanje neovisnog stolica djetinjstva
- Odsutnost potrebu da srati
- nadutost
- Bol u trbuhu, povećava s povećanjem trajanja odgode od stolica.
stadij bolesti
- Kompenzirana - zatvor slave djetinjstvo, čišćenje klistiranje može lako ukloniti za dugo vremena
- Subcompensated - klistir postupno postaju sve manje i manje učinkovit, stanje pacijenta se pogoršava: tjelesna masa se smanjuje, a zabrinuti zbog težine bolova u trbuhu, otežano disanje; Eksprimirani anemija, metabolički poremećaji. Subcompensation stanje javlja kod pacijenata s dekompenzacije na pozadini konzervativnom terapijom
- Dekompenziranom - čišćenja ispiranje crijeva i laksativi rijetko dovesti do potpunog pražnjenja crijeva. Postoji osjećaj težine u donjem dijelu trbuha, nadutost. Pod utjecajem različitih čimbenika (oštra promjena vlasti, teška fizičkog napora) pacijenti razvili akutna opstrukcija crijevna. Djeca dekompenzacije često promatraju s ukupan zbir i ukupnog oblika uništenja.
- Akutni oblik Hirschsprungova bolest se očituje u novorođenčadi su niske opstrukcije kongenitalnog.
Za Hirschsprungerove bolesti, za razliku od drugih uzroka opstipacije (tumora, oslabljen zatvor u starijih osoba, s ulcerozni kolitis), Karakterizirana pojavom zatvor od rođenja ili ranog djetinjstva.
Često roditelji primijetili prisutnost endokrini, psihijatrijskih i neuroloških abnormalnosti.
Bolest može biti povezana s drugim kongenitalne anomalije: Downov sindrom, Rascjep mekog nepca
dijagnostika
- Kada rektalni pregled otkrio praznu bočicu rektuma, čak iu slučajevima dugog kašnjenja stolicu. Ton sfinktera, pogotovo domaće, nadograđen
- sigmoidoskopija: Poteškoće u prolazu kroz distalni (krutosti), rektuma, nema stolica, oštar prijelaz od konusne distalno rektuma u naprednim proksimalnim dijelovima, prisutnost u njima izmeta ili fekalne kamenja, usprkos pažljivoj pripremi hrabrosti Studija.
- Panoramski radiografija trbušne šupljine: Napuhani, razvučene crijeva petlje, ponekad otkriti razine tekućine.
- Ergography proširenim, izduženi kolona petlje, zauzimaju cijeli trbušne šupljine; promjer 10-15 cm ili više.
- Prolaz barij suspenzije: normalan prolaz kontrasta kroz gornjeg gastrointestinalnog trakta (želudac, mala crijeva), izgovara usporavanje u razvijenim dijelovima debelog crijeva, od kojih je kontrast za dugo vremena (4-5 dana) nije evakuiran
- kolonoskopija To potvrđuje podatke o X-ray studija.
- Biopsija rektalne stijenke Swanson: izrezani crijevni dijela zida (sve) slojeva veličine 1,0x0,5 cm od 3-4 cm. Određuje odsutnost ili nerazvijenost intramuralnih živca ganglija u zidu kolona
- Histokemijsko dijagnoza se temelji na kvalitativnog određivanja aktivnosti enzima acetilkolinesteraze tkiva. U tu svrhu, proizvesti površine biopsija rektalnu sluznicu i otkriti povećanu aktivnost acetilkolinesteraze sluznice parasimpatički živčanih vlakana.
Liječenje Hirschsprungerove bolesti
Konzervativno liječenje loših rezultata, ali se može shvatiti kao pripremu za operaciju
- Dijeta: voće, povrće, mlijeko, gazoneobrazuyuschie proizvodi
- Poticanje peristaltika masaža, fizioterapija, tehnika fizikalne terapije
- Korištenje čišćenja klizme
- Intravenozna infuzija proteinske lijekove, elektrolitima
- Vitamin terapija.
kirurško liječenje
Dijagnoza Hirschsprungerove bolesti - indikacija za kirurški zahvat. Glavni cilj kirurškog liječenja (djecu i odrasle) - koliko je to moguće potpuno uklanjanje aganglionarnoy zone, proširene odjela i očuvanje funkcioniranje debelog crijeva.
Radikalna operacija Swanson, Soave, Duhamel dizajniran za djecu, za odrasle njihova implementacija u čistom obliku vjerojatno zbog anatomskih ili u vezi s izraženim skleroze submukozu i mišića membrane crijeva.
Najprikladniji tretman za Hirschsprungerove bolesti u odraslih smatra da će se razviti u Istraživačkom institutu proktologije (Moskva) izmjene Duhamel rada. Glavna načela: sigurnost i aseptički operacije; aganglionarnoy maksimalno uklanjanje zoni sa stvaranjem kratki batrljak rektum; sprečavanje oštećenja unutarnjeg sfinktera anusa; formiranje dvostupanjski debelog anastomoza.
pogled
Prognoza bolesti Hirschsprungerove relativno povoljna tijekom kirurškog liječenja prije razvoja komplikacija.
Kratki segment aganglionarnom mekonij odgode, a zatim izmet dojenčadi često ograničena na 1-3 dana i ostavi da se proljev ili klizme. Ovi slučajevi ne mogu biti priznata tek kasnije u djetinjstvu.
