To je kršenje hematopoeze javlja puno rjeđe od drugih oblika anemije. Međutim sideroblastičnu anemiju pun ozbiljnih komplikacija, uključujući uništenje unutarnjih organa i živčanog sustava do razvoja mentalne retardacije. Spriječiti takve opasne posljedice omogućiti rano otkrivanje i liječenje bolesti.
klasifikacija bolesti
Glavna značajka ovog oblika anemije - nedostatak željeza u sastavu crvenih krvnih stanica kad prekomjerne količine u tijelu. Takva povreda proizlazi iz činjenice da stanice koštane srži izgubiti sposobnost da u potpunosti koristiti ove element u tragovima u sintezi hemoglobina. Neiskorišteni željeza postupno akumulira u jetri i slezeni. Hemoglobina-iscrpljena crvene krvne stanice nisu u mogućnosti pružiti stanica kisikom.
Kada je potrebno dijagnoza saznati uzroke, prirodu i ozbiljnost bolesti. Na to ovisi vrste. Sideroblastičnu (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anemija mogu biti:
- Kupljen.
- Nasljedna.
Stečena patologija - najčešće posljedica izloženosti otrovnih tvari u tijelu, dugo ostati u hladnim uvjetima. Nakon odstranjivanja kemijske ili termalnog stimulansa u većini kliničkih slučajeva, sadržaj željeza u plazmi normaliziran samostalno. Teže, ukoliko je kršenje njegove generacije uzrokovana autoimunim bolestima ili raka. Svaki deseti pacijent razvija leukemije.
Nasljedna sideroblastičnu anemiju prenosi na fetus kroz neispravnom majčinog kromosoma. Zbog genetske mutacije u sintezi hemoglobina usporio. U nekomplicirane tijeku bolesti i zdrave djece majki, i djece s teškom bolesti. Bolest se manifestira najčešće u povojima, ali ponekad mnogo kasnije. Klasifikacija razlikuje kongenitalne anomalije koje reagiraju na piridoksin. Izolirana skupina obuhvaćaju nasljedne bolesti koja ne može biti ispravna vitamin B6.
razlozi
Za proizvodnju hemoglobina zahtijeva sljedeće biokemijski trijadu:
- Željezo.
- Protoporfirina.
- Protein.
Ukazuje na sideroblastičnu oblik bolesti razvija kao posljedica manjka protoporfirinom. To pigment je prekursor hema - porfirinskih spojeva s željeza, koji se dalje pretvara u hemoglobin.
Glavni uzroci stečene i naslijeđene anemije sideroahrestical:
- dugotrajna uporaba alkohola;
- intoksikacije spojevi cinka ili olova;
- Nedostatak bakra u tijelu;
- produljena terapija s određenim lijekovima hormonskim, antibiotici, antituberkulozna sredstva (na primjer, kloramfenikol, ciklosporin, isoniazid);
- autoimune bolesti (reumatoidni artritis, dijabetes tipa I, multipla skleroza, Hashimotov tiroiditis, celijakija, itd);
- maligni tumor;
- starije dobi (više od 50 do 55 godina);
- genetska predispozicija.
simptomi
Za bolest karakterizirana prisustvom anemije. Njegova Najčešće manifestacije su:
- vrtoglavica;
- kratkoća daha, čak i sa malom tjelesnom naporu;
- umor;
- nedostatak energije;
- glavobolje;
- povećan gubitak kose, lomljivi nokti;
- bol u srcu.
Sideroblasticheskaya nasljedne anemije u većini kliničkih slučajeva vidio u djetinjstvu. Dijete ima sljedeće simptome:
- zbunjenost, slabo pamćenje,
- česte glavobolje;
- blijeda koža;
- slabost mišića;
- umor;
- povećanje jetre, slezene.
U odraslih, ovaj oblik bolesti može se manifestirati ove simptome:
- zemljani ili sivo žućkasta boja kože;
- brzog umora kod povišene tjelesne aktivnosti;
- povećanje jetre, slezene,
- povećanu koncentraciju glukoze u krvi;
- kardijalni bol;
- plućne insuficijencije;
- pretilost, slabljenje moći, povećanje glasom.
Intenzitet simptoma sideroblastičnu anemije ovisi o obliku i dobi bolesnika. Manifestacije bolesti mogu biti minimalan, svjetlo, posebno u ranim fazama bolesti. Izražen, teška sindrom je promatrana u starijih osoba s gemosideroze - taloženje željeza spojeva u stanicama tkiva.
dijagnostika
Test krvi otkriva oblik i stupanj razvoja bolesti za koju karakteristični podaci sljedećem laboratorijskih testova:
- Povećana koncentracija seruma željeza;
- smanjenje broja retikulocita (protoeritrotsitov);
- Prisutnost abnormalnog eritrocita (bazofilni granulociti);
- pad razine trombocita, promjene u leukociti (u teških oštećenja jetre);
- smanjen indeks boja (manje od 0.8), i drugi.
Ako je sadržaj eritrocita protoporfirina smanjen, kao pokazatelj može ukazivati na nasljedne bolesti. Otkrivanje krvi olovnih spojeva sideroahrestical dokazuje postojanje stečene anemije. Da pojasnimo dijagnoza je dodijeljen X-zrake. Ako se slika koljena jasno vidljive područja iz kalcificiran kosti i linije olova depozita, to ukazuje na kronične opijenost.
Dodatne metode istraživanja:
- urina, desferalovy ispitivanje (utvrđivanje prisutnosti željeza u urinu);
- coprogram;
- SAD bubrega, srca, abdominalnih organa;
- EKG;
- myelogram biopsija i koštane srži (ako je potrebno).
Liječenje i prevencija bolesti
Specijaliziranih stručnjaka koji se bave terapijom sideroblastičnu anemije je hematolog. Međutim, strategija pojasniti liječenje često zahtijevaju konzultacije s endokrinologa, kardiologa, reumatologa ili dermatologa.
U identificiranju stečene oblik patologije je potrebno blokira simptome bolesti i vratiti formulu krvi. To je olakšana:
- eliminiranje toksičnih faktora provokator;
- Piridoksin injekcija;
- intramuskularno ili potkožno davanje spriječilo desferal hemosiderosis;
- pentatsina intravenozna injekcija (za olovo intoksikacije);
- Transfuzija crvenih krvnih stanica (za anemije).
Lijek nasljedni oblik bolesti je nemoguće. To može samo ispraviti simptomatska znači potisnuti manifestaciji defektnog gena. Za poboljšanje stanja pacijenta da pomogne piridoksin injekciju. Sinteza hemoglobina često aktiviran za 2-3 mjeseci pod uvjetom da pacijent nema otpornost na vitamin B6.
Ponekad je bolest praćena megaloblastičnu krvarenja. U ovom slučaju dodijeljen terapija vitamina B9 (folna kiselina). Kako bi se izbjegao razvoj hemosiderosis unutarnjih organa strogo je zabranjeno korištenje željeza dodataka.
Da bi se izbjegla opasnost od anemije, trebali biste:
- pratiti prehranu, jesti govedinu, jetra, mahunarke, jaja, orasi, suho voće, bogato željezom, vitaminima B6, B9, B12;
- poduzeti preventivne minerala i vitamina kompleksa u zimi;
- ne zloupotrebljavaju alkohol;
- češće udahnuti svježi zrak.
Liječnici Preporučujemo da provjerite status svoje zdravlje svake godine, što je prije moguće dijagnosticirati patološke procese koji nastaju u tijelu je skriven. Posebno je važno da se odmah tretira identificirane upalne bolesti želuca i crijeva.
