Aplastična anemija: simptomi, anaplastični, djeca, dijagnostika, liječenje

Hipoplastična anemija - patologija krvi karakterizirana smanjenom proizvodnjom krvnih stanica u koštanoj srži u odsutnosti raka. Temeljni hipoplazija (nerazvijenost) ili aplazija koštane srži, je odgovoran za stvaranju crvenih krvnih stanica. Patologija karakterizira teški i razvoj opasnih komplikacija, kao što su sindrom hemoragijski, kome i zatajenja organa.

Godišnja incidencija iznosi oko 20 slučajeva na 100.000 ljudi. Muškarci i žene pate jednako često. Najčešće, anemija se dijagnosticira kod osoba 10-25 godina starosti i stariji od 50 godina. Osnova ove patologije je pancitopenija (nedostatak leukocita, trombocita i eritrocita).

razlozi

Faktori rizika za razvoj aplastične (aplastične anemije) su:

Učinci na tijelo kemikalija. To može biti industrijski otrovi, kemijska sredstva, boje, teški metali, teški kemoterapiju i druge lijekove (Antineoplastična sredstva, antibiotici, protiv malarije i protiv napadaja lijekovi, oralna hipoglemična sredstvo, diuretika i Pripravci zlato). Neki lijekovi imaju myelotoxic učinke (koji utječu na koštanu srž).

insta story viewer

Autoimunih bolesti.
Izlaganje zračenju (ionizirajućeg zračenja).
Virusne bolesti. Anemija često događa nakon virusne hepatitisa uglavnom parenteralno prijenosnog mehanizma. Uzročnik je, stanice koštane srži krvi, što dovodi do poremećaja hematopoeze. Rjeđe, anemija uzrokovana je gripe, mononukleoza, herpes i infekcije citomegalovirusom.
Tuberkuloza.
Trovanje.
Ozljede.
Učinci na tijelo vibracija i visoke frekvencije struje.
Mikoze.
Greška u prehrani. Uz nedostatak tvari koje sudjeluju u hematopoeze, hematopoeze može biti poremećen proces.
Sistemske bolesti (reumatoidni artritis, sistemski lupus).
Endokrina patologija (bolest štitnjače, dijabetes, patologija jajnika i nadbubrežne žlijezde).
Genetske mutacije.
Kongenitalne malformacije.
Obiteljska povijest.

klasifikacija

Hipoplastičnim anemija su prirođene i stečene. U prvom slučaju, kršenje hematopoeze i nedostatak krvnih stanica nalaze se već pri rođenju. Izdvojiti Fanconijevu anemiju (u kombinaciji s anomalijama tijela), anemija Oestrich-Dameshek (karakteriziran općim povrede hematopoeze grane bez ikakvih kongenitalne bolesti) i crna Dayemonda ventilator-sindroma (samo smanjuje izlaz crvenih krvnih stanica).

Stečene anemije javljaju tijekom života uglavnom u odraslih i adolescenata. Akutni (iznenadni drugačije), subakutni (nastavlja do šest mjeseci) i kronična (traje više od šest mjeseci) oblika ove patologije.

Simptomi i dijagnoza

Znakovi hipoplastičnog anemije su:

Opća slabost.
Slabost.
Vrtoglavica. Razlog za to je simptom - nedostatak kisika u mozgu zbog smanjenog broja crvenih krvnih stanica.
Umor.
pad performansi.
Blijeda koža i sluznica.
Tinitus.
Kratkoća daha koja se javlja tijekom fizičkog napora.
Peckanje u prsima.
Nesvjestica.
Leti pred očima.
Pospanost tijekom dana.
poremećaj spavanja.
Bol u prsima.
Krvarenje i krvarenje.
Petehialnim osip.
Krvarenje zubnog mesa.
Znakovi sluznici.
Menoragija (teški mjesečno).
Krvarenja iz nosa.

Kongenitalna hipoplastična anemija može biti povezana s mikrocefalijom (smanjenjem veličine mozga) sporo rast djeteta, što je kršenje pigmentacija kože, sluha i kongenitalne anomalije razvoja različitih vlasti.

Dijagnoza se temelji na povijesti stavlja hematolog za dijagnozu provodi se:

Fizički pregled. Vrijedna dijagnostička svojstva ovog oblika anemije nema limfadenopatija i normalni slezene i jetre dimenzije.
Ispitivanje kožu i sluznicu. Često je ova bolest otkrivena ulcerozni-nekrotičnog promjene u sluznici.
Kompletna krvna slika. Otkriva pad leukocita, eritrocita i tromtsbotsitov ili samo neke od eritrocita. Na niskim razinama indeksa hemoglobina u boji je u granicama normale. Broj neutrofila smanjen.
Analiza mokraće. U mokraći bolesnika se često nalaze eritrocita (uzrokuju sindrom hemoragijski), bakterije (u slučaju zaraze pridruživanja) i velikog broja leukocita.
Biokemijska analiza krvi.
Needling slijedi studija točkaste. Smanjenje broja megakariocitima i myelokaryocytes.
Biopsija. Otkriva smanjenje volumena funkcionalnog tkiva.
Elektrokardiografija.
Ostali instrumentalni pregledi (FEGDS, sigmoidoskopija, kolonoskopija, salpingography) koji se održao u krvarenje.

Diferencijalna dijagnoza s drugim anemiju manjka željeza (, post-hemoragijski, talasemije, hemolitička) i raka krvi.

Tretman i prognozu

Aplastična anemija zahtijevaju hospitalizaciju u odjelu hematologiju i sveobuhvatan tretman. To uključuje:

Potpunoj izolaciji bolesnika.
Osiguranje potpune aseptičkim i antiseptik.
Transplantacija koštane srži.
Transplantacija matičnih stanica. Najčešće, oni su uzeti iz koštane srži zdjelične kosti. Primjenjuju donora hematopoetskih matičnih stanica. Najbolji rezultati su promatrani za transplantaciju u mladoj dobi. To se odnosi na eksperimentalnim tretmanima.
Uporaba imunosupresiva (ciklosporin Sandoz, Ekorala, napunjenu s BIORAN Panimuna). To je potrebno u slučaju neuspjeha transplantacije koštane srži. Također učinkovit protiv thymocyte imunoglobulina.
Primjena kortikosteroida. Ovi lijekovi utječu na nastanak leukocita.
Korištenje anaboličkih steroida.
Transfuzija (Transfuzija krvnih).
Plazmafereza (pročišćavanje krvi pomoću posebnog uređaja).
Korištenje hemostatic. Ovi lijekovi su potrebni za aplastične anemije, u pratnji krvarenje različite etiologije.
Upotreba antimikrobnih sredstava.
Splenektomijom (uklanjanje slezene). Ovo tijelo doprinosi uništavanju starih crvenih krvnih stanica.
Korištenje eritropoeze stimulansa. Imenuje lijekovima kao što je eritropoetin, Recormon, Epostim, Eritreja i apotin beta. Eritropoetin koristi u obliku otopine za injekcije za primjenu. Lijek povećava proizvodnju crvenih krvnih stanica i retikulocita i hemoglobina povećava obrazovanje. Eritropoetin je kontraindiciran u srčanog i moždanog udara povijest netolerancije na pripreme, čine nestabilnom anginom, visokog krvnog tlaka i tromoembolija.

U nedostatku odgovarajućeg tretmana vjerojatnosti smrti doseže 90%. Prognoza u velikoj mjeri određuje stupanj nedostatka krvnih stanica, uz prisutnost komplikacija, dobi pacijenta, komorbiditet i napredovanja bolesti stope. Koštana transplantacija srži mogu postići trajni remisija u većine bolesnika.