Behget megnyilvánul a különböző klinikai tünetek: aftás stomatitis, erythema nodosum, uveitis, arthritis, tüdő-, vese-, gyomor-diszfunkció, trombózis, idegrendszeri betegségek, elváltozások bél. krónikus patológiák, időszakos változást súlyosbodásának és elengedése. Alakulhat szövődmények az érintett szervekben.
Mi ez?
Behget - szisztémás vasculitis ismeretlen etiológiájú, jellemzi primer lézió a nyálkahártyák, a szem, a száj, a bőr és a nemi szervek
statisztika
Behget leggyakrabban fordul elő a területen a Selyemút Közép-Ázsiából Kínába. Törökországban a legmagasabb előfordulási - 420 esetben 100 000 lakosra. Más országokban - 1 15 000-500 000 fő. férfiakat érinti gyakrabban, mint a nők (5: 1) a Közel-Keleten, Európában, éppen ellenkezőleg. Az átlagos életkor a betegség megnyilvánulása - 25-30 év. Egy korábbi életkorban a fejlesztés Behget leggyakrabban befolyásolja a szemét.
A férfiak nagyobb valószínűséggel alakul ki súlyos szövődmények artéria szakadás, trombózis, CNS, és a nők nagyobb valószínűséggel alakul ki a bőrelváltozások.
okai
A pontos betegség etiológiája még nem tisztázott, de még mindig beszélt a Behçet vírusos eredetű. Ezt követően, egy specifikus vírus-t izoláltunk a beteg vérében, hanem a közvetlen bizonyíték arra, hogy ő az az oka a szindróma, még. Vannak elméletek, amelyek a kórokozók a herpesz és a tuberkulózis megelőzheti a súlyosbító körülmények és a betegség lefolyását.
Az elmúlt évtizedben, tárgyalt autoimmun mechanizmusa fejlődése: a betegek gyakran mutatnak antigének HLADRW52i B51, ami különösen nagy a veszélye annak Behcet-szindróma jelenlétében e két antigén ugyanabban az időben. Emellett esetet jelentettek családi betegség és regionális jellegét beszélni a szerepe a genetikai tényezők a betegség kialakulását.
Prevalenciája Behget a férfiak és a nők nem egységes: a Közel-Keleten, az hatással van főleg férfiak, de Japánban és Koreában betegek körében a nők uralkodnak. A kor legtöbb beteg nem haladja meg a 30-40 év.
A tünetek a Behget
Behcet-betegség klinikai kép polimorf tüneteket, mint patológiás változások zajlanak a szervezetben (lásd. fotó).
A vereség a szem elő:
- Uveitis. Gyulladás az érhártya lehet elülső uveagyulladás (szivárványhártyagyulladás és szivárványhártya-sugártest) és a hátsó, amikor a folyamat magában foglalja a retina.
- Kötőhártyagyulladás - gyulladás a kötőhártya.
- Keratitis - gyulladás a szaruhártya.
- Atrófia a látóideg és a vakság - súlyos esetekben.
bőr és nyálkahártya vereség nyilvánul meg a következő tünetek:
- Szájfekély (kis fekélyek) a szájban, amely egyesítve képeznek nagy seb felülete a nyálkahártyán. Ennek során elhúzódó stomatitis, kiújul évente 3-4 alkalommal.
- Sebek a pénisz, a herezacskó, genitális ajkát.
- Csomós bőrpír - fájdalmas vörös csomók a lábak és karok.
- Akne-szerű kiütés a törzs és a végtagok bőrén.
A vereség az idegrendszer Behget mindig súlyos tünetek:
- Gyulladt agyhártya, vagy agyszövet (ezeket a betegségeket nevezzük, sorrendben, meningitisz és enkefalitisz).
- Fokozott intracranialis nyomás.
- Vannak betegségek agyidegek.
- Develop paresis.
- Romló memória, demencia előrehaladtával.
Részéről az érrendszert alábbi változások történnek a Behget:
- Vannak jelei bőr vasculitis - vérzéses kiütés.
- Van trombózis a nagy és a kis hajó.
- Formed artériás aneurizma.
Ez azért van, mert a vaszkuláris problémák (mint például a trombózis vagy aneurizma) fejleszteni haláleset Behcet-betegség. A legveszélyesebb a trombózis és a pulmonális artériás törés egy aorta aneurizma. Amikor eltömődött artériák láb vérrög alakulhat üszkösödés.
A kórfolyamat járhat nagy ízületek a végtagok és a gerinc, a beteg panaszkodik ízületi fájdalom, csökkent a mobilitást. Ha autoimmun gyulladás alakul ki az erek a tüdő, a beteg hemoptysis, légszomj, tüdőödéma lehetséges.
Vese, gyomor-bélrendszer és szív Behget betegből kevesebb, mint a már említett szervek és rendszerek, de a megjelenése a kóros tünetek saját oldalán lehetséges. A betegeknél a peptikus fekély a gyomor és a bél-betegség, glomerulonephritis, vasculitis a koszorúerek, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, stb
szövődmények
Szövődményei Behget jelenik vereség jön a központi idegrendszer, a belső szerveket és a szemet. Ebben az esetben kaphatja:
- glaukóma;
- sorvadás a látóideg;
- látásvesztés;
- paralízis;
- halláscsökkenés;
- mentális retardáció;
Ha a betegség bonyolítja trombózis, a feltétel vezethet üszkösödés a végtagok.
Hogyan kell kezelni Behget?
Amikor diagnosztizáltak Behget végzett átfogó, hosszú távú és szisztémás kezelés. Ez alapján előírt helyét az elváltozás, és egyedi jellemzői a szervezet szigorúan a kórházban. Mivel a betegség etiológiája még nem állapították meg, csak tüneti kezelést végezzük célzó leállítása klinikai tünetek és a szövődmények megelőzése.
Gyógyszeres terápia emlősnek a betegek gyógyszerek különböző farmakológiai csoportok:
- Anti - "Ibuprofen", "diclofenac" "Az indometacin"
- Antihisztaminok - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Antivirális - „Az aciklovir”, „izoprinoszinnal”
- Antibakteriális - "azitromicin", "Cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
- Értágítók - "pentoxifillin", "niacin"
- Vitaminok - "Aevit", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspirin", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "kolchicin" "Az allopurinol"
- Hormonális - „prednizolon”, „Dexametazon”
- Citosztatikumok - „Cyclophosphamid”, „metotrexát”.
A topikális kezelések a következők: szájvíz és antiszeptikumok fekélyek kezelésére, alkalmazása kenőcsök Gepatrombin, indometacin, glükokortikoidok, kötőhártya alatti beadás „Dexametazon”.
Súlyos esetekben, folyamodott extracorporalis kezelés: plasmapheresis, gemosobrtsii, ultraibolya besugárzással, lézeres kezelés, ultrahang, inductothermy. A sebészi kezelési módszerek segít megszüntetni a negatív hatásokat a patológia.
megelőzés
Konkrét elleni védekezés Behget nem létezik, mert nem tisztázott annak okairól. Csak akkor tudjuk kiemelni a főbb pontokat, amely segít, hogy támogassa az immunrendszer normál állapotban:
- időt kezelésére fertőző betegségek;
- letartóztatni krónikus fertőző betegség;
- követni a napi rutin;
- szabályozzák a fizikai aktivitás;
- elhagyni ellenőrizetlen felvételi gyógyszerek;
- Szigorúan kövesse az orvos által felírt gyógyszer;
- hogy tegyen intézkedéseket, hogy emelje a mentességet
Javasoljuk, hogy tartsa be a hipoallergén diéta magas rosttartalma.
Előrejelzés az élet
Előrejelzések Behget függ szervek és rendszerek, amelyek részt vesznek a kóros folyamatot. Az izolált formában a betegség, amikor sújtotta csak a bőrt és a nyálkahártyákat, a prognózis általában kedvező.
Abban az esetben, uveitis, a beteg életminősége romolhat részleges vagy teljes vakság, és a legtöbb veszélyes helyzetek CNS és a véredények - ezekben az esetekben, mintegy 5% -a beteg hal meg a kialakult komplikációk.
