Pemphigus betegség: tünetei, fotó, kezelésére gyermekeknél és felnőtteknél

Pemphigus - krónikus autoimmun betegség, amelyre jellemző a megjelenése speciális formája buborékok felszínén a korábban egészséges bőr és a nyálkahártya. Típusok között pemphigus lehet megkülönböztetni: a vulgáris, vegetatív, erythemás, és a lap.

Pemphigus lehet diagnosztizálni az észlelése esetén acantholyticus azonosító cellákká a keneteket vagy buborékok a készítményben az epidermisz (szövettanilag). A kezelés a pemphigus először alkalmazott glükokortikoszteroidok (kijelöl egy vételi sebességhez). Ez utóbbi mindig jól megy a vér testen kívüli korrekció (plazmaferezis krioaferoz, hemosorbtion).

Mi ez?

Pemphigus - egy súlyos betegség, amely hatással van az emberi bőrrel. Ennek eredményeként a progresszió a bőrt és a nyálkahártyákat képződnek patológiás buborékok, belül tele váladékot. Ez a folyamat kezdődik, mert a hám rétegződés. Kóros elváltozások is összeolvadnak, és a tendencia, hogy a gyors növekedés.

okai

Az okok a pemphigus még nem teljesen tisztázott. Az egyik fő oka a pemphigus sérti az autoimmun folyamat, így az immunrendszer sejtjei olyan antitestek.

Megsértése cellaszerkezet esik hatása alatt a külső tényezők, valamint a korrozív környezetben. Ennek eredményeként, a sejtek közötti kommunikációt megbomlik, ami a buborékképződést. A százalékos morbiditás emberek örökletes hajlam sokkal magasabb.

Buborék kialakulásának mechanizmusa

Az emberi bőr lehet képletesen leírni, mint a víz-tavasz „matrac”, borított egyfajta „fal”. A buborékképződés „matrac” nem vesz részt - szenved csak a felső réteg, a felhám.

Az epidermális réteg 10-20 sejtréteg megjelenő mikroszkóp alatt építőkövei. „Építőelemei” a második réteg az epidermisz kapcsolódnak egymással egyfajta „hidak”. A tetején a „fal” olyan rétegek, a sejtek, nem egészen, mint sejt-szerű A krém alkalmazását. Ez - mérleg, korneociták szükséges védelmet nyújt a mechanikai, kémiai és fizikai károkat.

Ha befolyása alatt belső vagy külső okok képződött antitestek, amelyek révén el vannak pusztítva „Bridges” közötti -desmosomy bazális sejtréteg (acantholysisnek nevezett, és mikroszkóp alatt látható), ez - Igaz pemphigus. Ha a szöveti folyadék behatol a bazális és a felső réteg az epidermisz tönkretétele nélkül a „hidak” jelentése - pemphigoid. Anélkül dezmoszómák lebomlása és áramlik virális pemphigus.

besorolás

Fajták neakantoliticheskoy bőrhólyagosodás:

1. Neakantoliticheskaya Pemphigus benignitas. Kóros elemek vannak kialakítva kizárólag az emberi szájüregben. A vizsgálat felfedi a gyulladást, valamint a kisebb ragya.
2. Bullózus pemphigus neakantoliticheskoy formában. Ez jóindulatú betegség, amely fejleszti a felnőttek és gyerekek. Képződik a bőrön hólyagok, de semmi jelét nem acantholysisnek. Ezek a patológiás elemek spontán eltűnnek hegesedés nélkül.
3. Scars neakantoliticheskaya pemphigus. Ez az úgynevezett pemphigoidban bőrhólyagosodás az orvosi szakirodalomban szemét. Ez a leggyakrabban diagnosztizált nők, akik keresztbe 45 éves korhatárt. A jellegzetes tünet - a levert vizuális berendezés bőrre és a szájüregi nyálkahártya.

Osztályozása igaz bőrhólyagosodás:

1. Erythemás formában. Ez a patológiás folyamat egyesíti több betegség. A tünetek hasonlóak seborrhoeás dermatitis, erythemás változata szisztémás lupus, valamint a valódi pemphigus. Pemphigus erythematosus felnőttek és gyermekek nagyon nehéz kezelhető. Érdemes megjegyezni, hogy a betegséget állapítanak meg, nem csak az emberben, hanem néhány állatban. A jellegzetes tünet - a kután megnyilvánulása a testet fedő és az arc vörös foltok, top héjas. Ugyanakkor a jele a fejbőrön seborrhoeás tünetek megjelennek.
2. Pemphigus vulgaris. Ez a fajta patológia diagnózisa azoknál a betegeknél gyakrabban. A bőrön hólyagok képződnek, de a gyulladásos tünetek figyelhetők meg. Ha nem töltenek időt kezelése pemphigus, a kóros elemek elterjedt az egész bőrt. Érdemes megjegyezni, hogy lehet egyesíteni és a forma nagyobb sérüléseket.
3. Foliaceous pemphigus. A neve ebben a formában volt köszönhető, hogy a természet a patológiás elemek. A bőrön az emberi forma buborékok, amely alig fölé emelkedik a felhám (nem feszített). Úgy vannak kialakítva a tetején a kéreg, amely azzal a tulajdonsággal rendelkeznek a tetejére rétegezzük egymásra. Megteremti a hatása lapanyag hajtogatott stack.
4. Brazílián pemphigus. Ez nincs korlátozás, életkortól és nemtől. Esetet jelentettek a fejlesztés és a kisgyermekek és az idősek 70 éves és 80 év. Az is lehetséges, hogy progresszió emberek középkorú. Érdemes megjegyezni, hogy ez a faj endemikus, tehát csak talált Brazíliában.

tünetek

Tekintettel arra, hogy a szakértők szerint számos különböző típusú ez a betegség, a tünetek, és mindegyikük lesz nagyon különleges. Természetesen van néhány általános trendeket és jellemzői rejlő valamennyi betegség. Ezek közé tartozik, például hullámos során a kóros folyamatot.

időszakok súlyosbodása váltakozva az átmenet a pemphigus egy lazább szakaszban, amikor a fő tünetei enyhülnek, vagy eltűnik. Fontos tényező, hogy a beteg lenne az a tény, hogy ennek hiányában Az időben történő diagnózis és a cél hatékony kúra, nagy a kockázata a súlyos állapotban terhelten kísérő betegségek.

• A jelenléte varasodás, a halvány rózsaszín és piros színű, puha és sűrű, hasonlító övsömör;
• Ez akkor fordul elő általános romlása;
• Csökkent immunválaszt;
• Buborékképződés Különböző sűrűségű;
• Az is jelölt súlyos elválasztás a felhám, ahol előfordulhat mind az elváltozás, és tőle.
• Károsodása és fekélyek a szájnyálkahártyán, nazális vagy nemi szervek;
• Fájdalom alatt cselekmény nyelési vagy amikor eszik;
• Halitosis, jelezve a lézió nyálkahártyák;
• Hipersza vagy, más szóval, fokozott nyálelválasztás;
• A seborrhoeás formában hajas fejbőrön mutatnak jellegzetes sárgásbarna vagy barna-barna.
• Buborékok eltérő megjelenésű a sík és befejezve a vékony falú, amely tört enyhe kis. A helyükre vannak kialakítva az erózió és a további, héja.
• Amikor súlyos, a kialakulását erodált felület a bőr helyén buborékok. Jellemzőjük válik a tendencia, hogy a perifériás növekedést. Idővel, mint az erózió foglalják el a legtöbb a bőr felszínén, így a beteg fájdalmat és kellemetlenséget.
• Gyermekekben tüneteit pemphigus lokalizált az egész felületen a bőr, beleértve a végtagok.

A szakértők azt mondják, hogy az ebben a betegségben is megfigyelhető, mint a tiszta formában a patológiás folyamat, és a kevert, múló simán egymásba. Következésképpen, a jelek és tünetek a pemphigus egy adott személy változhat, és azt jelzik, a jelenléte több típusú betegségek.

Mi bőrhólyagosodás: fotó

Az alábbi fotó mutatja, hogy a betegség manifesztálódik emberekben.

diagnosztika

Szakértők azt mondják, hogy tegye a helyes diagnózis alapja lehet egy átfogó vizsgálatot a beteg, amely számos fontos lépést:

1. Vizsgálata a beteg számára a jelenléte a klinikai képet. Ezen a ponton, az orvos írja elő a természet elváltozások, helyétől, a betegség fokától, stb
2. Citológiai vizsgálat szükséges, hogy meghatározzuk a sejtek jelenlétét kenetek akantolicheskih bioanyag.
3. Hordozó Nikolsky mintákat, amely lehetővé teszi, hogy különbséget pemphigus hasonló neki kóros folyamatok.
4. Módszer közvetlen immun. Ez a tanulmány jelenlétét mutatja immunglobulin a sejtközötti az epidermisz.
5. Szövettani vizsgálat, amelynek alapja a kimutatására szolgáló módszerekre repedések és egyéb károkat a felhám.

Csak a kombinációja az összes eredmény lehetővé teszi a pontos diagnózis és hatékony kezelés, ami a hasznosítás és a beteg.

Vírusos pemphigus

Vírusos pemphigus magában foglalja a kijelölését az alábbi szisztémás gyógyszerek:

• citosztatikumok nem osztódik immunsejtek: Sandimmun, azathioprin, metotrexát;
• vírusölő: Viferon, Laferon TSikloferon;
• glükokortikoidok: dexametazon, prednizolon;
• lázcsillapítók: Ibuprofen, paracetamol, Nimesil, mefenaminsav;
• antihisztaminok csökkentik a viszketést: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

Külső megmunkálás az érintett területeken a bőr jelölhet:

• antimikróbás helyi érzéstelenítő öntözés a száj, ha ütött vírusos bőrhólyagosodás nyálka gyermek Forteza, Orasept;
• antiszeptikumok: Chlorhexidine metilénkékfesték, Miramistin;
• kombinált készítmények antiszeptikumok és érzéstelenítők: Oflokain, gyógyszertár cefre;
• viszketés elleni szerek lé csalán, aloe, dióolaj.

Mivel általában a diagnosztizált gyermekek kezelt stacionárius körülmények között, hogy fokozza a terápiás kezelés során végezhetjük eljárásokat a vér az antitestek tisztítása:

• Plazmaferezis - csere a folyadék része a vér hasonló megoldás nélkül a baktériumok, immunkomplexek és antitestek;
• hemosorbtion alkalmazásával szénszűrő.

Csak orvos tudja mondani, mint kezelni vírusos pemphigus, mert minden esetben lehet szerezni minden olyan speciális funkciókat. Mint más formái pemphigus, a terápiás természetesen nekik is azt állapítja meg, külön-külön.

Hogyan kezeljük egyéb bőrhólyagosodás?

Pemphigus kezelési eljárás meglehetősen bonyolult. Ezért, az ilyen típusú öngyógyítás a betegség egyáltalán nem elfogadhatatlan. A betegség előrehaladtával gyorsan, nagy területet érintő, a bőr, amely elvezet a zavarok a belső szerveket.

Kezelése bőrhólyagosodás szükségszerűen elvégzett bőrgyógyászati ​​kórházban. Először kijelölt kortikoszteroidok, citosztatikumok és egyéb gyógyszerek szánt enyhítésére és a betegség időtartamát páciensek élete.

Kábítószer kell először nagyobb adagot. Ugyanakkor figyelni, hogy a vércukorszint és a vizelet, a vérnyomás ellenőrzése, és figyeljük meg a személyi higiéniára. Ha gyakori változásai ágynemű, fehérnemű meggátolja a másodlagos fertőzés.

Készítmények kezelésére pemphigus

A beteg látható kapó glükokortikoid nagy dózisban. E célból a következő gyógyszereket lehet használni:

• metipred;
• prednizolon;
• dexametazon;
• Polkortolon.

Elején a tünetek megszűnésének a dózis ilyen készítmények fokozatosan csökken a minimális hatásos. Betegek rendellenességek a gyomor-bél traktus felírni hosszú hatású kortikoszteroidok:

• Metipred Depot;
• diprospan;
• Depo-Medrol.

hormonális szerek kezelést okozhat számos szövődmény, de nem az oka a szteroid megvonási. Ez azért van, mert az a tény, vétel vezethet visszaesés és progresszióját pemphigus.

Lehetséges szövődmények kezelésére:

• akut pszichózis;
• magas vérnyomás;
• depresszió;
• álmatlanság;
• izgatottság az idegrendszer;
• szteroid diabétesz;
• trombózis;
• elhízás;
• angiopátia;
• eróziója vagy fekélyesedése, a gyomor és / vagy belek.

A gyorsan romlik a beteg állapota a kortikoszteroidokat kapó páciensek ajánlható a következő intézkedéseket:

• fogyókúra: korlátozás zsírok, szénhidrátok és a sót, bevezetése az étrend nagy mennyiségű fehérje és vitaminok;
• készítmények a védelmet a gyomornyálkahártya: Almagel és mások.

Ezzel párhuzamosan glükokortikoid-kezelés növeli a hatékonyságot és csökkenti annak lehetőségét, hormonális szerek és dózisok rendelt citosztatikum immunszupresszív szerek.

Ez vonatkozhat az ilyen gyógyszerek:

• Sandimmun;
• metotrexát;
• Az azathioprin.

A rendellenességek megelőzésére elektrolit-egyensúly beteg kalcium és kálium. És amikor a másodlagos fertőzés eróziót - antibiotikumok vagy gombaellenes szerek.

A végső cél a gyógyszeres kezelés célja az eltűnése elváltozások.

megelőző intézkedések

Konkrét intézkedéseket, hogy segít megelőzni a betegség kialakulását, nem létezik. A magasabb szintű immunvédelem, annál kisebb az esélye az előfordulása bőrgyógyászati ​​betegségeket.

Fontos:

• ellenőrzik a jellegét krónikus betegségek;
• erősíti az immunrendszert;
• személyi higiénia;
• enni jobb.

Megelőző intézkedések Pemphigus újszülöttek:

• gyakran átöltözni;
• tagadta ellátást újszülöttek betegek göbös bőrelváltozások;
• rendszeres ellátást a gyermek bőrének;
• erősíti az immunrendszert gyengíti a gyermekek;
• szüksége naponta nedves tisztítás, szellőztetés a helyiség.

Ha úgy találja, kiütések a bőrön, kialakulását gennyes hólyagok és azonnal forduljon bőrgyógyász.

kilátás

A prognózis a acantholyticus pemphigus hagyományosan kedvezőtlen. Egyrészt, a hiányában a hatékony kezelés a nagy valószínűséggel a szövődmények és a halál.

Másrészt, a betegek kénytelenek hogy bőrhólyagosodás glyukortikosteroidy hosszú, és néha az élet, amely tele van a mellékhatások kialakulásához. De az elhamarkodott elutasítását gyógyszerek vezet azonnali visszaesés a betegség. Glyukortikosteroidy nem szüntetik meg a betegség oka, de gátolják a patológiás folyamatot, és megakadályozzák annak progresszióját.