Scleroderma, mi ez? Kép, tünetei és kezelése

A szkleroderma egy autoimmun kötőszöveti lézió, hogy nyilvánvaló sclerosis és gyulladásos gócokat a bőr és a belső szervek. A betegség két alaptípusa van: a szisztémás és lokális.

A statisztikák szerint a betegség a 20 ember per 1 millió évente. Ebben a korlátozott formában főleg diagnosztizált gyermekek és serdülők női. A hozzávetőleges aránya nők férfiak szklerodermia 6: 1.

Mi ez?

Scleroderma - autoimmun betegség a kötőszövet, jellegzetes bőrelváltozások, érrendszeri, mozgásszervi rendszer és a belső szervek (tüdő, szív, emésztőrendszer, vesék), amelynek alapja egy megsértése mikrocirkuláció, gyulladás és generalizált fibrózis.

okai

Eddig a konszenzus a tudósok között arról az oka a scleroderma nem, ezért célszerűbb beszélni provokáló tényezőket vizsgálták. Ezek közé tartoznak:

• fagyás;
• rezgés;
• átment malária;
• hiba az endokrin rendszer;
• trauma;
• örökletes hajlam és az azonosított genetikai változások;
• vírusfertőzés, különösen citomegalovírus;
• kvarc por és szén;
• Érintkezést szerves oldószerek;
• vinil-klorid polimer anyag;
• Néhány hatékony citotoxikus gyógyszerek használnak a rák kemoterápiás.

Tanulmányozása az összetétele a betegek vérében scleroderma kiderült tartalmának növekedése koagulációs VIII faktor, enzimek (granzyme-A), ami károsíthatja a belső héj az érfal.

besorolása scleroderma

Attól függően, hogy az előfordulási gyakorisága kóros folyamat megkülönböztetni a következő formája a betegség:

• diffúz (közös bőrelváltozás, a fejlődés korai szakaszában patológiai a belső szervek);
• scleroderma nélkül scleroderma (Raynaud-jelenség; pecsét a bőrön vannak jelen; vannak jelei a belső szervi);
• korlátozott vagy korlátozott (sokáig fenn csak Raynaud-szindróma, amely később adunk bőrsérülések a kéz, a láb és az arc, és a háta mögött, és a belső szervek);
• kereszt alakú (kombinációja jelei szisztémás szklerózis más kötőszöveti betegségek);
• presklerodermiya (izolált Raynaud-szindróma, valamint jellegzetes, szisztémás scleroderma kapillárisok változások);
• fiatalkori scleroderma (debütált a 16 éves korban a korábbi, a fajta bőrelváltozás lokalizált scleroderma, oktatás kontraktúráját veszteség a belső szervek nem klinikailag, és a detektor csak a Survey).

Meg kell jegyezni, hogy a fenti formák mindegyike a betegség, és azzal jellemezve, Bizonyos érelváltozások által észlelt Capillaroscopy, valamint néhány jellemzői vérvizsgálat. Mivel azonban ez a cikk a széles körű olvasók, úgy döntöttünk, hogy nem teher, ha sok konkrét adatokat.

Gyakori tünetei scleroderma

Tünettan függően eltérő formában scleroderma. Néhány tünet viselkedhet külön betegségek, sőt alkalmasak helyi kezelésre. Azonban van néhány közös megnyilvánulásai scleroderma valamennyi formája:

1. Raynaud-szindróma - elvesztése végtagok válaszul hideg időjárás, vagy a stressz. Kis vérerek válnak túlérzékeny hogy a hőmérséklet és a lendület az idegrendszer, így az ujjak vagy a tenyér zsibbad közepette érgörcs (csökkenés az edény átmérőben). A háttérben a krónikus lefolyású megváltoztatja a színét a kezek és a lábak előfordulhat végtagfájdalom, bizsergés, viszketés.
2. Módosítása a bőrt. A leggyakoribb elváltozások a végtagokon és az arcon. A bőrt feszítsük túl, mert ez a tulajdonság a csillogás jelenik meg. Van duzzanat az ujjperceket és a lábujjak között. A bőr és a duzzanat körül jelennek meg a csukló és az ajkak körül. Mozgások fájdalmas és nehéz.
3. GERD - gastrooesophagealis reflux betegségÖsszefüggő zavarok és megvastagodása a falak, a nyelőcső és legyőzni a záróizom. Ott fal károk miatt fokozott savasság és öklendezés. gyomor perisztaltikát hibás, így az emésztés nehézzé válik. Problémák vannak az ásványi anyagok felszívódását és vitaminokat falán keresztül a tápcsatornában. Mivel a GERD tűnhet beriberi, és kisebb hormonális zavarok.

Mi Scleroderma: fotó

Az alábbi fotó mutatja, hogy a betegség manifesztálódik emberekben.

diagnosztika

Miután kezelőorvos a beteg küldött egy reumatológus, aki értékeli a tünetek, és úgy dönt, hogyan kell kezelni a betegséget. A vizsgálat során, amely a becslések szerint:

• Bőrelváltozások a végtagok, és carpalis, metacarpophalangealis ízületek;
• Patológiai tippeket az ujjak;
• Jellegzetes változásokat a bőr kültakaró és az arc.

Laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik, hogy azonosítsák a fő zavarok a szervezetben - a strukturális, metabolikus és funkcionális:

• biokémia vér - magas karbamid, kreatinin jelzi veseelégtelenség, magas bilirubin beszél vereséget epevezeték;
• CBC - felismerni anaemia, thrombocytopenia (vérlemezkeszám-csökkentő), kedvezőtlen a betegség lefolyása - növekedése ESR;
• vérvizsgálat szint meghatározásához CXCL4 és az NT-proBNP - bioaktív anyagokat, amelyek növelik a kimeneti utaló pulmonális fibrózis és a pulmonális magas vérnyomás;
• klinikai analízis vizelet - felfedezett protein, és a vörösvérsejteket sugallja funkcionális veseelégtelenség;
• vizsgálatok autoantitestek (reumatoid faktor) - végezzük kimutatására egy autoimmun betegség;
• Elemzési eredmények a C-reaktív protein feltárja akut szakaszában a gyulladás a szervezetben.

Továbbá, a beteg végezzük:

• EKG kimutatására a szív kóros;
• USA belső szervek megbecsülni azok szerkezetét és funkcióját;
• transthoracalis echography meghatározására a nyomást a tüdőartéria;
• Capillaroscopy körömágy, hogy vizsgálja meg az állami perifériás kapillárisok
• mérése az élő tüdőtérfogatát mértékének meghatározására a szervi érintettség szklerotikus folyamatban;
• mérése az élő tüdőtérfogatát mértékének meghatározására a szervi érintettség szklerotikus folyamatban;
• szövettani vizsgálat (biopszia) a bőr és a tüdő kimutatására szkierotikus szöveti elváltozás.

Amellett, hogy a laboratóriumi, radiológiai alkalmazott kutatási módszerek: komputertomográfia X-sugarak, amelyek szükségesek a kimutatására osteomyelitis, tüdőfibrózis, gócok meszesedés, képződik a bőr alá.

szövődmények

Scleroderma hatással van szinte minden szervek és rendszerek. Ezért a betegség tekinthető megoldhatatlan.

Eredetileg a scleroderma, természetesen, a bőr szenved. Ezen az alapon, és diagnosztizálni a betegséget. Normál kép - ez duzzadt és kivörösödött bőr, a fej és kezek. Ráadásul ezek a területek gyakran zavart vérkeringést, vannak hólyagok, változó alakja a köröm, a haj kihullik. Változó arcvonásait, ráncok jelennek meg. A bőr elveszti minőségét. Előfordul, hogy a betegség jár nem csak a fej és a kezek, hanem más testtájakat. Ebben az esetben a betegség az úgynevezett diffúz scleroderma, ha ütött csak bizonyos területeken a test, hogy korlátozott scleroderma.

Előfordul, hogy a betegség a izomrendszer. Ebből izomrostok deformálódnak, haldokló néhány töredék, az összeg az izomszövet egyre kevesebb és szalagok, éppen ellenkezőleg, egyre. Ha a betegség ad szövődmény az emberi csontváz, a deformált ujjak minden a végtagok. Ez is az egyik tünete a scleroderma.

Mintegy 50% -a scleroderma betegek szenvednek és a szervek az emésztőrendszerben. Ha végzünk ultrahang e szervek és azok változásait jelenne meg, akkor is lehet a jele scleroderma. Ezen kívül szinte kétharmada a betegek szenvednek problémák a szív és a tüdő.

Módszerek kezelésére Scleroderma

Hogyan kell kezelni a scleroderma betegség alakjától függ, mértéke és mélysége a kóros folyamatot megbetegedett szervek és rendszerek. Fő terápiás eljárások beadását tartalmazzák a következő gyógyszerekkel:

1. Érrendszeri antifibrotikumot gyógyszerekkel, amelyek cselekvés célja, hogy megakadályozza görcse ereket. A leghatékonyabb eszköze értágító tekintik a kalcium-csatorna blokkolók. Ezek közé tartozik: a dihidropiridineket (amlodipin, nifedipin, nikardipin), alkil-aminok (gallopamil, verapamil) és piperazin-származékok (flunarizin, cinnarizin).
2. Antipiatelet gyógyszerek megakadályozzák a vérrögök képződését. Az olyan gyógyszerek, például acetil-szalicilsav, tiklopidin, dipiridamol hatékonyságának növelése értágító gyógyszereket.
3. Antifibrotikumot terápiát. Az orvosok gyakran írnak a scleroderma beteg penicillamint, amely gátolja a kollagén képződését. Tehát van egy blokkoló túlzott képződése kötőszövet.
4. Gyulladáscsökkentő terápia diklofenak, ketoprofen, ibuprofen, nimeszulidot standard dózisai kiküszöböli zavar a mozgásszervi rendszer.
5. Tüneti kezelés, amely célja, hogy megszüntesse bizonyos betegség tüneteit. Így gyulladás az alsó nyelőcső, az orvosok azt javasolják, hogy kövesse a szabályokat a frakcionált teljesítmény és a képzéshez mint prokinetikus meklozin, domperidon vagy ondanszetron. Vékonybél léziók használatát igénylik antibakteriális szerek (amoxicillin, metronidazol és eritromicin). Megnyilvánulásai tüdőfibrózis nyírt alacsony dózisú prednizon.

Terápia korlátozott formában szklerodermia egyén. A kezelés célja az - egy stop haladás sclerosing bőrgyulladás.

fizikoterápia

Betegek scleroderma jelennek meg:

• masszázs;
• enzim elektroforézis, felszívódó, gyulladáscsökkentő szerek;
• lézeres kezelés;
• fényterápia - PUVA terápia (kezelés ultraibolya fény).

Ez egy jó hatással a szén-dioxid és a hidrogén-szulfid fürdők. A szisztémás formája a betegség akupunktúrás ülések vannak rendelve (akupunktúra).

Táplálkozás és diéta

Scleroderma nem betegség, amelynek során a szükség semmilyen speciális diétát. Azonban a helyes táplálkozás csökkenti a fájdalmat és enyhíti a beteg általános állapota.

A scleroderma ajánlatos betartani a következő elvek táplálkozás:

• nyelőcső elváltozás elkerülése szilárd táplálékot;
• meg kell enni ahhoz kalóriát
• elkerüljük a nagy dózisú C-vitamin (1000 mg / nap), mert ez elősegíti a kötőszövet képződését;
• bél elváltozások kell enni ételek gazdag élelmi rostok;
• együnk sok vitamint és ásványi anyagot, mivel gyakran azok felszívódását a bélben van törve;
• vesebetegséggel célszerű csökkenti a mennyiségű diétás só és víz.

kilátás

A scleroderma továbbra is a legkedvezőtlenebb prognózisa között szisztémás kötőszöveti betegség és nagyban függ a forma és a betegség lefolyását. Az eredmények szerint a 11-vizsgálatok, ötéves túlélési betegek scleroderma tartományok 34-73%, és átlagosan 68%.

Rossz prognózisú tényezők a következők:

• férfi nemi;
• rasprostranennnaya formában;
• életkorban alakul ki a betegség több mint 45 éves;
• anémia, magas ESR, vizelettel kiválasztott fehérje a betegség fellépte;
• pulmonalis fibrosis, pulmonalis hypertensio, a szívritmuszavar és a vese sérülése az első 3 év a betegség.

Minden beteg scleroderma vannak kitéve beteggondozó megfigyelés. Orvosi vizsgálatot végeznek, 3-6 havonta függően a betegség és a jelenléte és súlyossága zsigeri elváltozások. Ugyanakkor tartsa az általános és biokémiai vér-és vizeletvizsgálat. Ajánlott tanulmány légzésfunkciós és echokardiográfia.

Szedő betegeket warfarin ellenőrizni kell a prothrombin index, és a nemzetközi normalizált arány, és a kezelés a ciklofoszfamid - vizsgálja a közös vér és vizeletvizsgálat minden 1 1-3 hónap.