Thrombophilia - mi ez? Típusok, tesztek és kezelés + terhesség

Mi ez? Thrombophilia - amely egy olyan kórkép, a keringési rendszer, amely abban nyilvánul meg, rendellenességek a hemosztázis és hajlandóság tromboobrazvaniyu. A betegségre jellemző a többszörös trombózis és visszatérő.Kórképek közül több mint 40% -át a lakosság, és ez a szám évről évre növekszik.

trombusképződés megakadályozza a normális véráramlást, ami életveszélyes következményekkel: szélsőséges megnyilvánulásait - ischaemiás stroke és a szívroham. A leggyakoribb szövődmény a nekrózis és a krónikus vénás elégtelenség.

A beteg az esetek többségében nem sejti, hogy ő trombofília, amíg a teste nem képződik vérrög - trombus. Ez akkor fordul elő, mert a véralvadás folyamata megbomlik. Ahhoz, hogy ne hagyja abba semmilyen vérzés a szervezetnek szüksége van a vér sűrűsödik ezen a területen.

Thrombophilia - mi ez, és hogyan kell kimutatni? Ha egy személy szenved

trombofília, a vérrög kialakulását, amelyek meghaladják a szükséges méretet a vérzés elállítására. Később a vérrög növekedhet, és teljesen elzárja a lumen a hajó.

megjelenése egy vérrög a szervezetben nyilvánvaló a következő tünetek trombofilia:

• szívdobogás - szív vesz több erőfeszítést, hogy mozog a vér vérrögök;
• Dyspnoe és légszomj( szintén kapcsolódik az előző faktor);
• zsibbadás, fájdalom, és a lábak duzzadásának - lehetőleg a lába, mintGyakran képződik vaszkuláris vérrögök;
• Kellemetlen érzés a mellkasban alatt egy mély lélegzetet;
• köhögés vér anyagok tartalmát;
• Többszörös patológia terhesség és vetélés( első bemutatkozó a betegség a nők lehet felelős a vemhesség).

A mechanizmus a vérkeringés vannak véralvadási faktorok és antikoaguláns szerek. Normális körülmények között, tevékenységük egyensúlyát. Thrombophilia sérti egyikük: a beteg vagy megfigyelt gyengülését véralvadásgátló faktorok vagy aktivitását alvadási faktorok növekszik.

Thrombophilia lehet veleszületett vagy szerzett( tekintettel az ok).Ha egy személy nem rendelkezik a genetikai rendellenességek, amelyek növelik a vér alvadási alakulhat eredményeként:

• érrendszeri károsodás;
• keringési betegségek;
• vétel maró gyógyszerek.

Van egy kis esélyt, hogy megszerezzék a hajlam, hogy trombózis, de nőtt a bizonyos betegségekre. Ezért átfogó intézkedéseket hajtanak végre, hogy ne alakuljon ki szerzett thrombophilia szövődményeként mögöttes patológia( pl tüdőgyulladás elleni, cukorbetegség, stb.)

Örökletes thrombophilia - gének és tényezőket

A legtöbb esetben az orvosok szembesülnek örökletes trombofília, a szülő továbbítja gének thrombophilia gyermeke. Számos tényező, amely hozzájárul a tendencia, hogy formában vérrögök:

1. elsődleges genetikai rendellenesség. Hibakód RNS, mely programok a fehérjék szerkezete. Ez a komplex patológia, amely magában foglalja anomália protrombin 202110A G, C hiány és S-protein és antitrotrombina III és Leiden mutáció( patológia V faktor).

is rendellenességek jelentkezhetnek külön-külön.

2. A C- és S-protrombinok hiányossága. A májban fehérje szintetizálódik, amelyet prothrombin S.Aktiválja a trombint, hogy az S protrombin leállíthassa a vérzést. Az V és VIII véralvadási faktorok elpusztulnak, és a vér nem okoz vérrögöket.

A C- és S-protrombinok elégtelen mennyisége megnövekedett thrombogenezishez vezet.

3. Antitrombin elégtelen mennyisége III.A protein hiányosságát a szintézis rendellenességek okozzák. Ez továbbított autoszomális domináns módon, amely nem függ a szülő és a gyermek neme, mindig megjelenik, ha az örökölt( azaz ebben patológia nincsenek egészséges hordozói a kóros gén).

A kóros gén valószínűsége sok tényezőtől függ. Vannak olyan esetek, amikor az emberi egészségre gyakorolt ​​hatása minimális.

Az antitrombin III a véralvadás mechanizmusának egyik legfontosabb összetevője. Trombinnal( egy olyan fehérjével kombinálva, amelynek a funkciója vérrögképződést okoz) elnyomják egymás hatását. Az antitrombin III hiányossága megakadályozza a trombin időben történő inaktiválódását, ami a vérrögök többszörös megjelenéséhez vezet.

4. Leiden mutáció - anomália faktor V. Normál körülmények között az ötödik véralvadási faktor gátolta az intézkedés a protein-C Leiden mutáció magában foglalja a stabilitását V faktor a C-proiteinovomu befolyása, amely serkenti a vérrögök képződését.

5. Protrombin protrombin. A protrombin a trombin előtti fehérje színtere. Gyorsított szintézise elősegíti a nagy vérrögök képződését. A prothrombin anomáliájának következményei a szív és az agy váladékának blokkolásává válhatnak, amelyet fiatalkorukban szívrohamok és strokeok mutatnak.

6. Antifoszfolipid szindróma. A foszfolipidek azok az összetevők, amelyekből idegsejtek, vérerek és vérlemezkék membránjai vannak. Ha túlzott mennyiségű antitest keletkezik a szervezetben, a foszfolipidek lebontják és megzavarják a véralvadás és hígítás mechanizmusában résztvevő sejtek működését.

A genetikai trombofíliát számos tényező okozhatja, de annak megnyilvánulása minden esetben megegyezik. Olyan, hogy a test vagy a szerv meghatározott területein a véráramlás megszegése az összes következményes következménnyel jár.

Thrombophilia terhességben - a kockázatok és intézkedések

örökletes thrombophilia és a terhesség, a legtöbb esetben kompatibilisek. A véralvadási mechanizmus anomáliájának autoszomális domináns típusú gyermekre való átvitelének valószínűsége 50%.Az autoszomális recesszív típus szerint ez alacsonyabb és 25%, azaz 25%.generációkban hordozói lehetnek a kóros génnek, amelyben a betegség klinikai tünetei hiányoznak.

Gyakran előfordul, hogy a jövőben anyai trombofíliát terhesség alatt diagnosztizálják. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy időszakában embriogenezis, véralvadási növekszik a nők, egy további forgalomba - a méhlepényen. A természet gondoskodott a vérveszteség csökkentéséről az általános folyamatban( a placenta elválasztásával).

A thrombophilia egyik fő kockázata a vetélés - a vérsűrűség szintje 5-szer nő.

Ez fordulhat elő a keringési problémák által okozott placenta spontán elhomályosítása miatt. A fogamzásgátlás a fogamzás után és a későbbiekben is lehetséges.

Az a nő, aki betartja az orvosok összes ajánlását, képes gyümölcsöt viselni és trombofíliával szülni. Az ilyen betegségben szenvedő nőknél a gyermek születésének szokásos ideje 35-36 hét. Ekkor az idő előtti születés már nem veszélyes a magzat és az anya életében.

Thrombophilia negatív hatással van a gyermek az anyaméhben után a 10. héten a embriogenezis manifesztálódik formájában magzati hypoxia. A placenta edényeiben mikroszemcsék keletkeznek, amelyek megakadályozzák a tápanyagok és az oxigén fogyasztását a gyermek testébe. Ha a terhesség alatt nem áll fenn a thrombophilia kezelés, akkor késleltetik a magzati fejlődést vagy a terhesség csökkenését.

A második trimeszter gyakran szövődmények nélkül alakul ki, és a harmadik korai szakaszától kezdve drámai módon nő a koraszülés kockázata. A thrombophilia terhes nőket rendszeresen a véralvadási rendszer( coagulogram) és a modern antikoagulánsok bevezetése szükséges.

Az

thrombophilia diagnózisa és elemzése Szinte lehetetlen meghatározni a trombofilia külső tényezőket. A thrombophilia vizsgálata a vörösvérsejtek és a vérlemezkék szintjének meghatározásával kezdődik. Ha az általános analízis a sejtek számának növekedését mutatja, akkor a páciensnek bizonyos vizsgálatokra van szükség, amelyek pontos diagnózisra irányulnak.

is mérhető egyéb mutatók a vér:

• szintű D-dimer - Termék trombus szétesés - következtében növekszik a növekvő számú vérrögök a vérben.
• Elemzés az APTT-nél: laboratóriumi körülmények között szimulálja a koagulációs folyamatot. A véralvadási faktor aktivitásának mértéke csökken, és a "trombin idő" is csökken - a vérrög képződési ideje is csökken.
• A fibrinogén szintje. A vér túlzott koagulálhatóságával a mennyisége nő.

Ez segít eldönteni, hogy a páciens örökletes thrombophilia, a genetikai térkép tényezőinek elemzése. Csak egy teljes képet a lehetőséget, hogy vizsgálja részletesen a genetikai tényezők thrombophilia:

1. gátló plazminogén aktivátor mutáció - elnyomása fibrinolízis folyamatát. Ez a faktor megakadályozza a thromboticus vérrögök feloszlását.
2. A metionin-metabolizmus patológiája a homocisztein szintjének emelkedése a vérplazmában. MTHFR gén egy olyan enzimet kódol, amely átalakítja a homocisztein metionin B-vitamin
3. a fibrinogén a vérben - mutáció hatására nagyon aktív szintézisét fibrin. A globulin az enzim hatására a trombin fibrinné alakul és elősegíti a thrombogenezist.
4. A II-es faktor szintjének változása - a protrombin kódolásban mutáció: a guanin( G) adenin( A) pótlása. Ez nem befolyásolja a fehérje szerkezetét, de ez befolyásolja a szintézis aktivitását.
5. A vérlemezke-aggregáció változása. Az aminosav-leucint prolin helyettesíti, az integrin-béta-fehérje-mutációk előfordulnak.

Ezek a leggyakoribb jelölők. Vannak olyan kevésbé gyakori patológiák is, amelyeket egy genetikai térkép képes azonosítani. A konkrét elemzések megválasztása az adott beteget vezető orvosnál marad. Nem adhat hozzá minden tanulmányt egymás után.drágák.

thrombophilia kezelés - gyógyszeres kezelés és diéta

Enyhe thrombophilia magában véve vérhígító.A beteg olyan gyógyszereket mutat be, mint az Acenocoumarol, Warfarin. Ezenkívül speciális étrendet is előírnak: az étrend kizárható a táplálékból, ami hozzájárul a véredzéshez. Tilos zöld tea, spenót, saláta, zsíros dió( dió, kesudió) és bármilyen eredetű máj fogyasztása. Ha

• trombusok maradnak aktív forma, a beteget kórházba, és adjuk terápia alapján frakcionált heparin intravénásán( via infusomats - speciális eszköz, bevezetésével adagolt hatóanyag).
• Ha az emberi test, thrombophilia páciens ne érzékeljen, vagy negatív módon reagálnak a heparin szerkezetében, hozzárendel egy alternatív terápiát fondaparinux vagy enoxaparin-nátrium.

Az acetilszalicilsavval, a dipiridamollal, a pentoxifillinnel és a klopidogrellel sikeresen alkalmazott gyógyszerek. A komplex terápiában jelen kell lennie a B, E, folsav, alprostadil és nikotinsav vitaminok.

A thrombophilia kezelés célja a lehető legtöbb vérrög képződése. A kezelés standard időtartama 20-25 nap. Az egyéni kezelés akár egy évig is meghosszabbítható, vagy állandó gyógyszerfelvételt jelölhet ki.

Akut igény esetén a beteg műtéti beavatkozást mutat, melynek során az edényeket kézzel tisztítják a vérrögök. Az eljárás befejezése után legalább 2-3 hétig szükséges a vér elvékonyodása.

A terhes nőket a thrombophilia hasonló kezelésére írják fel, de az előírt gyógyszerek száma jóval alacsonyabb. A jövőbeli anyáknak ajánlott minimalizálni a fizikai aktivitást és fenntartani a diétát.

Az

előrejelzése

A thrombophilia csak hajlamos a thrombus kialakulására, és ha a beteg megfelel a táplálkozási javaslatoknak és a megelőző gyógyszereknek, a stroke és a szívroham kockázata minimális.

A várandós nők és a gyermek elképzelése érdekében az egészséges gyermek születésének valószínűsége az egyéni genetikai jellemzőktől függ. Miután meghatároztuk a patológia okát és mechanizmusát, kiszámíthatjuk a gyermek átvitelének és megnyilvánulásának valószínűségét.