Tartalom
- Miért alakul ki a korongos lupus erythematosus?
- Patogenezis
- Osztályozás
- Klinikai kép, a DLE tünetei, természetesen
- Szövődmények
- Diagnosztika
- Milyen vizsgálatokra van szükség?
- Biokémiai elemzés
- Lupus szalag teszt
- Klinikai vérvizsgálat és vizeletvizsgálat
- Megkülönböztető diagnózis
- DHQ kezelés
- Előrejelzés
- Lupus erythematosus videó
Discoid lupus erythematosus (DLE) Súlyos bőrgyógyászati betegség, amelyet a test kötőszövetének progresszív hegesedése fejez ki. Ez a patológia az eritematózus kollagenózisok csoportjába tartozik. A discoid lupus erythematosusban szenvedő betegek fényképén látható, hogy bőrük nagy területeit többszörös kiütések érintik, és follikuláris hyperkeratosis jelei is vannak.
Miért alakul ki a korongos lupus erythematosus?
A discoid lupus erythematosus olyan betegség, amely a szervezet közvetlen napfényre adott autoimmun reakciója miatt alakul ki. Az ilyen bőrbetegségben szenvedő betegek nagyon érzékenyek az ultraibolya sugárzásra. Miután az ilyen betegek közvetlen napfénye eléri a hámszövetek felületét, elkezdődik az eritematózus irritáció folyamata. Nagy bőrkiütés gazdag vörös árnyalattal jelenik meg az emberi testen.
A betegség előrehaladtával a follikuláris hiperkeratózis további hegesedéssel és a gyulladt szövetek sorvadásával jár együtt.
A discoid lupus erythematosus fő veszélye, hogy gyors fejlődési ütem, akut kóros folyamat jellemzi, és rosszul reagál a gyógyszeres kezelésre is. A cicatricialis sorvadás jeleit mutató testrészek elcsúfító megjelenésűek, belső pszichológiai komplexek kialakulását idézik elő, és csökkentik a beteg életminőségét.
Patogenezis
A discoid lupus erythematosus dermatológiai betegség, amelynek etiológiája nem teljesen ismert. A pontos okok, amelyek miatt egyes emberek akut autoimmun reakciót váltanak ki a közvetlen napfényre, még nem ismertek.
Tudományos vizsgálatok kimutatták, hogy az I. bőrfototípussal rendelkező embereknél nagyobb a kockázata ennek a patológiának.
Az emberi test nyitott területeinek ultraibolya sugárzással való érintkezése után a T-limfociták, valamint a dendritikus sejtek szintézisének fiziológiai folyamatának megsértése következik be. Az immunrendszer mechanizmust vált ki az autoantitestek termelésére, amelyek helyi gyulladást okoznak azokban a bőrszegmensekben, amelyek közvetlen napfénnyel érintkeztek.
Az orvosi statisztikák szerint 100 ezrenként. Oroszország felnőtt lakossága 1 személyt jelent, aki diszkrét lupus erythematosusban szenved. Ennek a bőrgyógyászati betegségnek a megkülönböztető jellemzője, hogy gyakrabban diagnosztizálják nőknél, mint férfiaknál. A bőr kóros állapotának első jelei 20-40 éves felnőtteknél találhatók. Discoid lupus erythematosust nagyon ritkán diagnosztizálnak idős embereknél.
A következő kockázati tényezők vannak, amelyek hatása hozzájárul a diszkózus lupus erythematosus előfordulásához:
- hosszan tartó napsugárzás a test nyitott területeinek jelenlétével;
- a test egyéni hajlama allergiás reakció megnyilvánulására a gyógyszerekre;
- napi tartózkodás hideg környezeti feltételek között, fagyos és viharos szélben végzett munka;
- bakteriális, gombás vagy vírusos fertőzés krónikus gócainak jelenléte a szervezetben.
Fokozott kockázatnak vannak kitéve azok a férfiak és nők, akiknek vér szerinti rokonai vannak a családban ebben a betegségben. Az építőmunkások, a halászok, az ipari hegymászók és a mezőgazdasági munkások is hajlamosak a korongos lupus erythematosusra.
Osztályozás
Discoid lupus erythematosus (ennek a betegségnek a fotója mutatja a bőrelváltozások mértékét) egy autoimmun patológia, amely 2 feltételes formára oszlik. Az alábbi táblázat a dermatológiai betegségek osztályozási típusait írja le.
A betegség osztályozása | Megkülönböztető jellegzetességek |
Korlátozott korongos lupus erythematosus | Ezt a patológiát a bőr erythematosus gyulladásának helyi megnyilvánulása fejezi ki. A betegnek legfeljebb 1-3 testrésze van, follikuláris hyperkeratosis és atrófiás folyamatok jeleivel. A Discoid lupus erythematosus -t enyhébbnek és a gyógyszeres kezelésre jobban reagálónak tartják. Az ilyen típusú betegségeket stabilabb klinikai forma jellemzi. Abban az esetben, ha továbbra is nagyszámú negatív tényező befolyásolja a beteg bőrét, akkor a korlátozott DHQ átváltása disszeminált betegségtípusra lehetséges. |
Disszeminált discoid lupus erythematosus | Az ilyen típusú bőrbetegségeket szélesebb körű kóros folyamat jellemzi. Ebben az esetben a beteg bőrén egyidejűleg több mint 3 góc található az eritematózus bőrirritáció follikuláris hyperkeratosis jeleivel. Ennek a patológiának a fejlettebb szakaszaira jellemzőek a test azon területei, amelyeken hámszövetek sorvadnak. A disszeminált diszkrét lupus erythematosus veszélyesebb és súlyosabb betegségnek számít, mivel a test nagy területeire is kiterjedhet. |
Tudományos vizsgálatok kimutatták, hogy a szisztémás és a korongos lupus erythematosus között patogenetikai affinitás van. Az esetek 7% -ában a DHQ válik a betegség szisztémás típusává.
Klinikai kép, a DLE tünetei, természetesen
Discoid lupus erythematosus (ennek a patológiának a fotója mutatja a gyulladásos bőrelváltozások súlyosságát) az epidermisz nyílt területein fordul elő. Leggyakrabban ez az arc, a nyak, a dekoltázs, az aurikulák és a fej homloklebenyének felülete. Sokkal ritkábban ez a betegség az emlőmirigyeken, a csuklón és a háton fordul elő. Nőknél a korongos lupus erythematosus a fejbőrt érinti.
A betegség kóros fejlődését a következő tünetek kísérik:
- terjedelmes rózsaszín foltok megjelenése körvonalakkal;
- teljesen fehér vagy szürkés színárnyalatú kis pikkelyek kialakulása;
- folyamatos eritematózus plakk kialakulása, amely az autoimmun etiológiás gyulladásos folyamat kiterjedt középpontjában áll;
- az eritematikus mérlegek terjedése a test egészséges területeire;
- a kóros folyamat egyes gócainak egyesítése egyetlen folyamatos eritematózus-infiltratív foltba;
- kanos tüskék megjelenése, amelyek a fejbőr follikuláris részéhez vagy a test egyes részeihez kapcsolódnak;
- éles és égető fájdalom érzése, amely minden egyes kísérlet során előfordul, hogy erőszakosan távolítsa el a bőrt borító fehéres pikkelyeket;
- a faggyú szarvas dugók megjelenése az aurikákon belüli lokalizációjukkal (szemrevételezéssel ezek a neoplazmák hasonlítanak a varrószár formájához).
A gyulladásos folyamat kihalásával a patológia fókuszában degeneratív változások következnek be. Az eritematózus plakkok és a follikuláris hyperkeratosis által érintett bőr atrófiás hegesedés jeleit kapja.
Amikor az arc terület érintett, akkor a "pillangó tünet" kialakulása jellemző, amikor az autoimmun gyulladás fókuszának középpontja az orron van, és széle mindkét arcát lefedi. A kóros folyamat súlyosságától függően a test bőre égéshez hasonlít, sűrűn borított kis vagy nagyon terjedelmes pikkelyekkel. A bőrgyógyászati gyakorlatban gyakran találkoznak klinikai esetekkel, amikor a diszkó lupus erythematosus gócok szimmetrikusan helyezkednek el.
Discoid lupus erythematosus, amely a fejbőrben fordul elő, könnyen összetéveszthető a seborrheás ekcéma kezdeti szakaszával. A beteg azonos tünetekkel rendelkezik. A betegség előrehaladtával észrevehetők az első megkülönböztető jellemzők. A fejbőr sápadt, gyorsan elvékonyodik, majd ragyogni kezd.
A kóros fókusz központi részében a cicatricial típusú atrófia alakul ki, amelyet teljes alopecia kísér. A fejbőr korongjának fő kockázata az, hogy ez a betegség pikkelysömörrá alakulhat át.
Szövődmények
A discoid lupus erythematosust stabil lefolyás jellemzi, vagy a kóros bőrváltozások gyors előrehaladása jellemzi.
Ez a betegség a következő szövődményekhez vezethet, ha szisztémássá vált:
- a fejbőr teljes elvesztése;
- csalánkiütés, amely a test teljes felületén terjed, de nem okoz viszkető érzést;
- erythema kialakulása a kéz tenyerében és a körömlemezekben;
- a vesék gyulladása a szerv funkcionális kudarcának továbbfejlesztésével;
- endokarditisz Liebman-Sachs szerint a szívbillentyű-készülék kóros megvastagodásával;
- artériás hipertónia;
- az erek falának gyulladása, amelyet érelmeszesedés kísér;
- különféle neurológiai rendellenességek;
- lupus tüdőgyulladás;
- anémia;
- thrombocytopenia;
- gastritis, fekélyes folyamat kialakulásának kockázatával;
- leukopenia;
- a hasnyálmirigy gyulladása;
- a szem nyálkahártyájának kiszáradása, amely rövid távú látáskárosodással járhat;
- a nyombél fekélyes elváltozása;
- a mellhártya szeros membránjának gyulladása;
- az antifoszfolipid szindróma kialakulása.
Ennek a betegségnek a bonyolult formái súlyos károsodásokhoz vezethetnek a belső szervekben, további fogyatékossággal. A szervezet autoimmun válaszát kiváltó okok időben történő megszüntetése minimalizálja a negatív következmények kockázatát.
Diagnosztika
Discoid lupus erythematosus (a bőrgyógyászati patológia fotója megerősíti a betegek felszínén lévő vörösvértestek megjelenését) olyan betegség, amelyet a hámszövetek előzetes vizsgálata és a klinikai vérvizsgálat után diagnosztizálnak a páciens. Az alábbi táblázat azokat a teszteredményeket sorolja fel, amelyek jellemzőek a DHQ diagnózissal rendelkező emberekre.
A diszkózus lupus erythematosus diagnosztikai mutatói | A kutatási eredmények magyarázata |
LE-sejtek | A neutrofil típusú leukociták citoplazmájának szerkezetében idegen kerek alakú neoplazmák vannak. Az LU objektumokat "lupus sejteknek" nevezik. A vér részletes tanulmányozása során kiderült, hogy a neutrofil leukociták belsejében az LE-sejtek foglalják el a központi részt, és saját magjuk is van, amelyet tovább tolnak a perifériára. |
Antinukleáris antitestek | Ezeknek az antitesteknek a megjelenése azt jelzi, hogy a beteg testében külső vagy belső ingerek hatására akut immunrendszer indul. |
Fix antitestek | A beteg előzetes vizsgálata után a bőrgyógyász lupus szalagvizsgálatot rendel el. Ez a fajta vizsgálat rögzített antitesteket észlel közvetlenül a kóros folyamat fókuszában, ahol a dermo-epidermális szövetek károsodnak. Ugyanakkor az antitestek koncentrációja a test ezen területein a lehető legnagyobb. |
A diagnózis utolsó szakaszában elvégzik a szövettani jelek elemzését, amely a laboratóriumi vizsgálatok eredményeivel kombinálva meg kell felelnie a következő jellemzőknek:
- hiperkeratózis szarvas dugók jelenlétével a hajgyökerek szájának szerkezetében;
- az epidermisz csírarészének atrófiás károsodása;
- a bőr fokális erythematosus-follicularis károsodása;
- bazofil kollagén változás;
- a dermis fókuszos ödémája limfocita infiltrátum kialakulásával a bőr függelékeinek területén, valamint az erek közelében.
A perifériás vér klinikai elemzésének nincs diagnosztikai értéke. Ebben az esetben a kezelőorvos csak a thrombocytopenia jeleit látja, a felgyorsult ESR -arány, a leukopenia és a limfopenia.
Milyen vizsgálatokra van szükség?
A DLE tüneteivel rendelkező beteg vizsgálatához szükséges tesztek listáját bőrgyógyász határozza meg a beteg előzetes vizsgálata után. Ebben az esetben laboratóriumi diagnosztikai módszerek alkalmazhatók, amelyek megerősítik a beteg immunrendszerének hiperaktivitásának tényét, nagyszámú specifikus antitest termelését.
Biokémiai elemzés
Ehhez a diagnosztikai módszerhez a beteg vénás vérét használják. A biológiai anyag kiválasztását steril körülmények között, egy magán- vagy állami klinika manipulációs termében végzik. Körülbelül 3-5 ml vért kell adnia a könyökízület vénájából. Az ilyen típusú diagnózis során meghatározzák a lupus sejtek és az antinukleáris antitestek lehetséges jelenlétét.
Discoid lupus erythematosusban szenvedő betegeknél a karbamid -nitrogén szintjének emelkedése, a kreatininszint emelkedése és a komplement egyidejű csökkenése is jellemző. A biokémiai vérvizsgálat hasonló eredményei a szervezet akut autoimmun reakcióját jelzik, amely további terhelést okoz a vesékre és más belső szervekre.
Lupus szalag teszt
Ez a kutatási módszer magában foglalja a hámszövetek biopsziáját, amelyeket a kóros folyamat területén választanak ki. Ezzel az elemzéssel az orvosok meghatározzák a rögzített antitestek jelenlétét vagy hiányát. A legobjektívebb információk megszerzése érdekében a biológiai anyagok összegyűjtését egyszerre lehet elvégezni a test több részéről, amelyeknek diszkrét lupus erythematosus jelei vannak.
Klinikai vérvizsgálat és vizeletvizsgálat
Az ujjbegyes vizeletvizsgálat és a perifériás vérvizsgálatok tájékoztatják az orvost a beteg általános állapotáról. Ezek a diagnosztikai módszerek a DHQ közvetett jeleit mutatják, amelyek a szervezet immunválaszát és akut gyulladásos folyamatot jeleznek.
Megkülönböztető diagnózis
A discoid lupus erythematosus jeleivel rendelkező betegek vizsgálata során kötelező a differenciáldiagnózis. Ebben a szakaszban a bőrgyógyász feladata kizárni a betegség szisztémás formájának lehetséges jelenlétét.
A szövődmény jelei nélküli DHQ esetében csak az erythematosus-follicularis bőrelváltozások jellemzőek a cicatricialis atrophia helyi jeleivel. A szisztémás lupus erythematosusnak nincsenek follikuláris hyperkeratosis jelei, de mindig befolyásolja az ízületek kötőszövete, szinte azonnal a vesék gyulladását, endocarditist és súlyos formákat okoz vasculitis.
DHQ kezelés
Discoid lupus erythematosus (a DLE -ben szenvedő betegek bőrének fényképe az eritematózus plakkok fókális prevalenciáját tükrözi) kezelik helyi hatású glükokortikoszteroid készítmények alkalmazása, és a betegnek maláriaellenes szereket kell szednie alapok. A kezelési rendet az orvos egyedileg dolgozza ki, a kóros folyamat súlyosságától, a betegség progressziójának ütemétől és a beteg általános állapotától függően.
A discoid lupus erythematosus szövődménymentes formái esetén a következő terápiás taktikákat alkalmazzák:
- A fluocinolon -acetonidot gél, krém vagy kenőcs formájában alkalmazzák a bőr érintett területére naponta kétszer 12 héten keresztül;
- A triamcinolon kenőcsöt elzáró kötszer alatt alkalmazzák naponta kétszer 7 napon keresztül;
- krém vagy kenőcs Clobetasol dörzsölve eritematózus gócokba naponta kétszer 1 hónapig;
- a Triamcinolone szuszpenziót intralesionálisan adagoljuk 5-10 mg / 1 ml kész oldat dózisban;
- A hidroxiklorint tabletták formájában 5-6 mg / 1 kg testtömegre kell bevenni (a napi adagot naponta egyszer kell bevenni, legalább 60 napos terápiás kúra alatt);
- A klorokin tablettákat naponta 250-500 mg-os részegségben részegítik 3 hónapig;
- E-vitamin napi 50-100 mg-os kapszula formájában, a terápiás kurzus teljes időtartama 4-8 hét (ezt a gyógyszert az autoimmun károsodott bőr gyorsabb regenerálására írják fel gyulladás);
- Pentoxifillin tabletta, amelyet naponta kétszer 200 mg -ban kell bevenni 30 napig;
- nikotinsav injekciós oldat 2-3 ml dózisban intramuszkulárisan minden második napon, általános terápiás kúra 8-10 injekció (ez a gyógyszer megakadályozza az erek falának károsodását, és javítja a nyirok mikrocirkulációját az eritematózus károsodás fókuszában bőr).
A terhességi állapotú nők kezelését csak helyi kortikoszteroidok alkalmazásával végzik. Az ebbe a csoportba tartozó betegek számára szigorúan tilos maláriaellenes gyógyszereket szedni, mivel ésszerű a méhen belüli magzati patológiák kockázata. A discoid lupus erythematosus terápiáját, amelynek szövődményei nincsenek, ambulánsan végzik.
Pozitív eredmény hiányában a DHQ fenti gyógyszerekkel történő kezelésében a következő másodsorú gyógyszereket alkalmazzák:
- Takrolimusz kenőcs 0,1%-os koncentrációban a bőr érintett területére naponta kétszer, 2 hónapig alkalmazzák;
- pimekrolimusz krém a hatóanyag 1%-os tömegrészével naponta kétszer dörzsöljük a patológia gócaiba, 4-8 hetes terápiás kúrával.
A discoid lupus erythematosus súlyos lefolyása gyógyszeres terápiát igényel kórházi bőrgyógyászati osztályon. A kezelés során a beteg kerülje a közvetlen napfényt, viseljen hosszú ujjú ruhát és használjon fényvédőt.
Előrejelzés
A bőrgyógyász orvosi segítségének időben történő kezelésének és a kezelés megkezdésének függvényében lehetséges a betegség további előrehaladásának korlátozása. A follikuláris hyperkeratosis és az eritematózus plakkok gócainak megállításának előfeltétele a szervezet autoimmun reakcióját kiváltó kóros tényezők megszüntetése. Ellenkező esetben lehetséges a degeneratív szöveti elváltozások további terjedése az egészséges testrészek területén.
A Discoid lupus erythematosus egy autoimmun típusú bőrgyógyászati betegség, amely 20-40 éves férfiaknál és nőknél fordul elő. Minden 100 ezerért az Orosz Föderáció lakosainak száma 1 beteg. A DHQ előfordulása a T-limfociták emberi immunrendszerének sejtjeinek kóros reakcióival jár, amelyek a nyitott bőrfelületek ultraibolya sugárzással való érintkezéséhez vezetnek. Veszélyben vannak az epidermisz I. fototípusával rendelkező emberek.
A discoid lupus erythematosust többszörös erythematosus kiütések jellemzik, kicsi és terjedelmesebb szürkés pikkelyek kialakulása. A kóros fókusz középpontjában az epitheliális szövetek atrófiás változásaival rendelkező területek találhatók. Erős fájdalom jelentkezik, amikor megpróbálják mechanikusan eltávolítani az eritematózus lepedéket.
Lupus erythematosus videó
Szisztémás lupus erythematosus - okok, tünetek: