Myopathia. Tünetek és kezelés, okok, mi ez

Több évtizeddel ezelőtt a myopathiát gyógyíthatatlannak tartották. A modern kezelési módszerek lehetővé tették a tünetek kialakulásának lelassítását, és bizonyos esetekben a betegség progressziójának megállítását, valamint a fizikai aktivitás javítását.

Mi a myopathia, hogyan folytatódik a betegség?

Az orvostudományban ezt a kifejezést együttesen különböző betegségekre utalják, amelyek elsősorban izomgyengeséggel és degenerációval járnak.

Miopátia (a tüneteket és a kezelést neurológus határozza meg) gyakran érinti a vázizmokat. A rendellenesség a nukleinsavak szintézisében bekövetkező változások, a fehérjék lebomlásának felgyorsulása, a kreatin -foszfokináz -tartalom növekedése és az ATP szintjének csökkenése hatására következik be. A myopathia során az izomrostok egy részét zsírszövet váltja fel, az izmok elvékonyodnak, sorvadásuk következik be.

A myopathia tünetei ritkán fordulnak elő a szív- és érrendszer izmaiban. De ha ez megtörténik, az orvosok kardiomiopátiáról beszélnek. A myopathia típusától és súlyosságától függően korlátozott motoros aktivitáshoz vezet, nagy és kicsi, ami negatívan befolyásolja az életminőséget. A betegség lehet veleszületett vagy elsődleges, szerzett vagy másodlagos.

Az elsődleges myopathiáknak 4 típusa van:

• Izomsorvadás. Ezek örökletes betegségek, amelyeket az izom progresszív leépülése jellemez. A leggyakoribb formák a Duchenne myopathia és a Becker-Keener izomdisztrófia.
• Myotonikus szindrómák. Ezt a csoportot hosszan tartó izomfeszülés jellemzi. Ezek közé tartozik a Thomsen veleszületett myotonia vagy az 1. típusú myotonicus dystrophia.
• Veleszületett myopathiák. A betegség izomgyengeséghez vezet közvetlenül a születés után. E csoport tipikus képviselői a Brodie -kór és a myotubularis myopathia. A megnyilvánulás klasszikus kora az újszülött időszak, de enyhébb formák bármely életkorban megjelenhetnek.
• Mitokondriális myopathiák. A betegség a mitokondriumoknak nevezett sejtkomponensek energia -anyagcseréjében bekövetkező zavarok hatására alakul ki.

A másodlagos myopathia nem minősíthető önálló betegségnek, hanem az alapbetegség tünete. Például myopathiák előfordulhatnak pajzsmirigy -alulműködés vagy D -vitamin -hiány esetén.

A másodlagos myopathiák típusai:

Nézetek	Okoz	Tünetek	Elterjedtség
Szteroid	Az exogén kortikoszteroid feleslegét az asztma, krónikus obstruktív szteroid kezelés okozhatja tüdőbetegségek és gyulladásos folyamatok, például polimiozitisz, kötőszöveti betegségek és reumatoid ízületi gyulladás.	A fájdalmas folyamat gyengeséget okoz a felső és alsó végtagok proximális izmaiban és a nyak hajlítóiban.	Egy bizonyos dózisú szteroid alkalmazása esetén a nők kétszer nagyobb valószínűséggel fejtenek ki izomgyengeséget, mint a férfiak, bár az ok nem világos.
Endokrin	Az endokrin myopathiák nem öröklődnek, és a pajzsmirigy kóros aktivitásának következményei.	Az endokrin diszfunkcióban szenvedő betegek gyakran panaszkodnak homályos fáradtságra és gyengeségre.	Hyperparathyreoid myopathia - a csúcs előfordulási gyakorisága 40-60 év között jelentkezik. Hyperthyreoid myopathia - a csúcs előfordulási gyakorisága 20-60 év alatt következik be. Hypothyroid myopathia - a megbetegedések kockázata 40 év után nő.
Alkohol függő	A vázizomzat diszfunkciója gyakori alkoholfogyasztási zavarban szenvedő betegeknél, mivel az alkohol hátrányosan befolyásolja az izomfenntartás anabolikus és katabolikus útjait tömegek.	A klinikailag akut alkoholos myopathiát az érintett izmok gyengesége, gyengédsége és duzzanata jellemzi. Az akut alkoholos myopathia gyakori megnyilvánulása az izomszövet pusztulása és az izomrostok tartalmának a véráramba történő felszabadulása (pl. Rabdomiolízis). A krónikus alkoholos myopathia a proximalis izmok heteken vagy hónapokon át tartó fokozatos gyengeségében nyilvánul meg.	Krónikus alkoholistáknál alakul ki.
Mérgező	Gyógyszerek és toxinok, például koleszterinszintet csökkentő gyógyszerek által okozott izombetegségek sokszínű csoportja.	A gyengeség fokozatos megjelenése hetek vagy hónapok alatt, gyakran új gyógyszeres kezelés megkezdése után. Nehéz felkelni az alacsony székről, vagy gyengeség a karokban a haj fésülésekor, nyelési nehézség (dysphagia) izom fájdalom.	Férfiak és nők bármely korban toxikus myopathiát okozhatnak.

Mivel a myopathia gyakran örökletes, a betegség gyermekkorban és serdülőkorban nyilvánul meg, főleg férfiaknál.

A myopathiával a járás zavart, az ember leeresztett vállával jár, ami általában a gerinc görbületét okozza. Mivel a betegség progresszívnek tekinthető, a beteg állapota megfelelő kezelés nélkül jelentősen romolhat.

A fejlődés okai, hajlamosító tényezők

A veleszületett myopathia (a tünetek és a kezelés mindig egyéni) a ritka izombetegségek csoportjába tartozik, amelyek okai örökletes kóros folyamatokon alapulnak az izomfehérje -ellátás összefüggésében szálak.

A genetikai téves információ különböző fehérjék kóros lerakódását vagy kötődését okozza az izomsejtekben. Az emberi genetikai vizsgálatok során a tudósok képesek voltak meghatározni több gén kölcsönhatását, amely az izomsejteken belüli strukturális rendellenességekhez vezet.

A másodlagos myopathiát mögöttes egészségügyi állapot vagy más okok okozzák. Például a pajzsmirigy meghibásodása, a kéreg túlzott vagy elégtelen működése mellékvesék vagy jelentős táplálkozási hiányosságok okozhatják a másodlagos kialakulását myopathia.

Metabolikus és mitokondriális myopathiák alakulnak ki az anyagcserezavarok következtében. Ezen betegségek jelenlétében az izomsejtek nem képesek feldolgozni az élelmiszerből származó energiaforrásokat, például fehérjéket, szénhidrátokat és zsírokat. Ez krónikus tápanyaghiányhoz vezet az érintett szövetben, illetve csökken a hatékonyság, fokozódik az izomrostok fáradtsága.

A gyulladásos myopathiák az immunrendszer túlreakcióin alapulnak, amelyek krónikus gyulladáshoz és ennek következtében az izomszövet pusztulásához vezetnek. Ezeket a rendellenességeket autoimmun betegségeknek nevezik. Az immunrendszer meghibásodásának okai gyakran ismeretlenek. Gyulladásos myopathiák akkor fordulnak elő, amikor a szervezet immunrendszere gyulladást okoz az izmokban. A folyamatot gyógyszerek vagy környezeti toxinok okozhatják.

Háromféle gyulladásos myopathia létezik:

• Polymyositis.
• Dermatomyosi.
• Myositis zárványtestekkel.

A gyulladásos myopathiák krónikus vagy tartós állapotok. Nem életveszélyesek, de tüneteiket egész életükben kezelni kell.

A fertőző myopathiákat vírusok, baktériumok vagy paraziták okozzák. Az izmokat szisztémás betegségek is befolyásolhatják, beleértve a kötőszöveti betegségeket és az endokrinopátiákat.

A betegség tünetei

A legtöbb myopathia a törzshez közelebb eső szervek gyengeségével kezdődik, különösen a vállon, a csípőn és a nyakon. De az elsődleges tünetek akkor válnak észrevehetővé, amikor a karok és a lábak legyengülnek. A legtöbb ember nehezen tud felmászni a lépcsőn, fogat mosni, vagy hajat mosni, amikor a karja izmai érintettek. Néha a myopathiák fájdalmat okoznak ezeken a területeken, és bizonyos típusú betegségeket kiütés kísér.

Miopátia, amelynek tüneteit és kezelését neurológus határozza meg orvosi segítséggel vizsgálat, a gyaloglás fáradtsága fejezi ki, amikor az emberek egyre nehezebben tudják leküzdeni hosszútáv. Továbbá az izomsorvadás csatlakozik a növekvő gyengeséghez, és később a végtagok deformálódnak.

A myopathiás beteg jellegzetes megjelenése fokozatosan alakul ki:

• pterygoid scapula;
• lehajló vállak;
• a has előre dudorodása és megnövekedett ágyéki lordosis, amelynek következtében az úgynevezett "darázs derék" képződik;
• gyakran van "kacsa járás" (a mozgást oldalra billegés kíséri).

A myopathiákat az arcizmok károsodása kísérheti. Ez abban a tényben nyilvánul meg, hogy egy személy nem tudja kinyújtani az ajkát csőbe, nem fújja ki az arcát, nem ráncolja a homlokát vagy mosolyog. A légzőizmok vereségét a tüdő szellőzésének károsodása kíséri, ami pangásos tüdőgyulladáshoz vezet. A tüdőgyulladás ezen formája az egyik legsúlyosabb downstream, nehezen kezelhető, és gyorsan légzési elégtelenséghez vezet.

Diagnosztika

A gyulladásos myopathia diagnosztizálásához az orvos alaposan megvizsgálja a kórtörténetet, fizikai vizsgálatot végez, és teszteli az izomerőt.

A myopathiás betegek egészségének felmérésére használt laboratóriumi vizsgálatok a következő szinteket állapítják meg:

• kreatin -kináz (CK) izoenzimekkel;
• elektrolitok, kalcium és magnézium;
• szérum mioglobin;
• szérum kreatinin és vér karbamid -nitrogén;
• aszpartát-aminotranszferáz.

Az elemzési adatokat megvizsgálják:

• vizelet myoglobinuria esetén;
• vér;
• vérsüllyedés;
• a pajzsmirigy működése.

További tanulmányok:

• EKG (ideg elektromos impulzusokat mérnek);
• nukleáris antitestek szintje;
• genetikai vizsgálat;
• elektromiográfia;
• MRI (a szövődmények felmérésére vagy a neurológiai betegségek kizárására);
• izombiopszia.

A myopathia teljesen gyógyítható?

A myopathiában szenvedők prognózisa eltérő. Vannak, akiknek normális a várható élettartama, és aligha válnak fogyatékossá. Másoknál a betegség progresszív lehet, ami súlyos fogyatékossághoz vezethet.

A myopathiák morbiditása és mortalitása az állapot etiológiájától, a betegség súlyosságától és az egyidejű betegségek jelenlététől függ. A súlyos gyengeség légzési elégtelenséghez és halálhoz vezethet.

Kezelési módszerek, sémák

Primer myopathia esetén az ok -okozati kezelés nem lehetséges. A kezelés célja az izomgyengeség hatásainak minimalizálása a lehető leghosszabb ideig.

A másodlagos myopathia magában foglalja az alapbetegség kezelését. Például azok a betegek, akiknek pajzsmirigy -elégtelen tünete van, hormonokat kapnak pajzsmirigy, és vitamin- vagy ásványi anyaghiány esetén az orvos helyettesítést ír elő drogok.

A myopathia kezelése az etiológiájától függ, és magában foglalja a szupportív és tüneti terápia módszereit, valamint a speciális állapotokra vonatkozó terápiát:

• Támogató ellátás: a légutak átjárhatóságának, vérkeringésének kezelése, bizonyos esetekben intenzív ellátásra lehet szükség.
• Drog terápia.
• Fizikoterápia.
• Erősítő technikák.
• Művelet.

  

A gyulladásos myopathiák legtöbb kezelési terve olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek csökkentik a gyulladást és lassítják az izomvesztést.

Akut állapotokban, például izomgörcsökben az elektrolit -egyensúly stabilizálására, a hidratáció fokozására és a gyulladás csökkentésére szolgáló technikákat alkalmaznak (például jégterápia). Szükség lehet immobilizációra, pihenésre vagy gyulladásgátló gyógyszerekre is.

Gyógyszerek

Ha az izomgyengeség nemcsak a vázizomzatot, hanem a szívizmokat is érinti, a betegek szívritmuszavarok kezelésére gyógyszereket írnak fel, például Mexiletin vagy Phenytoin. Szükség esetén a beteget pacemakerrel ültetik be.

Polimiozitisz és dermatomyositis esetén a következőket írják elő:

• Kortikoszteroidok. A gyulladást elnyomó gyógyszereket szájon át tabletták formájában vagy intravénásan adják be.
• Immunszuppresszánsok A gyógyszerek csökkentik az immunrendszer azon képességét, hogy megtámadják a szervezetet és gyulladást okoznak. Az előírt immunszuppresszív gyógyszerek típusai a gyulladás súlyosságától függenek.
• Intravénás immunglobulin. A plazmából származó antitesteket gyulladásos myopathiában szenvedők kezelésére használják. Az intravénás terápiát naponta 5 napon keresztül végezzük, majd havonta 3 napos tanfolyamokat. A kezelés több hónapig is eltarthat.

Vitaminok

Az izomfáradtság ellen vitaminokat és kiegészítőket írnak fel a betegség hatásainak leküzdésére:

• D-vitamin, amelynek hiánya negatívan befolyásolja az energiatermelést.
• Kreatin. Fogyasztásakor a szervezet foszfokreatinná alakítja, amelyet az izmokban tárolnak és energiának használnak fel.
• L-arginin. A 20 aminosav egyike, a fehérje építőkövei terápiásan hasznosak a mitokondriális myopathiában szenvedő betegek számára.
• Riboflavin (B2 -vitamin). Támogatja a normál anyagcserét, és energiával látja el a szervezetet.
• Elágazó láncú aminosavak. A kiegészítő szedésével csökkenthető az izomfájdalom és a fáradtság érzése.
• C- és E -vitamin antioxidánsként hatnak, pozitív hatással vannak az izom teljesítményére és az általános energiaszintre.

Táplálkozás izomsorvadáshoz

A gyulladáscsökkentő étkezési terv (néha mediterrán étrendnek is nevezik) nagy előnyt jelenthet az autoimmun betegségben szenvedőknek.

Alapvető táplálkozási szabályok:

• Kerülje a feldolgozott élelmiszereket és a gyorsételeket, beleértve a magas fruktóztartalmúakat, mesterséges összetevőket, tartósítószereket és peszticideket. Ehelyett válasszon friss gyümölcsöket, zöldségeket és finomítatlan ételeket.
• Csökkentse a búzalisztből és cukorral készült ételek mennyiségét, különösen a kenyeret, a tésztát és a legtöbb azonnal fogyasztható harapnivalót. Ehelyett használjon teljes kiőrlésű gabonát.
• Csökkentse a telített zsírok fogyasztását, használjon állati zsírokat és pálmamagolajból készült termékeket.
• Adjon hozzá extra szűz olívaolajat, valamint repce-, napraforgó- és pórsáfrányolajat az étrendhez.
• Az avokádó és a dió szerepeljen a menüben, különösen a dió, kesudió, mandula és az ezekből a diófélékből készült dióvaj.
• Növelje az étrendben az omega-3 zsírsavak mennyiségét lazac, szardínia, hering, tojás, kender és lenmag fogyasztásával, vagy halolaj-kiegészítők fogyasztásával.
• Egyél több növényi fehérjét, különösen babból és szójából, és válassz halat, sajtot és joghurtot gyakrabban, mint az állati fehérjék.
• Kerülje a szénsavas italokat, és válassza a teát a kávé helyett.
• Az alkoholból részesítse előnyben a vörösbort.

Fizikoterápia

A myopathia (a tünetek és a kezelés orvosi vizsgálatot és konzultációt igényel) olyan állapot, amelyet izomfáradtság jellemez, ezért támogató fizikai eljárásokra van szükség

Az élet fenntartásához szükséges kémiai folyamatokat javító módszerek a szervezetben:

• infravörös terápia;
• elektroforézis és fonoforézis anyagcsere -stimulánsok használatával;
• lézerterápia;
• oxigén, aromás fürdők:
• masszázs.

Az értágító hatású terápiás módszerek:

• helyi baroterápia;
• ultratonoterápia;
• gyógyszer elektroforézis.

Az izomszövetet tápláló kezelések:

• UV -terápia;
• alacsony frekvenciájú mágnesterápia;
• diadinamikus terápia;
• kezelés ionizált levegővel.

Fizikoterápia

Mivel a legtöbb myopathiás állapotot izomgyengeség jellemzi, az edzésterápia fontos része az edzésterápia. Az órákat elfogadható intenzitással vezetik, az erőgyakorlatoknak nehéznek, de nem fájdalmasnak kell lenniük.

Az olyan gyakorlatok, mint a hajlítás, a nyújtás, az addukció és az elrablás előnyösek a lábak és a csípő számára. A hát és a hasizmok számára hasi ropogásokat és kapcsolódási gyakorlatokat végezhet. Az órák egy 10-15 ismétléses megközelítéssel kezdődnek, és a megközelítések számát 3-ra növelik, amikor az izmok kissé erősebbek. Az ellenállóképzés kulcsa, hogy szánjon időt és hallgassa meg a testét.

Az edzésprogramokat az egyén képességeihez kell igazítani, és a következőket kell tartalmazniuk:

• Edzés az egyensúly, a koordináció és az ügyesség érdekében.
• Az aerob állóképesség fejlesztése úszással, tánccal, tai chi -vel (egyensúlyi edzésre is jó), és olyan felszerelésekkel, mint az elliptikus edzők, kézi kerékpárok.
• Az erősítő edzés ellenállási gyakorlatokat tartalmaz.
• Gyakorlatok a karok megerősítésére (szorítás vagy fogás), funkcionális gyakorlatok (edzés ülő és álló helyzetben, súlyemelés többszintű állványokon), erősítő eszközök és csuklópakolások.
• Izomhosszabbításon alapuló nyújtó és hajlító gyakorlatok.
• Légzőgyakorlatok a rekeszizom légzésének helyreállítására különböző helyzetekben: hatékonyan használja a mozdulatokat edzés közben, átmeneteket az ágyról a székre, a mindennapokban tevékenységek.
• Járóképzés a segédeszközök használatának megtanulására és a helyes mozgás bemutatására. A fizikoterapeutának segítenie kell a járásbeli eltérések olyan mértékű minimalizálásában, hogy a beteg a lehető legnagyobb mértékben önállóan tudjon járni.

Masszázs

A legtöbb esetben a masszázs javallott myopathia esetén, de alkalmazása attól függ, hogy mi okozza az izombetegséget. Ha genetikai rendellenesség, például Duchenne izomdisztrófia okozza, a masszázs javítja az izomfunkciót, de nem gyógyítja meg a betegséget.

A standard masszázs nem igazán alkalmas a myopathia kezelésére; a gyakorlatokat minden betegnek megfelelően választják ki és adagolják.

A masszázs időtartama naponta 40-60 perc. A tanfolyam átlagosan 15 eljárásból áll, 1-1,5 hónapos rendszerességgel.

Pszichoterápia

A myopathia (a tünetek és a kezelés minden szakaszban eltérő lehet), más betegségekhez hasonlóan hajlamosíthatja az embereket mentális zavarokra. Ennek részben az az oka, hogy sok betegség a neurotranszmitterek és a mentális egészséget befolyásoló hormonok kóros szintjével jár. Bármilyen állapot, amely széles körben gyulladást okoz, növeli a depresszió kockázatát, mivel a depresszió az agy gyulladásával jár.

A neurológusnak és a pszichoterapeutának lehetőség szerint együtt kell működnie, és össze kell hangolnia a betegellátást. A kezelés magában foglalhatja a gyógyszerek módosítását vagy hozzáadását, valamint kognitív-viselkedési terápia vagy más beszélő terápiák alkalmazását. A stressz csökkentésére és kezelésére szolgáló módszerek szintén hasznosak.

Népi jogorvoslatok

Az alternatív gyógyászatban a myopathia kímélő kezelésére szolgáló különféle intézkedések sikeresnek bizonyultak. Az izomfájdalom hatékonyan csökkenthető gyógynövényfürdőkkel, hővel és nedves almaecetes borogatással. A gyógynövények közül a kakukkfű, a kamilla, a rozmaring, a hegyi fenyő és a kámfor kivonatait tekintik fájdalomcsillapítóknak.

A betegeknek azt tanácsolják, hogy rendszeresen vegyenek fel a menübe csalánt, fokhagymát, gyömbért és tormát, lenmagolajat és olajos tengeri halakat - ezek a termékek gyulladásgátló tulajdonságokkal rendelkeznek.

A test rendszeres tisztítása természetes mikronizált zeolittal komplex intézkedés a test méreganyagoktól való megszabadítására, amelyek kiváltó tényezői lehetnek a szerzett myopathiának. Ehhez a port fel kell oldani egy pohár citromos vízben, és naponta egy hónapig kell bevenni.

Az izomgyengeség minden myopathia jellemző tünete. Minél korábban fordulnak orvoshoz a betegséggel kapcsolatban, annál jobb a betegség lefolyása, ezért a korai diagnózis előtérbe kerül. A kezelés sikere nagyban függ az embertől: életmódjától, étrendjének jellegétől, alvástól és pihenéstől.

Videó a myopathiáról

Bethlem és Ulrich miopátiája: