olivopontocerebelláris degeneráció( OPTSD) a Hotel betegség típusától írták le több mint 100 évvel ezelőtt. Az egész időszak alatt a betegséget tanulmányozták, a diagnózis és a kezelés módszereit fejlesztették ki.
Ma már ismert, hogy az olivopontocerebellar degeneráció öröklődik. A betegség befolyásolja a központi idegrendszert. Atrophia lokalizációja - kisagy, híd és alsó olajbogyó( az agy részei).
A fő manifesztáció a szokásos viselkedés változása - vannak ataxia, extrapiramidális rendellenességek. Az ilyen típusú betegséget a tanfolyam időtartama jellemzi, de felnőttkorban van rögzítve. Az emberi agyban bekövetkező változások folyamatában megemlítjük az idegsejtek halálát, megsérti őket a központi idegrendszerben lévő jelek gyakorisága.
A degeneratív-dystrophikus folyamatok is, amelyek a betegség kialakulásában fordulnak elő, a cerebelláris cortex, a híd és az olajburokra hatnak.
Ezért vannak jellemző változások a pszichében és az ember lehetőségeiben, beleértve a fizikai változásokat is. Ritka esetekben az
diagnózis során olyan területeken észlelhetünk sérüléseket, mint a gerincvelő és az útvonalak elülső szarvja. A betegség hatással lehet a kaudális agyi idegekre is( 9-12 pár).Az olivopontocerebellar degenerációval kapcsolatos sérülések közé tartozik: - Alzheimer-kór;
- multiplex szklerózis;
- Pick-betegség.
A betegség öröklõdése recesszív és domináns úton történik, és a sporadikus öröklõdés is ismert.
beteg állapotát lehet kifejezni a veszteség orientáció, a memória eszméletvesztést, teljes vagy részleges sclerosis, zavarok a járás, merevség, a motoros aktivitás csökkenése általában, és hang a testet, levertség, elvesztése koncentráló képessége.
Statisztikai adatok
A betegség többségét időskorúak - 60-65 év után - az esetek 75% -ában jelentik.
azonban elváltozásai fejlődni kezd korban - a 30-40 év, és abban az esetben az öröklési és korú gyermekek 10-11 éves( 2-3%).
Ezért meg kell szűrni kell nem csak az eléréséhez az idősek, de 20-40 év, és abban az esetben a veleszületett rendellenességek - folyamatosan az egész élet.
mi okozza a betegséget
egyik fontos jellemzője, hogy a betegség az a tény, hogy a pontos okát annak eredetét és fejlődését, ha nem fordult elő a betegség a családban, nincs ismert gyógyszer már egy évszázaddal az első leírást. A gének lókájában vannak megsértések, amelyeket a trinukleotid ismétlések számának növekedésével fejezzük ki.
Az egyéb lehetséges okok között, amelyek a jellegzetes rendellenességek megjelenéséhez vezethetnek, az aszimmetrikus atrofiás változások a fehér anyagban megfigyelhetők. A cerebelláris cortex atrófiáját a betegség késői szakaszában észlelték. A pontos okok feltárásához alapos vizsgálatot kell végezni.
fajták áramlási
Számos alapvető típusa olivopontocerebelláris degeneráció: 
- típusú Mendel;
- típusú Finkler-Winkler;
- retina degenerációval járó atrófia;
- típusú Shut-Haikman;
- dementiás atrófia.
is egy külön kategóriát magában Shay-szindróma - Dreydzhera, amelyet az jellemez, a következő alapvető gyakorisága tünetek:
- autonóm diszfunkció;
- cerebelláris rendellenességek és ataxia( különböző fokú súlyosság);Az
- a bazális ganglionok elváltozása.
Mendel típusú autoszomális domináns öröklési mechanizmus és a következő megnyilvánulások:
- dim és lassú a betegség progressziója, ami azt eredményezi, a fejlődés és az átmenet a előrehaladott szakaszában;
- életkor az első tünetek - a gyermekkortól 60 éves korig;
- ataxia;
- csökkent izomtónus( esetenként jelentősen, egy személy nem tudja a régiben);
- beszédkárosodás( gyengébben erősen);
- izomrángás, remegés a kezében( tremor);
- rendellenesség lenyeléskor;
- hyperkinesis;
- rendellenességek, amelyek a szemmozgáshoz kapcsolódnak( ritkán).
olivopontocerebelláris degeneráció Fickler-Winkler mutatja a következő tulajdonságokkal rendelkezik:
- öröklődik autoszomális recesszív módon;
- életkora a tünetek megjelenése és a betegség progressziója egész életük, kezdve 20 év;
- a végtagok ataxia.
Ha diagnosztizálták ezt a fajta, a jogsértések a mozgási aktivitás nem mutatható ki.
típusú retina-degenerációt a következő tünetek: 
- autoszomális domináns elve az átutalást egy új generációs;Az
- hatással van a fiatalokra és a gyermekekre;
- ataxia;
- extrapiramidális rendellenességek;
- változások látásélesség( jelentősen csökkenő) megsértik miatt retina pigmentáció.
megtekintése Jester-Haykmana jelölt a következő tünetek és megnyilvánulások:
- autoszomális domináns - a fő módja az öröklési;
- megnyilvánulása és a fejlődés a fiatal( 20-30 éves), illetve a gyermekek;
- ataxia;Az
- jellemző az ilyen típusú tünetek szempontjából - arcbénulás;
- nyelési rendellenességek( néha súlyosak);
- beszédhibák;
- vibrációs zavar.
típusú demencia jellemzik a következő tulajdonságokkal:
- autoszomális domináns öröklődési;
- megnyilvánulása és fejlesztés - a középkorú, de nem később, mint 40 éve;
- az intelligencia megsértése( néha nagyon erős);
- extrapiramidális rendellenességek;
- ataxia.
Általában a tünetek hasonlóak, de a meglévő különbségek lehetővé teszik az orvosok, hogy a helyes diagnózis és felírni a leghatékonyabb kezelést.
Gyakori tünetek
gyakori tünet minden típusú olivopontocerebelláris degenerációk - ez ataxia. Elején egy személy van egy kis egyensúly, majd egy gyors séta a betegnél kellemetlen megnyilvánul esetlen mozdulatok. A járás további vizuális zavara:
- gyakori esések;
- széles körben elkülönítve a gyaloglás során;
- test rezgések egyik oldalról a másikra( zavarok cerebellum);
- instabil pozíció, miközben ül egy székre.
Késői tünetek( a betegség előrehaladását): 
- nagy kézírás;
- -diszmetria;
- remegés a végtagokban( remegés);
- fejrázás;
- csökkent vagy fokozott reflexek;
- beszédzavar.
is tudható, hogy a közös tünetek:
- nyelési zavar( Megjegyzendő, a legtöbb esetben);
- piramis hiba.
facialis paresis nem közös az összes fajta tünet, ellentétben a vizelet-inkontinencia.
ember szinte mindig lesz lassú és letargikus, elveszti érdeklődését, mi történik körülötted az események. Gyakran rögzített retardáció, sőt ostobaság. Szintén kóros elbutulás kíséri a különböző súlyosságú vannak a depresszió, a szorongás és a fóbiák, hogy nem korábban. A hallucinációk és a zavartság a betegség jellegzetes tünetei.
Ha a betegség egy elhanyagolt állapotban, a személy fokozatosan elveszti a képességét, hogy járni az első, majd megszűnik elvégzéséhez egyszerű műveleteket gondoskodni magukról. Gyakran ebben az időszakban a betegek legyengült az immunrendszere, ami a fejlődés társbetegségek.
diagnosztikai kritériumok
A betegség diagnosztizálásához, majd pontosan annak ismeretében, hogy milyen típusú, több vizsgálatot is igénybe vesz. Ez objektív és megbízható információ megszerzéséhez szükséges. Az egyik vizsgálat neurológiai státusza. A neuropszichológiai adatokat is megvizsgálják.
Minden eredmény az orvos számára lehetőséget ad arra, hogy megtudja, van-e a beteg kisagyi degenerációja, akár sclerosis multiplex, akár más olivopontocerebelláris degeneráció tünetei is.
Az objektív információk az agy számítógépes tomográfiás vizsgálatából, majd az agyi MRT-ből érhetők el. A betegség típusának meghatározásához konzultálni kell egy genetikai szakemberrel.
Továbbá szükség lehet DNS-diagnosztikára. Ha a látás jelentősen romlik, akkor a diagnózist hozzáadják a szemész orvosához.
Az intézkedések összetettsége - mit tehetünk?
Nincs különösebb hatékony kezelés erre a betegségre. Napjainkban intézkedéseket tesznek annak érdekében, hogy a mutatókat átlagban és közel normál értéken tartsák. A legtöbb esetben a neurológiában előforduló tünetekkel járó kezelést végezzük.
Emellett hangsúlyozza a diagnózis idején jelen lévő tüneteket is.
Alapvető gyógyszerek - neurometabolitok, antikolinerg szerek és erősítő szerek. Az optimális izomtónus fenntartásához terápiás masszázst és terápiát biztosítanak. Ilyen gyógyszereket is alkalmaznak: 
- glutaminsav;
- Cerebrolyzin( injekciók);
- Aminalon;
- Proserin.
Aktív szabadtéri tevékenységek és egyszerű séták szerepelnek a betegség kezelésére szolgáló intézkedések komplexében. Ha látássérültek vannak, akkor a terápia megfelelő gyógyszereket tartalmaz.
Az emberi egészség állapotában nem lesz jelentős javulás. A jelenlegi terápia azonban lehetővé teszi a mutatók hosszú időn belüli megtartását a megengedett határértékeken belül, így a betegség átlagos időtartama 12 év, vannak olyan esetek, amikor a betegek ilyen betegségekkel 20 évig küzdenek. A halál fő oka a tüdőgyulladás vagy szepszis, mint együttes betegségek.
