Az összes agydaganatok kraniofaringióma tekinthető ritka daganat, amelynek éves azonosítását legfeljebb 2 esetben per 1 millió lakosra. Ez a tumor egy primer, mint kialakított szövetből származó maga az agy, és nem áttétes. Veleszületett
kraniofaringióma karakter okozza a legnagyobb előfordulása gyermek( 10% -a az összes agydaganat).Ezért a tanulmány a betegség és annak kezelése különösen fontos és még folyamatban van.
Honnét formáció
Craniopharyngiomas jelentése jóindulatú veleszületett képződését, amely fejleszti a túlzottan benőtt embrionális hámsejtek a garat üreg( úgynevezett Rathke-tasak).
itt a végén az első hónapban az embrionális magzat agyalapi mirigy van kialakítva. Ha valamilyen oknál fogva, kialakulása után ez a része az agy felosztása a zsebében hám Rathke nem áll le, akkor egy craniopharyngeoma tumor. Miért történhet ez meg? 
megbízható módon megállapítani a szerepe a genetikai hajlam a betegség kialakulásának és a különböző mutációk. Kedvezőtlen tényező jár az első három hónapban a terhesség( lapok között szervek) közvetlen hatással a kialakulását patológia:
- méhen belüli vírusok által okozott fertőzések( influenza, herpesz, hepatitis, rubeola), baktériumok( szifilisz, tuberkulózis, szepszis) és a gombák, klamidia, toxoplazma;
- sugárzás;Kábítószerek, toxinok és mérgek
- hatása;
- anya krónikus betegségek( cukorbetegség, veseelégtelenség vagy egyéb).
Craniopharyngiomas kifejezés jóindulatú tumorokra vonatkozik az agyalapi régió, tehát, ez jellemzi a lassú, de beszüremítette növekedés az egyes fázisok a fejlődés, ami megmutatkozik a sokszínűség az adatstruktúra tumorok.
Milyen néz ki?
Craniopharyngiomas szerkezete lehet a kétféle - neoplazma sűrű szövet és cisztás álló üregek, sárga vagy borostyán folyadék. A daganat átmérője átlagosan 2-3 cm, nagyméretűek ritkák. Idővel a formáció strukturális változásokon megy keresztül.
A sűrű rétegek kezdődik nekrózis, cseppfolyósító és megolvasztjuk szövet. Az eredmény egy cisztafolyadékban, amely nagy mennyiségű fehérje, koleszterin kristályok, zsírsavak és ezek sói. Szövettani vizsgálatok kimutatták, hogy a tumor sejtek klaszterek különböző fokú differenciálódás - és az epidermális hám embrionális eredetű papillomák vagy adamantiumból.
tumor származik az agyalapi szélütés maradékok, így általában található, közvetlenül a területen az agyalapi mirigy( általában a fenti), és nőhet különböző irányokba:
- előre hogy egy hely a kereszteződés a látóideg( chiasm), található az elülső falon a harmadik kamra;
- felfelé a harmadik és laterális kamrák területére;
- felfelé és oldalai mentén a sella turcica( ez az agyalapi mirigy);
- a török nyereg üregébe;
- hátul a török nyeregtől.
Ez a felosztás gyakorlati jelentősége a választott műtéti hozzáférés a sebészi kezelése a beteg.
. .. és hogyan manifesztálódik?
Ez daganat nem ölt testet elég hosszú ideig, az első jelei gyakran megjelennek megközelíti a 10 éves vagy később. Az eljárást általában lassítja a betegbe a neurológiai tünetek képződése során ciszták és fokozatosan válik petyhüdt természete krónikus betegségek.
Neurológiai tünetek méretétől függnek, a természet a tumorok növekedését és a hatás bizonyos területek az agyban. Főbb klinikai tünetek:
- fejfájás , amely nem állt, és kíséri hányás fájdalomcsillapítók( oka - megsértése folyadék kiáramlását a bal kamra préselt tumor és a megnövekedett koponyán belüli nyomás);Az vizuális zavarai( a császár összenyomódása különböző típusú szűkületeket és a vizuális mezőkből való leesést okoz, ritkán - egyoldalú vakság);
- hipofízis elégtelenség ( a nemi szervek fejletlensége és károsodott funkciója, a fizikai fejlődésben való elmaradottság, kiesett);
- endokrin rendellenességek ( elhízás, diabetes insipidus cukorbeteg 10 liter naponta, galactorrhoea - a tejet a emlőmirigyek);
- alvászavarok ;
- emelkedett vérnyomás;
- néha az pszichopatikus megnyilvánulásai - skizofrén formák, depresszió, epilepsziás rohamok;
- kranialis idegek elváltozása - trigeminalis neuralgia, ártalmas szaglás vagy más megnyilvánulások.
Diagnózis és a tumor eltávolítása
gyanítják jelenléte az agy is kraniofaringióma gyermekek növekedési retardáció, az elhízás és a csont kora késleltetési biológiai. Ezekkel a panaszokkal a gyermeket gyakran utalják az endokrinológusra.
Ha a fejfájás, a hányás és a látáskárosodás előtérbe kerül - a páciens először a neurológushoz és a szemészhez fordul. A diagnózis egyértelművé tétele érdekében a koponya röntgenvizsgálatát végezzük el, amely lehetővé teszi a török nyereg térfogatának és változásának felmérését.
A tumordiagnózis további vizsgálati módszerei CT és MRI, amelyek lehetővé teszik a tumor pontos lokalizációját, méretét és szerkezetét. Ezenkívül a páciens a hormonális háttér elemzéséhez van rendelve.
kraniofaringióma gold standard kezelés műtét, amelynek célja, radikális sebészi eltávolítása a daganat, hogy hagyjon szorította agyalapi és helyreállítását annak funkcióit. A műveletet nem mindig lehet teljes egészében elvégezni, ami összefüggésben van a hozzáférhetőség topográfiai nehézségeivel a tumor bizonyos lokalizációjával.
A craniopharyngioma részleges eltávolításával a fennmaradó sejtek növekedését elnyomják a radioterápiás tanfolyamok. A gyermekeknél a besugárzás módszere a legveszélyesebb, és ritkán használatos a gyermek neuropszichológiai fejlődésére gyakorolt komplikációk és negatív hatások miatt. Gyermekkorban ismételt sebészeti beavatkozásra van szükség.
A sebészi módszernek vannak kockázata és szövődményei, beleértve a vérzést, a fertőzést, az idegek és a lágyrészek károsodását.
Innovatív non-invazív módszer jelenleg radiohiruriya - szabályozása alatt CT a tumor pontosan irányított sugárnyaláb, erre a célra használt egy speciális eszköz( egy gamma-kés, kés Cyber).Az ilyen alternatív kezelésnek gyakorlatilag nincs ellenjavallata, és minden esetben alkalmazható, amikor a radikális művelet lehetetlen.
És mi a következő?
A craniopharyngioma-val rendelkező beteg életét a daganat méretének és lokalizációjának, valamint az elvégzett kezelés minősége határozza meg.
A posztoperatív időszakban a mortalitás legfeljebb 10%, és a hypothalamus régió károsodásához vezet. Az ötéves posztoperatív túlélés indexe különbözõ adatok szerint változik 50-85% -os szinten. Ebben a periódusban relapszusok lehetségesek, különösen azok, amelyek a daganat eltávolítását követő első évben jelentek meg.
A posztoperatív időszakban szinte minden betegnek hosszú távú hormonpótló terápiára és endokrinológus felügyeletre van szüksége.
Ebben a helyzetben a megelőző intézkedések csökkentik a terhes nők káros hatásainak megelőzését, különösen az első trimeszterben.
Ez kivétel mindenfajta mérgezést, a behatoló sugárzásnak való kitettséget. Nagyon fontos az időben történő megfogalmazása egy nő miatt egy egészségügyi intézmény, a további megfelelő kezelése a terhesség és a szülés. A megelőzés a daganat kiújulásának a posztoperatív időszakban, a korai diagnózis fontos, a felmérés az első jelei a betegség és időben sebészeti kezelés.
