Porentsefaliya egy veleszületett rendellenesség, amely miatt a felület az agy van kötve az egyik oldalsó agykamrák( az üreget, amelyben a cerebrospinális folyadékban) és borított kúpos mélyedések( mély agyi).
Leggyakrabban a középső agyi artériában fordul elő.
A Porencephaly két típusra oszlik: hamis és igaz.
hamis hamis
nézet anomáliák - cisztás formáció az agyszövetben, amelyek nem kapcsolódnak annak kamrákba, és nem éri el annak felületén, így képes kommunikálni egymással.
Alapvetően ezek a cisztikus képződmények fehér anyagban vannak és egy vagy mindkét félgömbjén helyezkednek el. Ebben az esetben az agykéreg mintája megmarad, és a hamis cisztaformációk falai közé tartozik a hegszövet.
Valódi parencephalus
Ebben az esetben a cisztikus formációk az agy kamrák divertikulumai, amelyek a felszín felé irányulnak. Nagyon ritkán a ciszták az agyhoz képest különálló helyzetben vannak, és nem kommunikálnak a kamrájával.
A cisztás üregek méretei nagyon változatosak és a félgömb legnagyobb részét foglalják el. Belülről az üreg sima szerkezete és főként egy ependimális héjból áll.
Amikor a ciszta szabadon álló, és nincs közös folyosón agykamrák - kitöltésével áll egy fehérje sárga folyadék, ha azt jelentették, annak tartalmát áll agy-gerincvelői folyadék.
A cisztás üreg falaiban leggyakrabban az agykéreg szerkezetében hiányos traktusokat találnak. Egyes esetekben feltárják gemoglobinogennye pigmentáció eredményeként vérzés, valamint a kisebb oxigénhiányos nekrózis.
Az agy kamrai kamrai cisztáinak területén az oldalsó kamrák gyakran tágulnak és szabálytalan alakúak.Ábra
cortex helyett cisztás képződése gyakorlatilag hiányzik( ebben a régióban a agyfélteke egy vékony réteg, amely egy puha bélés az agy és a medulla), vagy szállított sugárirányban az üregben irányba.
A legközelebb a ciszta kanyarulatok az agykéreg kiderült szövettani változások jellemzi károsodott orientáció sejtrétegek, valamint a vákuum-ganglion sejtek. Az agy puha héjában fókuszos mikrosejtek lehetnek. Ez a fajta zavar az igazi panencephália következménye.
Vannak különböző mértékű rendellenes fejlődés, de legkifejezettebben „cisztás agy”( két nagy cisztás folyadékkal töltött hólyagszerű), azzal jellemezve, hogy patológiás folyamat, amely magában féltekén, a basalis mag, valamint az agytörzs.Érdemes megemlíteni, hogy az ilyen típusú patológiában a kisagy cisztás változásai rendkívül ritkák. Etiológia
rendellenességek
A betegség lehet eredménye az agysérülés, korai Microzim agyszövet, és a magzati fejlődési zavar az idegrendszer.
ilyen hibák az agy fejlődését, mint a cisztás üregbe, leggyakrabban a méhen belüli patológia, és nem csak a következménye megsértésének királyi vérkeringést, hanem a folyamat alakfejlődést hiba.
Néha ciszták bármely életkorban előfordulhat, és lehet a következménye, agyi sérülés, agyvérzés, fertőző és gyulladásos folyamatok a különböző típusú tumor pusztító hatással fehér és szürke az agyban.
Patomorfologija
rendellenesség cisztás üregek alatt a töltőfolyadék, az elmozdulás a medulla, ami gyakran okoz másodlagos kárt agyszövet. A sejtréteg tájolása is megszakad. Ebben a betegségben
csökkenti a teljes tömege az agy által 20-25%, feltárja a nem megfelelő fejlődése a frontális lebeny az agyféltekék és az agy , idegsejtek nem differenciált és gyakorlatilag hiányzik a felszínen a kéreg.
Az érrendszer rendellenes fejlődése, valamint az idegrostok burkolatának érési folyamata zavart okoz.
A kisgyermekek vannak támadások az epilepszia, van aszimmetria a koponya, ahol az érintett oldalon kiáll több a temporális régióban jelentős késedelmet szenved mentális fejlődési rendellenességek, és az idegsejtek traumás agyi területen, valamint bénulás figyelhető meg.
gyakran felfedi sérti a corpus callosum, microcephalia, valamint egyéb hibák a szervek.
okoz a patológiás fejlemény
Mint a legtöbb a satu a magzati fejlődés, a kockázata porentsefalii miatt előfordul, hogy a hatása káros tényezők a terhesség alatt( dohányzás, alkohol, különböző típusú fertőzések, szerkezeti jellemzői a belső szervek anya), hogy az ólom, hogy a zavar a fejlesztés a vaszkuláris rendszer az agy. Csak
kockázati tényező lehet egy korábbi vetélés, a koraszülés a terhesség az anya életkora( a leggazdagabb a életkor 17-30 év).
fertőző betegségek a vemhesség alatt vezethet zavar a uteroplacentáris forgalomban, ami oda vezethet, hogy a méhen belüli magzati asphyxia. Abban az esetben,
immunológiai összeférhetetlenség, az anya szervezet antitesteket termel, hogy leküzdeni a méhlepényen, behatolnak a magzati idegrendszer, téve azt toxikus hatásokat.
diagnózis és a kezelés lehetséges
Újabban mutatnak a porentsefalii, valamint, hogy megkülönböztessék a többi fejlődési szinte lehetetlen volt, és ez volt kimutatható csak idején boncolást.
Azonban a mai napig vannak különböző kutatási módszereket, amelyek megerősíteni, sem cáfolni a létezését ez az anomália.
diagnózis alapja a különböző neurológiai vizsgálatok: UH, CT, MRI az agy. Egyes esetekben ez a betegség előfordul hydrocephalus.
kezelés mértékétől függ az agykárosodás szövetek, valamint a helyét a ciszták, méretük és mennyiségét.
Gyakran betegek kiderült, csak kisebb tüneteket, az idegrendszer, amely kíséri a normális szellemi fejlődését. Ebben az esetben, a fenntartó terápia segítségével drogok, fizikoterápiás.
esetén romlása a beteg kíséretében fejlesztése másodlagos hydrocephalus és gyorsuló epilepszia műtétet hajtottunk végre.
műtét során boncolás porentsefalnyh termelnek cisztákat és boncolt agyszövet érinti a érhártyafonat található az üreg mélysége.
Abban az esetben kétes műtét, egy ventriculoperitoneal sönt szivattyúzza ki a tartalmát cisztás agykamrák. Azonban, ha nagy mennyiségű érintett területeket az agyban, kezdve kedvezőtlen. A veleszületett
porentsefalii agy kedvezőtlen prognózis, ha üreg( ciszta) elegendően nagy, gyermek hal első hónapjaiban az élet.
esetében egyetlen ciszták kis betegek kiderült mentális retardáció, valamint kellően nagy valószínűséggel a lefoglalások és bénulás a végtagok. Abban az esetben hamis
porentsefalii( ha ciszta képződés következtében fertőzések vagy fejsérülés) beállta előtt az alapbetegség a gyermeknek teljesen normális.