A szisztémás lupus erythematosus - szisztémás gyulladásos betegség kapcsolatos a termelés autoantitestek és immunkomplexek a szervezet saját szöveteit.
Az uralkodó életkor a betegség - 20-40 év. Az uralkodó nemi - női
okai
A környezeti tényezők. Úgy véljük, hogy a vírusok, toxinok és a kábítószer lehet az oka a szisztémás lupus erythematosus. Egyes esetekben, szisztémás lupus erythematosus mutatnak antitestek Epstein - Barr ismert jelenség a „molekuláris maszkolás” lupusz autoantigének és virális fehérjék.
Hormonális hatások. A szisztémás lupus erythematosus alakul elsősorban szülőképes korú nők, de hormonális tényezők is nagyobb hatást gyakorol a megnyilvánulása a betegség, mint a megjelenése.
Genetikai jellemzők. A szerepe a genetikai tényezők megerősíti kapcsolatát szisztémás lupus erythematosus, örökletes egyes komponensei az immunrendszert.
megnyilvánulásai lupus
- A bőrsérülések: korong alakú elváltozás - zsebek alakú érme piros élek, elvékonyodása és elszíneződés a központban. Bőrpír az orr és arccsont a pillangó típusú (bőrpír az arcon és az orr maradvány). Túlérzékenység fény - bőrkiütés eredményeként szokatlan válasz napfény. Az is lehetséges, hajhullás, urticaria.
- Nyálkahártya: gyulladás a szájban, az erózió.
- A vereség az ízületek: ízületi fájdalom.
- A vereség az izmok: fájdalom, izomgyengeség.
- Lung - légszomj, fájdalmas légzés.
- szív károsodását.
- Vese bevonásával.
- Fejfájás, emlékeztetve migrénAmely nem engedi bevétele után fájdalomcsillapítót, hangulati zavarok.
diagnosztika
- Teljes vérkép
- antinukleáris antitestek
- Kimutatása vér LE-sejtekben
A diagnosztikai kritériumai az Amerikai Reuma Szövetség
A diagnózis a szisztémás lupus erythematosus jelentősnek tekinthető jelenlétében 4 vagy több kritérium (érzékenység - 96%, specificitás - 96%).
- A kiütés az arcon: bőrpír rögzített (sík vagy magasabb) a járomcsonti nyúlványok tendencia, hogy elterjedt a arcon területen.
- Korong alakú kiütés: vörös felálló plakkok tapadó bőr mérleg.
- Fotodermatit: bőrkiütés fordul elő, hogy a szokatlan reakció a napfény.
- Fekélyek a szájüregben: fekélyek orális vagy nazofaringeális, általában fájdalommentes.
- Arthritis (ízületi betegség).
- mellhártyagyulladás.
- szívburokgyulladás.
- Vese bevonásával.
- Konvulziók: hiányában gyógyszert, vagy a metabolikus rendellenességek (urémia, ketózis, elektrolit-egyensúly).
- Pszichózis: hiányában gyógyszert vagy elektrolit rendellenességek.
- Hematológiai betegségek: leukopenia <4,0h109/ L (regisztrált 2 vagy több alkalommal), vagy limfopénia <1,5x109/ L (regisztrált 2 vagy több alkalommal) vagy trombocitopénia <100x109/ L (össze nem gyógyszeres kezelés).
- Anti-DNS: antitestek natív DNS emelt titer.
- Fokozott titere antinukleáris antitestek indirekt immunfluoreszcenciás vagy hasonló módszert bármely időszakban a betegség hiányában gyógyszert, ami lupus-szerű szindróma.
lupus kezelésére
Az alapja a kezelés minősül glükokortikoid hormonok. A legmagasabb alkalmazott dózis az akut során, a betegség súlyosbodását és a nagy aktivitású. Az átlagos dózisa 1-1,5 mg / kg / nap. (Ami a prednizolon).
A kezdő adag van kiválasztva, hogy csökkentik a folyamat, a probléma megoldásának külön-külön. Amikor III aktivitás mértéke dózisfüggő prednizolon 60-40 mg, a II - 30-40 mg, a I - 15-20 mg. Ha az első két napon a beteg állapota nem javult, a dózist növeljük 20-30%.
Kezelése lupus egy maximális adag hormon végezzük elérni klinikai haszon (4-6 hét), majd csökkentse a dózis nem több, mint 1/2 a prednizolon tabletta egy héten. Nagyon nagy adagok akkor elkezd csökkenni nagy dózisú - 5 mg / hét. A fenntartó dózist alkalmaznak egy több éve - 2,5-5 mg / nap.
Minél kisebb a dózis fenntartásához szükséges elengedése, a jobb a prognózis. Hosszan tartó kezelés hormonok esetleges komplikációk előfordulásának tápcsatorna fekélyek, cukorbetegség cukorbaj, Cushing-szindróma - Cushing, mentális zavarok, elektrolit anyagcsere, csontritkulás, Aktiválása a krónikus fertőzés és mások.
A eredménytelensége hormonok szükséges kijelölésre citosztatikus immunszupresszív szerek. Gyakran használt azatioprin és ciklofoszfamid dózisban 1-2 mg / kg. 15 mg metotrexát hetente. A mikofenolát-mofetil 1,5-2 g / nap. Ciklosporin 2,5-4 mg / kg / nap. A kezelés során 6-8 hétig, majd a fenntartó adag megmarad több hónapja. Javítása citosztatikum kezelés után történik 4-6 hét.
Lupus ellenjavallt napozást.
A diéta kell tartania egy alacsony zsírtartalmú, nagy mennyiségben tartalmaz többszörösen telítetlen zsírsavakat, a kalcium és a D-vitamin
Methylprednisolone impulzus terápia végezzük a következőket tartalmazza: a gyorsan progrediáló glomerulonephritis, Young kor, a magas immunológiai aktivitást. Pulse terápia - nem „kétségbeesés terápia”, mint egy eleme intenzív programokat.
A klasszikus impulzusos kezelés (metilprednizolon 15-20 mg / kg testtömeg / nap, 3 egymást követő napon) impulzusos kezelés ismételten adagoljuk időközönként több hét. Impulzusos kezelés fokozható ciklofoszfamid 1g intravénásán a 2. napon a kezelés. Az impulzusos kezelés után kezelés prednizon dózisát csökkenteni kell, lassan.
Intravénás immunglobulin G készítmény normális polispecifikus immunglobulin nyert szérumok nem kevesebb, mint 5000 donorok. Normál gyógyszerek Sandoglobulin, Octagam. Beadott immunglobulin, mint egy „végső”, hogy 0,5 g per 1 kg testsúly 5 egymást követő napon. Azoknál a betegeknél, lupus nephritis immunglobulin hozzárendelés nagy körültekintést igényel, mert a veszélye éles veseelégtelenség progresszióját. Van allergiás reakciók, például láz, kiütések, lázas reakciók, hányinger és szédülés. Abszolút ellenjavallatot az intravénás immunglobulin egy immunglobulin-hiány A.
plazmaferezis. A modern plazmaferezis végezzük centrifuga alkalmazásával vagy membrán technológia, az eltávolítása az egyik eljárás a 40-60 ml / kg a plazma. Ajánlott plazmaferezis tanfolyamok állnak 3-6 eljárások lefolytatása folyamatosan vagy rövid időközönként.
Plazmaferezis betegeknél a szisztémás lupus erythematosus mutatjuk akut beavatkozás bonyolult cryoglobulinemia, hiperviszkozitás szindróma és trombocitopéniás purpura. Plazmaferezis lehet használni, mint egy további igen hatékony feltételek közvetlenül veszélyezteti az életet: fulmináns vasculitis polimieloradikulonevrit, agyi kóma, vérzéses tüdőgyulladást okozhat. Justified kapcsolatot plazmaferezis esetekben a lupus nephritis, amely ellenáll a hormonok és tsitotoksikam.
Kiegészítő szorpciós kezelést megkülönböztetni szelektív és nem szelektív eltávolítása a keringésből patológiás fehérje szerkezetek. A nem szelektív tárgya építési, amelynek alapja a fizikai-kémiai tulajdonságait az aktív szén. Amellett, hogy a közvetlen eltávolítása a CEC, citokinek és autoantitestek, nehéz serkenti idiotípusos aktivitást, fagocitózis, és növeli az érzékenységet a celluláris receptorok a gyógyszerekhez. A betegek kezelése SLE GS azonos jelzések, mint a PF. Szelektív szorpciós végzett segítségével szelektív immunszorbenseket (biológiai vagy kémiai), amely képes specifikusan eltávolítja a rádiófrekvenciás, antitestek DNS és a CEC.
Kísérleti vizsgálatok ezen a területen mutatnak nagy hatékonyságú immunszorbenseket SLE betegek magas immunológiai aktivitással. Mellékhatások extracorporalis terápiák általában csak átmeneti hypovolaemiát és hidegrázás, ellenjavallat gyomorfekély az akut stádiumban, méhvérzés, intolerancia heparin.
Annak ellenére, hogy néha fantasztikus eredményeket a kritikus helyzetekben az SLE, PF és a GE önálló kezelési módszer, ritkán találják meg helyüket a tervezett kezelést. Használatuk nagymértékben korlátozza a fejlődés az úgynevezett szindróma ricochet felmerülő után azonnal az eljárást, és jellemzi a visszatérő klinikai aktivitását, és éles szintjének növekedése a antitestek és CIC. Elnyomása aktivitása antitest-b-limfocita-szindróma megelőzésére és rebound által elért egymásutáni, egyidejű alkalmazását PD és PT MP-CP. Intenzív osztályon szinkronizálás egy hónapig tartó program, talán jobb az összes ismert módszerek SLE kezelésében a gyenge életkilátásokat.
Számos módszer létezik a szinkron intenzív:
- Plazmaferezis 3-6 egy sor egymást követő kezelések egy további rövid során megadózisokban CF intravénásán;
- Kiindulási sorozat PD eljárások (általában 3) szinkronban intravénás beadása 1 g CP és MP 3 g, és további egy PD eljárást 1-3 hónap. egész évben, szinkronban 1 g és 1 g TF MF.
A második szinkron áramkör intenzív terápia, sokkal meggyőzőbb, mivel ez biztosítja a program ellenőrzési év során. Szoftver megbízás kombinációja PD és PT MP és CP látható elsősorban SLE betegek prognózisa rossz az élet, mivel a kezdete szisztémás lupus erythematosus serdülőkorban és fiatal felnőttkorban, a gyors fejlődés a nephroticus szindróma, a gyorsan progrediáló típusú Jade rezisztens magas vérnyomás és a fejlesztés életveszélyes körülmények között (agyi válság keresztirányú gerincvelő-gyulladás, a vérzéses tüdőgyulladás, thrombocytopenia, és mások.).
Az utóbbi években az agresszív kezelések már nem „kétségbeesés terápia”, a sürgősségi osztályok és sürgős esetekben. A tervezett kinevezését ezek a módszerek is jelentősen javítja a hosszú távú életkilátásai egy jelentős hányada az SLE betegek. A rövid távú nyilvánvaló olyan új rendszerek és programok intenzív terápia SLE, így például, TIG és a szinkron FS, immunadszorpciós és Cy sokk dózisú interferon készítmények és anticitokin antitestek.
Az autológ őssejt-transzplantáció kezelésére javasolt súlyos SLE.
A túlélési prognózist jelentősen csökken jelenlétében antifoszfolipid szindróma.
