A hemofília - egy örökletes vér betegség, amely által okozott a veleszületett hiánya vagy csökkenése számának véralvadási faktorok.
A betegségre jellemző a károsodott véralvadás és nyilvánul meg gyakori vérzés az ízületekben, az izmok és a belső szervekben.
A betegség csak férfiakban, nőstények hordozói a hemofília-gén. Mindenki született a női fiúnak van egy 50% esélye van, hogy vérzékeny. A fuvarozók általában nincs jele a betegségnek.
megnyilvánulása hemofília
Az első megnyilvánulásai a vérzés hemofíliás betegek fejleszteni leggyakrabban, amikor a gyermek elkezd járni, vagy kitenni a hazai sérülés. Egyes betegeknél az első jelei a hemofília észlelt már az újszülött időszakban (zúzódások). Gyermekek hemofília törékenyek, sápadt, vékony héj és egy gyengén fejlett bőr alatti zsír réteget. Vérzés képest okaik mindig túlzott. Együtt a szubkután, intramuszkuláris, intramuszkuláris vérzés figyelhető meg a belső szerveket, valamint a vérzés az ízületekben előforduló hőmérséklet növekedésével. Leggyakrabban érinti a nagy ízületek. Ismételt vérzés abba a közös vezet gyulladásos elváltozásokat is, deformáció és a mozgásukban korlátozott.
diagnosztika
A diagnózis a leszármazási analízis, felfedve egy éles lassulása a véralvadásban. Visszahúzás a vérrögképződés normális vagy kicsit késleltetve. Csökkent szintje Vlll-as és IX. Annak meghatározására, vérzékenység javasolt tromboplasztin generációs teszt.
A súlyossága hemofília szintjétől függ a véralvadási faktor és a hagyományosan százalékában kifejezve az átlagos normál alvadási aktivitást úgy definiáljuk, mint 100%. Carriers hemofília gyakran faktor csökkent szintje a vérben. A betegség súlyosságát határozza meg szintje VIII faktor aktivitása és a IX faktor, a százalékos normál aktivitás a vérben:
- 200% - a legmagasabb szinten kimutatható a terhesség;
- 50% -200% - a normális szintű aktivitás VIII vagy IX faktor;
- 25% -49% - mintegy harmada a hordozó egy megfelelő szintet, hogy az alsó határ a norma, vagy valamivel kisebb;
- 6% -24% - enyhe hemofília faktor aktivitás magasabb szinten, hogy még ha vérzik szokatlanul trauma;
- 1% -5% - közepesen súlyos hemofília;
- kevesebb, mint 1% - súlyos hemofília.
hemofília kezelésére
hemofília kezelés magában foglalja nem elegendőek a beteg véralvadási faktor közvetlenül a beteg vénájába. A kezelés vagy a vérzés megelőzésére vagy csökkentésére annak következményeit, megakadályozva fogyatékosság.
Amikor intravénásán adjuk be hemofília A antihemofiliás plazma (egyszeri adag 50-100 ml), antihemofiliás plazma epszilon-amino-kapronsav, száraz antihemofiliás plazmát (hígítjuk kétszer desztillált vízzel - 100: 50 ml). Továbbá, használja antihemofiliás globulin (5 ml egyszeri adag i.v.); B típusú hemofíliában szenved és a C használják jó hatással humán szérum (20 ml), és epszilon-amino-kapronsav (5% -os oldat 100 ml-idősebb gyermekek 3-4 alkalommal naponta).
Tekintettel arra, hogy a hemofília intramuszkuláris és szubkután injekciók, így vérzés, a kábítószer- előnyösen intravénásán vagy belsejében. Diet betegek kell dúsított vitaminok A, B, C, D, sók foszfor és a kalcium. Ajánlott mogyorót. A komplikációmentes vérzés az ízületekben látható nyugalmi, és hideg. A megbetegedett ízület rögzített gipsz sín 3-4 napig. Ezt követően UHF látható.
megelőzés
A legfontosabb megelőző intézkedés - a genetikai tanácsadás a jövendő házastársak. Ha a házasság a hemofília és hemofília női vezetőt, hogy a gyermekek számára nem javasolt. Egészséges nő, felesége egy betegnek, 14-16 hetes terhesség transabdominalis magzatvíz mintavétel meghatározott nemű a magzat. Ha a jövő gyermeke - egy lány, az anya ajánlott megszüntetni a terhesség, mert fennáll annak a veszélye terjedésének hemofília egy női vezető. Ha a házasságot egészséges férfi és női vezetőt, hogy a gyermekek nem ajánlott, mivel a valószínűsége, hogy a szülés egy férfi hemofília vagy egy női vezető. Azonosítás női Karmesterek lehetséges meghatározásában vérükben VIII vagy IX faktor kvantitatív biokémiai módszerrel.
