Hirschsprung-kór - veleszületett aganglioz vastagbél (hiányzik a megfelelő idegsejtek az izmos plexijében Auerbach és a nyálkahártya alatti plexusá Meissner. a hiánya összehúzódást az érintett bél területén, stagnálás ürülék a fedő részek, és ezáltal jelentős bővülés és nyúlás belekben.
A előfordulási gyakorisága a betegség - 1: 5000 újszülöttek.
A domináns szex - férfiak (4-5: 1).
Tünetei Hirschsprung-betegség
Megnyilvánulásai gyermekeknél
A korai tünetek:
- székrekedés,
- puffadás,
- növekedése haskörfogat ( „béka hasa”)
Késői tünetek:
- vérszegénység,
- alultápláltság,
- mellkas deformitás,
- bélsár kövek
Megnyilvánulásai felnőtteknél
- Az a tény, független szék gyermekkori
- Ennek hiányában a késztetés, hogy ürít
- felfúvódás
- Hasi fájdalom, időtartamával növekszik a késedelem a szék.
a betegség stádiuma
- Kompenzált - székrekedés ünnepelni gyermekkorban, tisztító beöntés könnyen eltávolíthatóvá válik sokáig
- Subcompensated - beöntés fokozatosan kevesebb és kevésbé hatékony, a beteg állapota rosszabbodik: testtömeg csökken, és aggódnak a súlyosságát a hasi fájdalom, légszomj; Az expresszált vérszegénység, anyagcsere-rendellenességek. Subcompensation állapotban szenvedő betegekben fordul elő dekompenzáció a háttérben a konzervatív kezelés
- Dekompenzált - tisztító beöntés és hashajtók ritkán vezetnek teljes bélmozgást. Van egy nehéznek érzi az alhasi, puffadás. Hatása alatt a különböző tényezők (éles változás a hatalom, a nehéz fizikai megterhelés) betegnél akut bélelzáródás. Gyermekek dekompenzáció gyakran megfigyelhető részösszeg és a teljes formáját a pusztulás.
- Az akut forma Hirschsprung betegség nyilvánul újszülötteknél minimumon veleszületett bélelzáródás.
A Hirschsprung-betegség, ellentétben más okai székrekedés (tumor, atóniás székrekedés Az idősek, a fekélyes vastagbélgyulladás) Megjelenése jellemzi székrekedés születésük óta, vagy a korai gyermekkorban.
Gyakran a szülők észre jelenlétét endokrin, pszichiátriai és neurológiai rendellenességek.
A betegség társulhat más veleszületett rendellenességek: Down-szindróma, Lágy szájpad hasadék
diagnosztika
- Amikor rektális vizsgálat kimutatott egy üres fiola végbél, még abban az esetben a hosszú késés széket. Tone a záróizom, különösen a családon belüli, korszerűsített
- sigmoidoscopy: Vizelési nehézség a disztális (merevségét) a végbél, nincs széklet, egy éles átmenet a kúpos disztális végbél fejlett közelebbi részei, a bennük való jelenléte széklet vagy széklet-kövek, annak ellenére, hogy a gondos előkészítés mersze tanulmány.
- Panoráma röntgen A hasüreg: a felfújt, expandált bél hurkok, néha detektált folyadék szintjét.
- Ergography: kiterjesztett, hosszúkás vastagbél hurok, amely elfoglalja a teljes hasüreg; átmérője 10-15 cm vagy több.
- Passage bárium szuszpenzió: normál áthaladását kontraszt révén a felső gyomor-bél traktus (gyomor, vékony- bél), kifejezett lassulás fejlett vastagbél szakaszai, amelyek a kontraszt sokáig (4-5 nap) nem evakuált
- kolonoszkópia Ez megerősíti az adatokat a röntgen vizsgálatok.
- A biopszia a rektális fal Swanson: kimetszett bél szegmenst fal (minden réteg) mérete 1,0x0,5 cm 3-4 cm. Határozzuk meg a hiánya vagy elmaradottság a intramurális ideg ganglionokban a colon falában
- Hisztokémiai diagnózis alapul kvalitatív meghatározására aktivitásának az acetilkolinészteráz enzimet szövetet. Erre a célra, olyan felületet biopszia végbél nyálkahártyájának és észlelni aktivitásának növekedése acetilkolinészteráz nyálkahártya paraszimpatikus ideg rostok.
Kezelése Hirschsprung-betegség
Konzervatív kezelés a rossz eredmények, de lehet tekinteni, mint felkészülés a műtét
- Táplálkozás: gyümölcsök, zöldségek, tej, gazoneobrazuyuschie termékek
- Stimulálása perisztaltika masszázs, gyógytorna, fizikoterápia technikák
- Használata tisztító beöntés
- Intravénás infúzió protein gyógyszerek, elektrolit oldatok
- Vitamin kezelés.
sebészi kezelés
A diagnózis Hirschsprungbetegség kór - egy jelzés sebészi beavatkozás. A fő cél a sebészi kezelés (a gyermekek és felnőttek) - amennyire lehetséges teljes eltávolítása aganglionarnoy zóna, kiterjesztett osztályok és megőrzése működő vastagbél.
Radikális műtét Swanson, Soave, Duhamel gyermekek számára tervezték, a felnőttek számára a végrehajtás tiszta formában feltehetően anatómiai jellemzők, vagy azzal kapcsolatban az expresszált sclerosis a submucosa és az izom membránok belekben.
A legalkalmasabb kezelés Hirschsprung-betegség felnőtteknél tekinthető kidolgozni az Kutatóintézet proktológia (Moszkva) módosítása Duhamel működését. A főbb elvei: a biztonság és az aszeptikus műveletek; aganglionarnoy maximális eltávolítási zóna létrehozásával egy rövid csonkja végbél; károsodásának megelőzésére a belső záróizom a végbélnyílás; amely egy kétfokozatú kolorektális anasztomózis.
kilátás
A betegség prognózisa Hirschsprung viszonylag kedvező során sebészeti kezelés előtt szövődmények kifejlődését.
Egy rövid szegmens aganglionarnom magzatszurokból késleltetést, majd a széklet a csecsemők gyakran csak 1-3 nap, és hagyjuk, hogy a hasmenés, vagy beöntés formájában. Ezeket az eseteket nem lehet elismerni, amíg a későbbi gyermekkorban.
