Myelodysplasiás szindróma (MDS) utal betegségek a vér-rendszer, amelyben normális vérképzés van törve. Egy másik nevet a betegség - predleykemicheskoe állapotban.
okai
Az a tény, hogy egy ilyen mielodiszpláziás szindróma, és annak okait a fejlődés nem ismert. Patológiai 2 típusok: primer (független betegség) és a másodlagos (súlyos szövődménye folyamatokat az emberi szervezetben).
Elsődleges MDS alapján történik, a környezeti tényezők hatására. Ezek közé tartoznak:
- ökológia;
- emelt szintű sugárzást;
- Az akció a toxinok, allergének
- A növényvédő szerek és egyéb káros anyagok termesztése gyümölcsök és zöldségek;
- hozzátéve, hogy az élelmiszert a nagyszámú tartósítószerek, színezékek, stabilizátorok és mások.
Egyéb okok elsődleges mielodiszpláziás szindróma tartalmaznak genetikai betegségek. A kockázati csoportba tartoznak Down-kóros betegek, Fanconi anaemia, és mások.
A másodlagos formája a betegség leggyakrabban fordul elő a háttérben rosszindulatú rákos folyamatok, vagy hatása alatt kemoterápiás / radiológiai kezeléssel. Ez gátlásához vezet baktériumok vér (eritrocita, leukocita, trombocita).
Osztályozási és típusok
Jellemzőitől függően a betegség és myelodysplasiás szindrómák elterjedt tünetek eltérőek. Formája a betegség szerinti nemzetközi osztályozása:
- Tűzálló vérszegénység kíséretében megjelenése sziderob a vérben. A kóros folyamat csak vörösvértest csírázik. Nem robbantásban.
- Tűzálló cytopeniát bonyolult elváltozás 2 hajtásokat. Blasts nem megy be a perifériás vérben.
- Tűzálló anémiát blaszttúlsúllyal-1. Blast ki a perifériás vér (5%). pancytopenia keletkezik. A csontvelőben diszplázia folyamatok közé tartozik az 1 vagy több a vérképzés baktériumok egyszerre.
- Tűzálló anémiát blaszttúlsúllyal-2. Fokozott monociták, granulociták és limfociták csökkenteni. A száma blasztok növekszik 19%.
- Az MDS nem támadható differenciálás. Csökkenti szintek leukociták és vérlemezkék blasztok izoláljuk.
- MDS kíséri izolált deléció 5q. Az elemzés meghatározni az egység blast. Emelkedett vérlemezkeszám.
tüneti megnyilvánulásai
Különleges jelek nincsenek mielodiszpláziás szindróma. A klinikai megnyilvánulások miatt a fokát lézió a csontvelő és gátolja a vérképzés baktériumokat.
A fő tünetek:
- vérszegény szindróma. Fejleszt főként alacsonyabb a vörösvértestek és a hemoglobin a vérben. A panaszok megjelennek szédülés, súlyos gyengeség, álmosság, szívdobogás, légszomj, ha séta gyors, szívritmus zavar, csökkent a teljesítmény. A bőr és a nyálkahártyák sápadt.
- Vérzéses szindróma. Ennek eredményeként, a meredek csökkenése a vérlemezke szám a véralvadási folyamatok romlik. Fordulnak elő spontán vérzés (méh, gyomor-bélrendszeri, nazális, stb); alakulnak ki a bőrön kiütéses vérzések. Még egy kis hatással van a bőrre zúzódásokat.
- fertőzéses szövődmények a szindróma. Mennyiségének csökkentése az érett granulociták és sérti a működésük (a sejtek nem képesek elvégezni fagocitózis, kemotaxist, és mások). Ez vezet az a tény, hogy a szervezet nem tudja hatékonyan bakteriális fertőzések érzékennyé válnak az intézkedés patogén szerek. Gyakori szövődmény myelodysplasia nehezek, nehezen kezelhető pneumonia, vírus, gomba vagy mycobacterialis természet, gennyes bőrelváltozások, vérmérgezés és vérmérgezés.
- Splenomegalia. Organ növekszik méretben 1-2 cm.
- B-tünetek. Változások miatt a számát és funkcionális kapacitásának limfociták figyelhető enyhe testhőmérséklet emelkedés, különösen éjszaka. Beteg számolt fokozott fáradékonyság, izzadás, fejfájás és egyéb tünetek jellemző intoxikáció szindróma.
- Autoimmun szindróma. Ritka, nem több, mint 10% -ánál. Fejlesztési myelodysplasiás betegség vezet aktiváló rendszer folyamatok: vasculitis, szeronegatív izületi gyulladás, és mások. Lehetőség van előfordulása pericarditis, pleuritis, hemolitikus anémia.
diagnosztika
Az első tanulmány, amely lehetővé teszi, hogy gyanakszik mielodisplastikus zavar - elemzése perifériás vérben. Ez határozza meg a csökkenés a hemoglobin, eritrociták, leukociták (pancitopénia). A vérlemezkék lehet akár csökkenteni vagy növelni, attól függően, hogy a vérlemezke destrukció csíra.
A megkülönböztető jegye a betegség a magas szín index (0,9-1,1). Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a szint a vörösvérsejtek esik gyorsabb, mint a hemoglobin, ami a sejteket telített elegendő mennyiségű hemoglobint. A vér retikulociták meg. Ezek arról tanúskodnak, hogy a csontvelőben, hogy ellensúlyozza a hiányzó vörösvérsejtek és a kijárat a periféria éretlen vörösvértestek.
A pontos diagnózis csak akkor lehetséges a tanulmány a csontvelő-biopsziát a csípő csont vagy szegycsont. Az eljárás történik hematológiai osztályon. Ez határozza meg a számát blast szideroblasztos és más sejtek, típusát jelző patológiás regeneráció.
Állítsa genetikai változások segítenek citogenetikai vizsgálatok.
kezelés
A kezelés a betegség - egy hosszú folyamat. A betegség kezelés a következő módszerek és berendezések:
- Tüneti kezelés. Infúziók vörösvérsejt és / vagy vérlemezke. Lehetővé teszik, hogy kompenzálja a hiányt űrlap elemek. Ha szükséges a gyakori bemutatott eljárással desferal további felhasználás céljából megelőzése hemosiderosis.
- Antibiotikum-terápia. Ez azt mutatja, a szövődmények kialakulásának fertőzés miatt a szervezet bakteriális mikroflóra. Ebben az esetben használja széles spektrumú antibiotikumok.
- Készítmények aktiválása sejtdifferenciálódás - retinoidok. Ezek közé tartozik a Vesanoid, kolekalciferol, és mások.
- növekedési faktorok. Serkentésére alkalmazzák képződését granulocita és monocita sejt-sorozat, valamint az eritropoietin és az interleukin-3 készítmények.
- Immunterápia. Gipokletochnom hatásos mielodiszpláziás szindróma. Kemoterápia segít normalizálni a vér, és még a remisszió eléréséhez. A dózis módosítása nem végzik rendszeresen az eredményeket a vér biokémiai paramétereit. Ezek közé tartozik a kreatinin, karbamid, májenzimek. A kezelési rend van kialakítva legalább 6 hónapig.
A fejlesztés a betegség a gyermekek és fiatalok esetén látható, kezében egy csontvelő-transzplantáció. Csak ez a módszer lehetővé teszi, hogy stabil remisszió és a visszaesés megelőzésére.
kilátás
A prognózis a betegség befolyásolja a károsodás mértékét a vérképzés csírák (leukocita vörösvérsejtek, granulociták), a beteg életkorától és általános egészségi állapotának. A korábbi kezelés kezdetekor, annál nagyobb az esély, hogy elérjék normalizálása hematológiai paramétereket. Amikor az időben kinevezését immunrendszer, a terápiás eredményeket figyeltek meg 60% -ánál.
Amikor a csontvelő-transzplantáció a kiújulás-mentes 2,5-3 év, talán több, mint 35% -ánál. Azonban van egy magas halálozási arány, több mint 45%.
megelőzés
Hatékony megelőző MDS nem létezik. Annak elkerülése érdekében, megsértése a vér, ajánlott, hogy végezzen a helyes életmód. Ha lehetséges, ne érintkezzen a vegyi, mérgező és egyéb káros anyagok. Az elfogyasztott étel biotáplálékok termesztik hozzáadása nélkül a peszticidek és a mérgező vegyi anyagok. Annak elkerülése érdekében, hozzátéve, hogy az élelmiszer-aromák, színezékek, tartósítószerek. Fogyaszt elegendő vizet.
Rendszeresen részt vesz a testnevelés és a sport. Megszabadulni a rossz szokások.
Ha egészségromlás ne hagyja figyelmen kívül az egészségügyi és orvoshoz egy teljes vizsgálatot.
