Aplasztikus anémia: tünetek, anaplasticus, gyermek, diagnózis, kezelés

Hipopláziás vérszegénység - vért patológia jellemzi csökkent a vérsejtek termelődését a csontvelőben hiányában a rák. Az alapul szolgáló hypoplasia (elmaradottság), vagy aplasia a csontvelő, a felelős vörösvértestek képződését. Ez patológia jellemző a súlyos és a fejlesztés a veszélyes szövődmények, mint például a vérzéses szindrómát, kóma és szervi elégtelenség.

Az éves előfordulási gyakorisága 20 eset per 100.000 ember. Férfiak és nők egyaránt szenvednek gyakran. Leggyakrabban, vérszegénység diagnosztizálják az emberek 10-25 éves és idősebb, mint 50 év. Ennek alapján a patológia pancitopénia (hiánya leukociták, vérlemezkék és vörösvértestek).

okok

Kockázati tényezők a fejlesztési aplasztikus (aplasztikus) vérszegénység:

Hatások a test vegyi anyagok. Lehet ipari mérgek, vegyi anyagok, színezékek, nehézfémek, nehéz kemoterápiát és más gyógyszerek (Daganatellenes szerek, antibiotikumok, malária elleni és anti-lefoglalás gyógyszerek, orális hipoglikémiás szerek, diuretikumok és arany készítmények). Bizonyos gyógyszerek is mielotoxikus hatások (a csontvelőt érintő).

insta story viewer

Az autoimmun betegségek.
Sugárzás expozíció a (ionizáló sugárzás).
Vírusos betegségek. Az anémia gyakran fordul elő, miután a vírusos hepatitis túlnyomórészt parenterális átviteli mechanizmus. A kórokozót a vérben, csontvelősejtek, ami zavar a vérképzésre. Ritkábban, vérszegénység okozza az influenza, mononukleózis, a herpesz és a citomegalovírus fertőzés.
Tuberkulózis.
Mérgezés.
Sérülést.
Hatások test vibrációs és nagyfrekvenciás áram.
Mycoses.
Hiba az étrendben. A hiány az érintett anyagok a vérképzésben, a vérképzésben is zavarja a folyamatot.
Szisztémás betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus).
Endokrin patológia (pajzsmirigy betegség, cukorbetegség, a petefészek patológia és a mellékvesék).
Genetikai mutációk.
Veleszületett fejlődési rendellenességek.
Család történetét.

besorolás

Hypoplastikus vérszegénység veleszületett és szerzett. Az első esetben, sérti a vérképzésben, hiányzik a vérsejtek találhatók már a születéskor. Kiosztani Fanconi anaemia (kombinálva anomáliák szervek), anémia Oestrich-Dameshek (jellemzi általános megsértését vérképzés ágak nélkül veleszületett rendellenességek) és Dayemonda Fekete fan-szindróma (csökkentett csak kimenet vörösvértestek).

Szerzett a vérszegénység élettartama alatt főként felnőtteknél és serdülőknél. Az akut (hirtelen fellépő eltérő), szubakut (továbbra legfeljebb hat hónap) és krónikus (tartó több mint hat hónapig) formája ennek patológia.

Tünetek és kórisme

Jelei hypoplastikus vérszegénység:

Általános gyengeség.
Rossz közérzet.
Szédülés. Ennek oka tünet - oxigénhiány az agy a csökkent számú vörös vérsejtek.
Fáradtság.
teljesítmény csökkenése.
Sápadt bőrt és a nyálkahártyákat.
Tinnitus.
Légszomj során fellépő fizikai megterhelés.
Bizsergés a mellkasát.
Ájulás.
Legyek a szeme előtt.
Nappali álmosság.
alvászavart.
Mellkasi fájdalom.
Vérzés és vérzés.
Pontszerű kiütések.
Fogínyvérzés.
Jelek szájnyálkahártya.
Menorrhagia (nehéz havonta).
Orrvérzés.

Veleszületett hipoplasztikus anémia lehet társítva microcephalia (csökkenő agy mérete) A lassú növekedés a gyermek, megsértve a bőr pigmentációs, halláscsökkenés és a veleszületett rendellenességek kialakulásának különböző hatóságoknak.

A diagnózis alapja a történelem hozza hematológus diagnosztizálására végezzük:

A fizikális vizsgálat. Értékes diagnosztikai jellemzői ebben a formában az anémia nem lymphadenopathia és a normál lép és máj méretek.
Vizsgálata a bőr és a nyálkahártyák. Gyakran ez a betegség kimutatható fekélyes-elhalásos változások a nyálkahártya.
Teljes vérkép. Érzékeli a csökkenés a fehérvérsejtek, vörösvértestek és a tromtsbotsitov vagy csupán néhány vörösvértestek. Alacsony hemoglobinszint szín index normális határokon belül. A neutrofil sejtszám csökkent.
Vizeletvizsgálat. A betegek vizeletében gyakran találhatók eritrociták (okoz vérzéses szindróma), baktériumok (ha a fertőzés a belépéskor), és a nagy számú leukociták.
Biokémiai vizsgálatok a vér.
Tűzés, majd tanulmány pettyes. A csökkenés a megakariociták száma és myelokaryocytes.
Biopszia. Feltárja a mennyisége csökkent a funkcionális szövetek.
Elektrokardiógrafia.
Egyéb műszeres vizsgálatok (FEGDS, szigmoidoszkópos, kolonoszkópia, salpingography) tartott vérzés.

Differenciáldiagnózishoz egyéb vérszegénység (vashiány, post-vérzéses, thalassaemia, hemolitikus) és a vér rák.

Kezelés és prognózisa

Aplasztikus anémia, kórházi ellátást igénylő, a hematológiai osztályon, és átfogó kezelésére. Ez magában foglalja:

Teljesítsd beteg izolálására.
Biztosítva a teljes aszeptikus és fertőtlenítő.
csontvelő-transzplantáció.
Az őssejt-transzplantáció. Leggyakrabban szedik a csontvelőből a csípő csont. Alkalmazza donor vérképzési őssejteket. A legjobb eredményeket akkor kaptuk, hogy a transzplantációs fiatal korban. Arra utal, hogy a kísérleti kezelések.
A használata immunszuppresszánsok (ciklosporin Sandoz, Ekorala, Panimuna Bioran). Ez szükséges meghibásodása esetén a csontvelő-transzplantáció. Szintén hatékony anti-timocita immunglobulin.
A kortikoszteroidok alkalmazása. Ezek a gyógyszerek a leukocita termelés.
Az anabolikus szteroidok használata.
Transfusion (a vérátömlesztésre komponensek).
Plazmaferezis (vér tisztítására egy speciális berendezésben).
Használata vérzéscsillapító. Ezek a gyógyszerek szükségesek aplasztikus anémia kíséretében vérzés a különböző eredetű.
A használt antimikrobás szerek.
Splenectomia (a lép eltávolítása). Ez a testület hozzájárul a megsemmisítése régi vörös vérsejtek.
Használata erythropoiesis stimulánsok. Nevezi gyógyszerek, mint az eritropoietin, Recormon, Epostim, Eritrea és béta-epoetin. Eritropoietint formájában használjuk oldat injektálható beadás céljára. A gyógyszer növeli a vörös vérsejtek és retikulociták és hemoglobin javítja az oktatás. Az eritropoetin ellenjavallt szívroham és a stroke kórtörténetében intolerancia készítmény, alkotnak instabil angina, a magas vérnyomás és a trombo-embólia.

Ennek hiányában megfelelő kezelése a halálozást 90% -át éri. Az előrejelzés nagyban meghatározza a mértéke a hiány a vérsejtek, jelenlétében szövődmények, a beteg életkorától, a társbetegségek és a betegség progressziójának arányok. A csontvelő-átültetés lehet elérni a tartós remisszióban a betegek többségénél.