B12 vérszegénység (megaloblasztos, vészes, Biermer kór) - jellemezhető betegség felület hematopoiézis folyamat miatt hiány B12-vitamin. Ez nyilvánul meg elsősorban a csontvelő-rendellenességek, idegrendszeri és gyomor-bél traktusban.
Miért alakul ki a betegség
Hemoglobin - egy fehérje, ami akár a vörösvértestek - vörös vérsejtek. Feladata az oxigén szállítása a sejtekhez, és széndioxid eltávolítása. A hiánya a vörös vérsejtek és a funkció gátlását a hemoglobin fejlődő vérszegénység.
Attól függően, hogy az etiológiai tényezők és a klinikai tünetek eltérőek vérszegénységekhez. Megaloblasztos anémia (ez a vészes vérszegénység) miatt előfordul, hogy hiány B12-vitamin- vagy folsavhiány - anyagok, amelyek aktívan részt vesznek a szintézis az új vörösvérsejtek a szervezetben. A mechanizmus a betegség kialakulásának nyilvánul változást az alakja és mérete a növekedés a vörösvérsejtekben.
Okai B12 vérszegénység:
- Elégtelen termelés egy specifikus fehérje a gyomorban, amely révén a B12-vitamin képes felszívódni a vérbe (Factor Castle). Ez a fajta vérszegénység úgynevezett vészes (Addison-Birmera betegség). Ez a forma azonban alkalmas arra is, hogy terápiára.
- Műtéti eltávolítása A csípőbél, amelyben a felszívódást B12-vitamin, illetve a gyomor, olyan faktor, amely szintetizált Castle.
- Elégtelen bevitel B12-vitamin az állati termékek (hús, hal, a tej, a tenger gyümölcsei). A leggyakoribb oka az anémiában szenvedő B12 vegetáriánusok.
- bél patológia, hogy vezet, felszívódási zavar tápanyagok (Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás).
- Fogadása gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyomor savasságát (protonpumpa-inhibitorok).
- Megsértése Bejövő mechanizmus a B12-vitamin a sejtbe során normál bevitel.
- Az állapotok, amelyekben a szükséges vitaminokat meghaladja a szállítás a testbe (terhesség, parazitás betegségek).
Tünetek és hogyan kell felismerni a betegség
Ennek eredményeként, van csökkent ellátása vérszegénység sejt oxigén. Ez vezet a fáradtság, gyengeség, szédülés és ájulás, fülcsengés, sápadt bőr és a nyálkahártyák, légszomj, szívdobogás, az étvágytalanság és a testsúly.
Három nagy-szindróma, amely magában foglalja a fő tünetei a megaloblasztos anémia:
- vérszegény szindróma. Akkor jelenik meg, gyengeség, szédülés, ájulás, fülzúgás, villogó „repül” a szem, légszomj, szapora szívverés, bizsergés a mellkasát.
- Gastroenterology szindróma. Csökkenése jellemzi az étvágy és súlygyarapodás, hányinger, hányás, székrekedés, égő és elszíneződés (bíbor) a nyelv (glossitis).
- Neurológiai tünetegyüttes kezelésére. Ez magában foglalja a jelei a lézió a perifériás idegrendszer, például zsibbadás és bizsergés a végtagok, bizonytalan járás, izomgyengeség. A hosszan tartó és hangsúlyos-vitamin-hiány B12 alakulhat léziók gerincvelő és az agy, amely megnyilvánul a veszteség a vibrációs érzés a lábak, görcsök.
típusok
Szerint a Betegségek Nemzetközi Osztályozása (ICD-10) a következő típusok:
- D51.0 - Castle intrinsic faktor hiány, ami vérszegénység, Addison-Biermer (vészes vérszegénység);
- D51.1 - felszívódási zavar együtt felszabaduló fehérje a vizeletben (proteinuria);
- D51.2 - vészes vérszegénység, amelynek tünetei onemenenie vagy bizsergés a végtagok (meghibásodása miatt transzkobalamin II);
- D51.3 - kapcsolatos anémia élelmiszer;
- D51.8 - más típusú B12 vérszegénység;
- D51.9 - megaloblasztos anémia, meghatározhatatlan.
fok
Klinikai tünetek a B12-hiány vérszegénység jelzi az laboratóriumi vérvizsgálat.
A fő szempont a besorolás vérszegénység súlyossága a tartalma a vér hemoglobin. Attól függően, hogy a hemoglobinszint megkülönböztetni az ilyen fokozatot szereztek:
- fény (a vér hemoglobin tartalma 90-110 g / l);
- mid-tömeg (hemoglobin 90-70 g / l);
- nehéz (hemoglobin kevesebb mint 70 g / l).
A normális hemoglobinszint a vérben 130-160 g / l a hímek és 120-150 g / l nőknél. Hemoglobin 110-120 g / l közötti közbenső normális és a vérszegénység.
Tünetei a B12-hiány vérszegénység még nem jelenik meg, miközben a már látható zavarok a vérben. A diagnózis megaloblasztos vérszegénység kerül elsősorban a vérkép.
diagnosztikai eszközök
Vészes vérszegénység számos specifikus klinikai tünetek és a laboratóriumi elemzés, így a diagnózis nem egy nagy nehézséget Hematológusok.
Észlelésekor egy tipikus hármas vérszegénység, gasztrointesztinális és neurológiai szindrómák hozzárendelt vizsgálat vérképlet és myelogram.
A perifériás vérben következő jellemző változások fordulnak elő ebben a betegségben:
- szín index feletti 1,0 (hiperkróm);
- vörösvértestek számának csökken nagyobb mértékben, mint a hemoglobinszint;
- tartalom és hemoglobin-koncentráció megnövekedett;
- macrocytosis - nagy hiperkróm vörösvértestek vérkenet meghatározzuk;
- anizopoykilotsitoz - módosított eritrociták észlel (cseppek) formájában;
- bazofil stippling vörösvérsejtek;
- eritrocitákat tartalmazó borjú Jolly, borjú Kebota;
- vérlemezke anisocytosissal;
- hypersegmentation neutrofil magok;
- Egyetlen erythrokaryocytes, megaloblasts;
- számának csökkentése a retikulociták;
- A betegek többsége rendelkezik leukopenia és thrombocytopenia - számának csökkenése a fehér vérsejtek és vérlemezkék.
A következő elváltozások találhatók a csontvelőben:
- hyperplasia a piros kihajt a Megaloblastos típusú vérképzés;
- promegaloblasty, megaloblasts;
- aszinkron érését az atommag - citoplazmában oxyphilous kernel - éretlen;
- sejtosztódás (mitózis);
- Kebota borjú borjú Jolly vörösvérsejtekben;
- változások a granulocita sorozat: óriás metamyelocytes és szúrt.
Egyetlen injekció B12-vitamin eredmény teljes átalakulás típusú megaloblasztos vérképzés a normoblastny így terápiás természetesen nem ajánlott, amíg a szegycsont defekt, vagy csontvelő tanulmány uninformative.
További vizsgálatok, amelyek segíthetnek a diagnózis vashiányos vérszegénység:
- meghatározzuk a bilirubin szint a vérben - érzékeli indirekt bilirubin szintjének;
- LDH szint - növekszik;
- FEGDS biopszia - sorvadásos gyomorhurut;
- figyelemmel kíséri a terápia hatékonyságát és differenciáldiagnosztikája végzik újbóli meghatározása retikulociták száma a vérben 6-7 Bölcsöde (kell növekedett a szám - „retikulotsitarny válság”, ami méri a hatékonyság és pontosság diagnózis).
Ahhoz, hogy megkülönböztesse a betegség kell először folsavhiány vérszegénység. Ez a két betegségek hasonlósága klinikai és laboratóriumi manifesztációi amit használni vészes vérszegénység (Addison-Birmera betegség) nevű B12, folsav.
Azonnal erősítse vagy cáfolja a diagnózis a folsavhiány vérszegénység lehet meghatározásával a szérum folát. A csökkenés az alapja a létesítmény a diagnózist. De egy ilyen vizsgálat nem áll rendelkezésre sok intézményben. Ezért egyre inkább folyamodik a taktikája fokozatos adagolása a B12-vitamin és folsav.
kezelés
betegség kezelés végezhető, mint ambuláns vagy a kórházban, súlyosságától függően a beteg állapotától függően.
gyógyszerek
Terápia megaloblasztos vérszegénység a meghatározhatatlan eredetű kezdődik beadása a B12-vitamin. Cianokobalamin oldatot adagoljuk napi adag 500 mg intramuszkuláris naponta 2 héten át. Ha a végén az első héten nem jön „retikulotsitarny válság” - a legvalószínűbb diagnózis a folsav vashiányos vérszegénység.
Abban az esetben, a pozitív eredmény után 2 héttel az adagolás a menetben 500 mcg cianokobalamin üzemmódban 1 alkalommal hetente. Terápia addig folytattuk, amíg normalizálása a vörösvértestek: hemoglobin, a retikulociták százalékos aránya, a vörösvértestek száma.
Tekintettel arra, hogy megfelelően jelen nézetek, vérszegénység, Addison tárgya autoimmun betegségek (autoimmun atrófiás gyomorhurut vezet megszűnése a szintézis Castle faktor), vészes vérszegénység kezelésére elérését teszi lehetővé, csak kitartó hematológiai elengedés. A remisszió fenntartására és a visszaesés megelőzésére betegség beteg juttatja látható cianokobalamin 1 havonta egyszer egy adag 500 mikrogramm élet. Az ilyen betegek tárgyát beteggondozó megfigyelési hematológus.
Súlyos neurológiai károsodás cianokobalamin dózist növelni kell 50% az első hat hónapos kezelés.
Súlyos beteg állapot - tünetei hipoxia, keringési elégtelenség, kóma prenitsioznoy - mutatja az extra vörösvérsejt transzfúzió.
népi jogorvoslati
1926-ban volt az első alkalom a terápiás eljárást megaloblasztos vérszegénység kinevezésével tartalmazó étrend nyers borjúmáj.
Ez a legalkalmasabb sovány nyers borjúmáj, ami kétszerese legyen egy húsdaráló és csak 200 gramm minden étkezés előtt.
Néhány egyéb népi jogorvoslati segíthet a tünetek enyhítésére. Néhány ezek közül:
- nagy gyengesége, hogy 1 evőkanál. l. fokhagyma és a méz minden étkezés előtt;
- főzet vöröshere virágzata, hogy 1 evőkanál. l. 3-szor egy nap;
- húsleves csípő vegye 1 pohár 3-szor naponta, étkezés után, mint egy forró ital.
A modern körülmények Biermer kór jól reagál a kezelésre szintetikus készítmények B12-vitamin, amelyek jól tolerálható, és nem drágák. Ezért, a hagyományos orvoslás csak másodlagos jelentőségű. Kell kezelni a diagnózis vérszegénység B12 bármilyen népi receptek csak konzultálni az orvossal-hematológus.
Lehetséges következmények és prognózisa
A „vészes vérszegénység” ( „vészes vérszegénység”), mint korábban említettük, csak történelmi értéket. Kedvező a betegség prognózisa. Annak ellenére, hogy megaloblasztos anémia gyakran fut a krónikus és a szükséges életfenntartó terápiás természetesen az életminőséget a betegek, akik a elengedést szenved egy kicsit. Ezek az emberek is aktív életet.
Kilátások továbbra is fontos a betegek számára előrehaladott formája vérszegénység kíséretében hypoxia, pulmonális szívelégtelenség és kóma. Ezek a feltételek azonnali megkezdése intenzív ellátás, a késés ami végzetes lehet.
