Sistemik lupus eritematosus: Gejala, Penyebab, foto perempuan dan laki-laki

Lupus eritematosus sistemik - patologi autoimun, di mana hilangnya pembuluh darah dan jaringan ikat, dan sebagai hasilnya - dari kulit manusia. Penyakit ini sistemik di alam, yaitu, Pelanggaran terjadi di beberapa sistem tubuh, mengerahkan pengaruh negatif pada dirinya secara keseluruhan dan pada organ individu khususnya, termasuk kekebalan sistem.

Paparan penyakit perempuan adalah beberapa kali lebih tinggi dari laki-laki, karena kekhasan struktur tubuh perempuan. Usia yang paling penting untuk pengembangan sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah periode seksual pematangan, selama kehamilan dan setelah selang, sampai tubuh melewati panggung recovery.

Selain itu, kategori terpisah untuk terjadinya penyakit dianggap usia anak-anak di periode 8 tahun, tapi ini tidak menentukan parameter karena tidak dikecualikan bentuk bawaan dari penyakit dan manifestasinya pada tahap awal kehidupan.

Apakah penyakit ini?

Systemic lupus erythematosus (SLE, penyakit Libman-Sacks) (lat. lupus erythematodes, Eng. lupus eritematosus sistemik) - penyakit jaringan ikat difus ditandai dengan sistemik lesi kekebalan jaringan ikat dan turunannya, dengan kekalahan pembuluh darah microcirculatory channel.

penyakit autoimun sistemik di mana antibodi manusia kerusakan DNA yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh sel-sel sehat, terutama yang rusak jaringan ikat dengan komponen kehadiran wajib pembuluh darah. Penyakit itu bernama karena fitur-fitur khas - ruam pada hidung dan pipi (yang terkena dampak Bagian berbentuk seperti kupu-kupu) yang, sebagaimana dimaksud pada Abad Pertengahan, menyerupai ruang serigala gigitan.

cerita

Nama lupus yang diterima dari kata Latin "lupus" - serigala, "eritematozus" - red. Nama ini diberikan karena kesamaan dari tanda-tanda kulit dengan cedera setelah digigit oleh seekor serigala lapar.

Sejarah penyakit lupus punya yang mulai pada tahun 1828. Itu terjadi setelah dokter kulit Perancis Biett pertama kali dijelaskan gejala kulit. Banyak kemudian, setelah 45 tahun dokter kulit Kaposhi memperhatikan bahwa beberapa kulit yang sakit, bersama dengan tanda-tanda penyakit adalah organ internal.

Pada tahun 1890. Hal ini ditemukan oleh dokter Inggris Osler, bahwa lupus eritematosus sistemik dapat terjadi tanpa manifestasi kulit. Deskripsi fenomena Le- (LE) sel - penemuan fragmen sel darah, pada tahun 1948. Ini memungkinkan identifikasi pasien.

Pada tahun 1954. Mereka terdeteksi dalam darah protein tertentu sakit - antibodi bertindak melawan sel sendiri. Temuan ini telah digunakan dalam pengembangan tes sensitif untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik.

penyebab

Penyebab penyakit ini tidak sepenuhnya dijelaskan. Didirikan hanya faktor diduga yang berkontribusi terhadap perubahan patologis.

mutasi genetik - mengidentifikasi kelompok gen yang terkait dengan gangguan spesifik kekebalan dan kerentanan terhadap lupus eritematosus sistemik. Mereka bertanggung jawab untuk proses apoptosis (tubuh menyingkirkan sel-sel yang berbahaya). Dalam kasus keterlambatan kerusakan hama potensial terjadi pada sel-sel sehat dan jaringan. Cara lain - disorganisasi dari proses manajemen pertahanan kekebalan tubuh. Reaksi fagosit menjadi terlalu kuat, hal itu tidak berakhir dengan kehancuran agen-agen asing untuk "asing" untuk membuat sel-sel mereka sendiri.

1. Umur - sistemik lupus eritematosus orang sakit maksimum dari 15 sampai 45 tahun, tetapi ada kasus terjadi pada anak-anak dan orang tua.
2. Keturunan - ada kasus penyakit keluarga, mungkin ditransfer dari generasi yang lebih tua. Namun, risiko kelahiran pasien masih rendah.
3. Race - Studi Amerika telah menunjukkan bahwa orang kulit hitam sakit 3 kali lebih sering putih, dan alasan ini akan lebih parah di India pribumi, penduduk asli Meksiko, wanita Asia, wanita Spanyol.
4. Paul - dikenal di kalangan pasien wanita adalah 10 kali lebih banyak daripada pria, sehingga para ilmuwan mencoba untuk membangun koneksi dengan hormon seksual.

Di antara faktor-faktor patogen eksternal adalah radiasi matahari yang paling intens. Hobby tan dapat memprovokasi perubahan genetik. Ada pendapat yang lebih umum pada orang lupus sistemik profesional tergantung pada aktivitas matahari, dingin, fluktuasi suhu lingkungan yang keras (pelaut, nelayan, pekerja pertanian, pembangun).

Sebagian besar pasien tanda-tanda klinis lupus sistemik muncul selama hormonal perubahan latar belakang kehamilan, menopause, kontrasepsi hormonal, dalam jangka waktu yang intens seksual pematangan.

Juga, penyakit ini berhubungan dengan infeksi masa lalu, tetapi untuk membuktikan peran dan dampak dari patogen apapun (yang bekerja tujuan pada peran virus) belum mungkin. Upaya untuk mengidentifikasi hubungan dengan immunodeficiency syndrome atau set penyakit menular sampai berhasil.

patogenesis

Bagaimana lupus eritematosus sistemik pada orang yang sehat pada pandangan pertama? Di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu dan penurunan fungsi sistem kekebalan dalam tubuh gagal di mana mulai menghasilkan antibodi terhadap sel-sel 'asli'. Yaitu, jaringan dan organ mulai dirasakan oleh tubuh sebagai benda asing dan menjalankan program merusak diri sendiri.

reaksi seperti organisme patogen di alam, menyebabkan pengembangan peradangan dan penghambatan sel-sel normal dalam banyak cara. Paling sering, perubahan tunduk pada pembuluh darah dan jaringan ikat. Proses patologis mengarah ke gangguan integritas kulit, perubahan penampilan dan pengurangan aliran darah di lesi. Dengan perkembangan penyakit mempengaruhi organ-organ internal dan sistem dari seluruh organisme.

klasifikasi

Tergantung pada sifat dari cedera dan perjalanan penyakit diklasifikasikan menjadi beberapa jenis:

1. Lupus eritematosus, disebabkan oleh minum obat tertentu. Hal ini menyebabkan munculnya gejala SLE, yang mungkin secara spontan hilang setelah penghentian pengobatan. Obat memimpin mampu pengembangan SLE, adalah persiapan untuk mengobati hipotensi (vasodilator arteriol), antiaritmia, antikonvulsan berarti.
2. Lupus eritematosus sistemik. Penyakit ini cenderung perkembangan yang cepat dengan lesi dari setiap organ atau sistem tubuh. Hal ini terjadi dengan demam, malaise, sakit kepala, ruam pada wajah dan tubuh, serta berbagai nyeri alam di manapun pada tubuh. Yang paling khas dari migrain, arthralgia, nyeri pada ginjal.
3. neonatal lupus. Hal ini terjadi pada bayi baru lahir, sering dikombinasikan dengan cacat jantung, gangguan berat pada sistem kekebalan tubuh dan peredaran darah, pengembangan hati yang abnormal. Penyakit ini sangat langka; langkah-langkah pengobatan konservatif dapat secara efektif mengurangi gejala lupus neonatal.
4. lupus diskoid. Bentuk yang paling umum dari penyakit ini - sentrifugal eritema Biett, manifestasi utama yang adalah gejala kulit: ruam merah, penebalan epidermis, plak meradang di transformasi bekas luka. Dalam beberapa kasus, hasil penyakit kerusakan pada selaput lendir mulut dan hidung. Sebuah variasi mendalam diskoid lupus sarkoma-Irganga, ditandai kambuh saja dan lesi dalam kulit. Sebuah fitur khusus dari bentuk saat ini penyakit yang gejala arthritis, serta mengurangi kesehatan manusia.

Gejala Lupus

Sebagai penyakit sistemik, lupus eritematosus sistemik ditandai dengan gejala berikut:

• sindrom kelelahan kronis;
• pembengkakan dan nyeri sendi dan nyeri otot;
• demam yang tidak jelas;
• nyeri dada saat bernapas dalam-dalam;
• peningkatan kerontokan rambut;
• ruam kulit merah di wajah atau perubahan warna kulit;
• kepekaan terhadap matahari;
• edema, pembengkakan pada kaki, mata;
• limfadenopati;
• kebiruan atau pemutihan jari, kaki, sementara tinggal di dingin atau pada saat stres (sindrom Raynaud).

Beberapa orang mengalami sakit kepala, kejang, pusing, depresi.

Gejala baru dapat muncul tahun kemudian dan setelah diagnosis. Pada beberapa pasien menderita satu sistem tubuh (sendi dan kulit, organ hematopoiesis), dalam kasus lain gejala dapat mempengaruhi banyak organ dan membawa karakter multiorgan. Sangat keparahan dan kedalaman sistem tubuh lesi semua berbeda. Seringkali otot yang terkena dan sendi, sehingga menyebabkan arthritis dan mialgia (nyeri otot). ruam kulit kesamaan antara pasien.

Jika pasien memiliki beberapa manifestasi organ, perubahan patologis berikut:

• radang ginjal (nefritis lupus);
• peradangan pada pembuluh darah (vaskulitis);
• pneumonia: radang selaput dada, pneumonia;
• Penyakit jantung: vaskulitis koroner, miokarditis atau endokarditis, perikarditis;
• kelainan darah: leukopenia, anemia, trombositopenia, risiko pembekuan darah;
• kerusakan otak atau sistem saraf pusat, dan itu memprovokasi: psikosis (perubahan perilaku), sakit kepala, pusing, kelumpuhan, gangguan daya ingat, masalah dengan visi, kejang.

Apa lupus, Foto

foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit memanifestasikan dirinya pada manusia.

Manifestasi gejala dari penyakit autoimun dapat bervariasi pada pasien yang berbeda. Namun, situs umum lokalisasi lesi cenderung menjadi kulit, sendi (terutama tangan dan jari), jantung, paru-paru dan bronkus dan pencernaan organ, rambut dan kuku, yang menjadi lebih rapuh dan rentan terhadap rambut rontok, serta otak dan saraf sistem.

Tahap penyakit

Tergantung pada tingkat keparahan gejala penyakit lupus eritematosus sistemik memiliki beberapa langkah saat ini:

1. Tahap akut - pada tahap perkembangan lupus mengalami kemajuan pesat, kondisi umum pasien memburuk, ia mengeluh tentang kelelahan konstan, demam hingga 39-40 derajat, demam, nyeri dan otot sakit. Gambaran klinis berkembang pesat, sudah 1 bulan penyakit mencakup semua organ dan jaringan tubuh. Prognosis dari bentuk akut lupus tidak menghibur, dan sering harapan hidup pasien kurang dari 2 tahun;
2. Tahap subakut - tingkat perkembangan penyakit dan keparahan gejala klinis tidak sama seperti pada tahap akut dari penyakit dan pada saat sampai timbulnya gejala dapat berlangsung lebih dari 1 tahun. Pada tahap ini, penyakit ini sering digantikan oleh periode kambuh dan tahan remisi, prognosis umumnya menguntungkan pasien dan tergantung pada kecukupan pengobatan yang diresepkan;
3. Bentuk kronis - bentuk penyakit tersebut memiliki aliran lamban, gejala klinis yang ringan, organ-organ internal hampir kewalahan dan tubuh secara keseluruhan berfungsi normal. Meskipun tentu saja relatif ringan dari lupus, penyakit ini tidak dapat disembuhkan pada tahap ini, satu-satunya hal yang dapat Anda lakukan - adalah untuk mengurangi keparahan gejala dengan obat pada saat eksaserbasi.

komplikasi SLE

Komplikasi utama yang memicu SCR:

1) Penyakit Jantung:

• perikarditis - peradangan pada kantong jantung;
• pengerasan arteri koroner yang memberinya makan hati karena akumulasi bekuan trombotik (aterosklerosis);
• endokarditis (infeksi katup jantung yang rusak) karena pemadatan dari katup jantung, akumulasi pembekuan darah. Sering dilakukan katup transplantasi;
• miokarditis (radang otot jantung), menyebabkan aritmia yang parah, penyakit otot jantung.

2) Penyakit ginjal (nefritis, nephrosis) dikembangkan di 25% pasien dengan SLE. Gejala pertama - bengkak di kaki, kehadiran protein dalam urin, dan darah. Sangat berbahaya bagi kehidupan gagal ginjal untuk beroperasi secara normal. Pengobatan melibatkan penggunaan obat kuat terhadap SLE, dialisis, transplantasi ginjal.

3) Penyakit darah, mengancam jiwa.

• penurunan sel darah merah (sel makan oksigen), leukosit (menekan infeksi dan peradangan), trombosit (mempromosikan pembekuan);
• anemia hemolitik disebabkan oleh kurangnya sel darah merah atau platelet;
• perubahan patologis hematopoiesis.

4) Penyakit paru-paru (30%), radang selaput dada, radang dada otot, sendi dan ligamen. Perkembangan lupus akut (radang jaringan paru-paru). Pulmonary Embolism - arteri oklusi emboli (gumpalan darah) akibat peningkatan viskositas darah.

diagnostik

Asumsi kehadiran lupus dapat dibuat atas dasar fokus merah peradangan pada kulit. Eksternal tanda-tanda erythematosus dapat berubah dari waktu ke waktu, sehingga bagi mereka sulit untuk membuat diagnosis yang akurat. Memerlukan penggunaan tes tambahan yang kompleks:

• tes darah dan urine umum;
• menentukan tingkat enzim hati;
• Analisis untuk tubuh Antinuclear (ANA);
• dada X-ray;
• echocardiography;
• biopsi.

diagnosis

Kronis lupus eritematosus membedakan dari lichen planus, leukoplakia dan TBC lupus, rheumatoid arthritis awal, sindrom Sjogren (lihat. mulut kering, sindrom mata kering, fotofobia). Pada lesi merah terang SLE perbatasan kronis membedakan dari abrasif prekantseroznogo Manganotti cheilitis dan actinic cheilitis.

Sejak kekalahan dari organ internal selalu mirip dengan sungai dengan berbagai proses infeksi, SLE membedakan dari penyakit Lyme, sifilis, mononucleosis (demam kelenjar pada anak-anak: gejala) infeksi HIV.

Pengobatan lupus eritematosus sistemik

Pengobatan harus sebagai cocok untuk pasien tertentu.

Rawat inap diperlukan dalam kasus berikut:

• dengan demam persisten tanpa sebab yang jelas;
• dalam hal kondisi yang mengancam jiwa: gagal ginjal progresif cepat, pneumonitis akut atau perdarahan paru.
• penampilan komplikasi neurologis.
• dengan penurunan yang signifikan dalam jumlah trombosit, sel darah merah atau limfosit darah.
• ketika eksaserbasi SLE tidak dapat diobati secara rawat jalan.

Untuk pengobatan lupus eritematosus sistemik di eksaserbasi banyak digunakan obat hormonal (prednisolon) dan sitostatika (siklofosfamid) dalam pola tertentu. obat nonsteroid antiinflamasi (diklofenak) ditugaskan ketika tubuh lesi sistem muskuloskeletal serta dengan meningkatnya suhu.

Untuk pengobatan yang memadai dari penyakit organ memerlukan saran ahli di daerah ini.

aturan makanan

Produk berbahaya dan berbahaya dalam lupus:

• sejumlah besar gula;
• semua goreng, berminyak, asin, merokok, kalengan;
• produk yang ada reaksi alergi;
• soda manis, energi dan minuman beralkohol;
• di hadapan masalah ginjal kontraindikasi makanan yang mengandung kalium;
• kaleng persiapan sosis pabrik;
• pengutil mayones, saus tomat, saus, dressing;
• pastry cream, susu kental, dengan pengisi buatan (pabrik selai, selai);
• makanan cepat saji dan makanan dengan pengisi tidak wajar, pewarna, rippers, amplifier rasa dan bau;
• produk yang mengandung kolesterol (roti, roti, daging merah, produk susu dengan kandungan lemak tinggi, saus, dressing dan sup persiapan berdasarkan diambil cream);
• produk memiliki kehidupan rak panjang (yang berarti mereka makanan yang merusak dengan cepat, namun berkat berbagai kimia aditif dalam komposisi, dapat disimpan untuk waktu yang lama - di sini, sebagai contoh, termasuk produk susu per tahun Shelf).

Dalam menggunakan produk ini dapat mempercepat perkembangan penyakit, yang dapat menyebabkan kematian. Ini adalah dampak maksimum. Dan, minimal, tahap tidur lupus masuk ke aktif, yang mengapa semua gejala memburuk dan merasa jauh lebih buruk.

harapan hidup

Kelangsungan hidup pada 10 tahun setelah diagnosis lupus eritematosus sistemik - 80% dalam 20 tahun - 60%. penyebab utama kematian: nefritis lupus, neuro-lupus, infeksi penyerta. Ada kasus kelangsungan hidup 25-30 tahun.

Secara umum, kualitas dan durasi kehidupan di lupus eritematosus sistemik tergantung pada beberapa faktor:

1. Usia pasien: pasien yang lebih muda - yang lebih tinggi aktivitas proses autoimun dan penyakit agresif terjadi, karena reaktivitas yang lebih besar imunitas pada usia muda (antibodi lebih autoimun menghancurkan sendiri jaringan).
2. Ketepatan waktu, keteraturan dan kecukupan pengobatan: administrasi kronis hormon glukokortikoid dan obat lain dapat mencapai periode remisi panjang, mengurangi risiko komplikasi, dan sebagai hasilnya - peningkatan kualitas hidup dan yang durasi. Selain itu, penting untuk memulai perawatan sebelum timbulnya komplikasi.
3. Varian dari penyakit: akut saja berjalan sangat merugikan dan berat, komplikasi yang mengancam jiwa dapat terjadi dalam beberapa tahun. Dan dengan kursus kronis, dan ini adalah 90% dari SCR, adalah mungkin untuk hidup penuh sampai usia tua (jika Anda mengikuti semua saran dokter dan dokter rheumatologist).
4. Kepatuhan sangat meningkatkan prognosis dari penyakit ini. Untuk ini harus terus diamati oleh dokter, untuk mematuhi rekomendasi dalam waktu yang tepat untuk mengatasi ke dokter dengan munculnya gejala apapun eksaserbasi penyakit, menghindari kontak dengan sinar matahari, membatasi perawatan air, gaya hidup sehat dan mematuhi aturan lain pencegahan eksaserbasi.

Jika Anda menempatkan diagnosis lupus, itu tidak berarti bahwa hidup ini berakhir. Cobalah untuk mengalahkan penyakit ini, mungkin tidak secara harfiah. Ya, mungkin, Anda akan agak terbatas. Tapi jutaan orang dan penyakit yang lebih serius menjalani cerah, penuh pengalaman hidup! Anda juga bisa.

pencegahan

Tujuan pencegahan - untuk mencegah perkembangan kambuh, jangka panjang untuk mempertahankan pasien dalam keadaan remisi yang stabil. Pencegahan lupus didasarkan pada pendekatan terpadu:

1. Pemeriksaan klinik rutin dan konsultasi dengan rheumatologist.
2. Suplementasi ketat diresepkan dosis dan pada interval waktu yang ditentukan.
3. Kepatuhan terhadap kerja dan liburan.
4. tidur nyenyak, selama minimal 8 jam sehari.
5. pembatasan diet garam dan jumlah yang cukup protein.
6. Pengerasan, berjalan, senam.
7. Aplikasi gormonosoderzhaschih salep (misalnya Advantan) pada lesi kulit.
8. Gunakan tabir surya (krim).