Scleroderma, apa itu? Gambar, Gejala dan Pengobatan

Scleroderma adalah lesi jaringan ikat autoimun yang jelas sclerosis dan fokus peradangan pada kulit dan organ internal. Penyakit ini terjadi dalam dua versi dasar: sistemik dan lokal.

Menurut statistik, penyakit ini terjadi pada sekitar 20 orang per 1 juta per tahun. Dalam bentuk terbatas ini terutama didiagnosis pada anak-anak dan remaja perempuan. Rasio perkiraan perempuan untuk laki-laki dengan scleroderma adalah 6: 1.

Apa itu?

Scleroderma - penyakit autoimun dari jaringan ikat, dengan lesi kulit, pembuluh darah, sistem muskuloskeletal karakteristik internal dan organ (paru-paru, jantung, saluran pencernaan, ginjal), yang didasarkan pada pelanggaran mikrosirkulasi, peradangan dan fibrosis umum.

penyebab

Sejauh ini, konsensus di antara para ilmuwan tentang penyebab scleroderma tidak, oleh karena itu, lebih tepat untuk berbicara tentang faktor-faktor memprovokasi dipelajari. Ini termasuk:

• radang dingin;
• getaran;
• ditransfer malaria;
• kerusakan sistem endokrin;
• trauma;
• predisposisi keturunan dan perubahan genetik diidentifikasi;
insta story viewer
• infeksi virus, terutama cytomegalovirus;
• debu kuarsa dan dari batubara;
• Kontak dengan pelarut organik;
• vinil klorida bahan polimer;
• Beberapa obat sitotoksik ampuh digunakan dalam kemoterapi kanker.

Mempelajari komposisi darah pasien dengan scleroderma mengungkapkan isi peningkatan faktor koagulasi VIII, enzim (granzim-A), yang dapat merusak kulit bagian dalam dinding pembuluh darah.

klasifikasi scleroderma

Tergantung pada prevalensi proses patologis membedakan bentuk sebagai berikut penyakit:

• berdifusi (lesi kulit yang umum, pengembangan awal patologi organ internal);
• scleroderma tanpa scleroderma (fenomena Raynaud; segel pada kulit tidak hadir; ada tanda-tanda dari organ internal);
• terbatas atau dilarang (untuk waktu yang lama diawetkan hanya sindrom Raynaud, yang kemudian ditambahkan ke lesi kulit di tangan, kaki dan wajah, dan di belakangnya, dan organ internal);
• bentuk salib (kombinasi tanda-tanda sclerosis sistemik dengan penyakit jaringan ikat lainnya);
• presklerodermiya (terisolasi sindrom Raynaud ditambah karakteristik perubahan skleroderma kapiler sistemik);
• scleroderma remaja (debutnya pada usia 16 tahun sebelumnya, jenis lesi kulit lokal skleroderma, pendidikan kontraktur, hilangnya organ internal tidak diwujudkan secara klinis, dan terdeteksi hanya selama Survey).

Perlu dicatat bahwa setiap bentuk penyakit dan selanjutnya ditandai dengan Perubahan vaskular tertentu terdeteksi oleh Capillaroscopy, serta beberapa fitur tes darah. Namun, karena artikel ini ditujukan untuk berbagai pembaca, kami memutuskan untuk tidak membebani Anda data lebih spesifik.

Gejala umum dari scleroderma

Simtomatologi berbeda tergantung pada bentuk scleroderma. Beberapa gejala dapat berperilaku penyakit yang terpisah, dan bahkan setuju untuk pengobatan topikal. Namun, ada beberapa manifestasi umum dari scleroderma untuk semua bentuk:

1. sindrom Raynaud - kehilangan anggota tubuh dalam menanggapi cuaca dingin atau stres. pembuluh darah kecil menjadi hipersensitif terhadap suhu dan momentum dari sistem saraf, sehingga jari-jari atau mati rasa kelapa di tengah vasospasme (penurunan diameter pembuluh). Terhadap latar belakang tentu kronis mengubah warna tangan dan kaki dapat terjadi nyeri pada ekstremitas, kesemutan dan gatal-gatal.
2. Modifikasi kulit. Lesi yang paling umum dari anggota badan dan wajah. kulit ditarik berlebihan, karena kilau karakteristik ini muncul. Ada pembengkakan pada falang dan di antara jari kaki. Perubahan kulit dan pembengkakan muncul di sekitar pergelangan tangan dan sekitar bibir. Gerakan dapat menjadi menyakitkan dan sulit.
3. GERD - gastroesophageal reflux diseaseBerhubungan dengan disfungsi dan penebalan dinding kerongkongan dan mengalahkan otot sfingter-nya. Ada kerusakan dinding karena meningkatnya keasaman dan regurgitasi. peristaltik lambung rusak, sehingga pencernaan menjadi sulit. Ada masalah dengan penyerapan mineral dan vitamin melalui dinding saluran pencernaan. Karena GERD mungkin muncul beri-beri, dan gangguan hormonal minor.

Apa Scleroderma: foto

foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit memanifestasikan dirinya pada manusia.

diagnostik

Setelah menghadiri dokter, pasien dikirim ke rheumatologist yang mengevaluasi gejala dan memutuskan bagaimana untuk mengobati penyakit. Dengan inspeksi, yang diperkirakan:

• perubahan kulit pada tungkai, dan carpal, sendi metacarpophalangeal;
• kiat patologi dengan jari;
• perubahan karakteristik dari integumen kulit dan wajah.

Tes laboratorium memungkinkan untuk mengidentifikasi gangguan utama dalam tubuh - struktural, metabolisme dan fungsional:

• biokimia darah - tingkat tinggi urea, kreatinin menunjukkan gagal ginjal, bilirubin tinggi berbicara tentang saluran kekalahan empedu;
• CBC - mendeteksi anemia, trombositopenia (trombosit menurunkan), kursus yang tidak menguntungkan dari penyakit - peningkatan ESR;
• tes darah untuk menentukan CXCL4 tingkat dan NT-proBNP - zat bioaktif, yang meningkatkan output menunjukkan fibrosis paru dan hipertensi paru;
• analisis klinis urin - ditemukan protein dan sel darah merah menunjukkan insufisiensi ginjal fungsional;
• tes untuk autoantibodi (faktor reumatoid) - dilakukan untuk mendeteksi penyakit autoimun;
• Analisis protein C-reaktif mengungkapkan tahap akut peradangan dalam tubuh.

Juga, pasien dilakukan:

• EKG untuk mendeteksi gangguan jantung;
• AS organ internal untuk memperkirakan struktur dan fungsi mereka;
• echography transthoracic untuk menentukan tekanan dalam arteri pulmonalis;
• kuku Capillaroscopy untuk memeriksa keadaan kapiler perifer;
• pengukuran volume paru-paru hidup untuk menentukan tingkat proses sklerotik keterlibatan organ;
• pengukuran volume paru-paru hidup untuk menentukan tingkat proses sklerotik keterlibatan organ;
• Pemeriksaan histologis (biopsi) dari kulit dan paru-paru untuk mendeteksi perubahan jaringan sklerotik.

Selain laboratorium, radiologi diterapkan metode penelitian: computed tomography X-ray, yang diperlukan untuk mendeteksi osteomyelitis, fibrosis paru, fokus kalsifikasi, terbentuk di bawah kulit.

komplikasi

Scleroderma mempengaruhi hampir semua organ dan sistem. Oleh karena itu, penyakit ini dianggap keras.

Berasal dari skleroderma, tentu saja, kulit menderita. Atas dasar ini, dan mendiagnosa penyakit. gambar standar - ini bengkak dan memerah kulit di kepala dan tangan. Selain itu, daerah ini sering di sirkulasi darah terganggu, ada lecet, mengubah bentuk kuku, rambut rontok. Mengubah fitur wajah, keriput muncul. kulit kehilangan kualitasnya. Hal ini terjadi bahwa penyakit ini tidak hanya melibatkan kepala dan tangan, tetapi juga daerah lain dari tubuh. Dalam hal ini, penyakit ini disebut skleroderma difus, jika dipukul hanya daerah-daerah tertentu dari tubuh, itu adalah scleroderma terbatas.

Hal ini terjadi bahwa penyakit ini mempengaruhi sistem otot. Dari otot ini serat yang cacat, mati beberapa fragmen, jumlah jaringan otot menjadi kurang dan ligamen, sebaliknya, menjadi lebih. Jika penyakit memberikan komplikasi dalam kerangka manusia, jari-jari cacat pada semua anggota badan. Ini juga merupakan salah satu gejala scleroderma.

Sekitar 50% dari pasien skleroderma menderita dan organ-organ saluran pencernaan. Jika kita melaksanakan USG dari badan-badan ini dan perubahan mereka muncul, hal itu juga akan menjadi tanda scleroderma. Selain itu, hampir dua-pertiga dari pasien menderita masalah dengan jantung dan paru-paru.

Metode mengobati Scleroderma

Cara mengobati penyakit scleroderma tergantung pada bentuk, luas dan kedalaman dari proses patologis organ yang sakit dan sistem. metode terapi utama terdiri administrasi dengan obat-obatan berikut:

1. obat antifibrotic vaskular yang tindakan dirancang untuk mencegah spasme pembuluh darah. Cara yang paling efektif ekspansi pembuluh darah dianggap calcium channel blockers. Ini meliputi: dihydropyridines (amlodipine, nifedipine, nicardipine), phenylalkylamines (gallopamil, verapamil) dan turunannya piperazine (flunarizine, sinarizin).
2. obat antiplatelet yang mencegah pembekuan darah. Obat-obatan seperti asam asetilsalisilat, tiklopidin, dipyridamole meningkatkan efektivitas obat vasodilator.
3. Terapi antifibrotic. Dokter sering meresepkan di penicillamine scleroderma pasien, yang menghambat pembentukan kolagen. Dengan demikian, ada formasi yang berlebihan memblokir jaringan ikat.
4. Terapi anti-inflamasi dengan diklofenak, ketoprofen, ibuprofen, nimesulide dalam dosis standar menghilangkan gangguan sistem muskuloskeletal.
5. pengobatan simtomatik yang bertujuan untuk menghilangkan gejala penyakit tertentu. Dengan demikian, radang esofagus bagian bawah, dokter menyarankan untuk mengikuti aturan kekuasaan fraksional dan mengambil kursus sebagai meklozin prokinetic, domperidone atau ondansetron. lesi usus memerlukan penggunaan agen antibakteri (amoksisilin, metronidazol dan eritromisin). Manifestasi dari fibrosis paru dipotong prednison dosis rendah.

bentuk terbatas terapi scleroderma adalah individu. Tujuan dari perawatan ini - adalah berhenti kemajuan sclerosing peradangan kulit.

fisioterapi

Pasien dengan scleroderma akan ditampilkan:

• pijat;
• elektroforesis enzim, diserap, obat anti-inflamasi;
• terapi laser;
• terapi cahaya - Terapi PUVA (pengobatan dengan sinar ultraviolet).

Ini memiliki efek yang baik dari karbon dioksida dan hidrogen sulfida mandi. Pasien dengan bentuk sistemik dari penyakit sesi akupunktur ditugaskan (akupunktur).

Nutrisi dan diet

Scleroderma bukanlah penyakit di mana kebutuhan setiap diet tertentu. Namun, nutrisi yang tepat untuk mengurangi ketidaknyamanan dan kemudahan kondisi umum pasien.

Dalam scleroderma dianjurkan untuk mematuhi prinsip-prinsip berikut nutrisi:

• lesi esofagus menghindari makanan padat;
• Anda harus makan cukup kalori;
• menghindari dosis besar vitamin C (1000 mg / hari), karena mempromosikan pembentukan dari jaringan ikat yang;
• lesi usus harus makan makanan yang kaya serat makanan;
• harus makan banyak vitamin dan mineral, seperti yang sering penyerapan mereka dalam usus rusak;
• dengan penyakit ginjal bijaksana adalah mengurangi jumlah garam makanan dan air.

pandangan

Dalam scleroderma tetap prognosis yang paling tidak menguntungkan antara penyakit jaringan ikat sistemik, dan sebagian besar tergantung pada bentuk dan perjalanan penyakit. Menurut hasil dari 11 penelitian, kelangsungan hidup lima tahun dari pasien dengan rentang scleroderma 34-73% dan rata-rata 68%.

Faktor prognosis buruk adalah:

• kelamin laki-laki;
• bentuk rasprostranennnaya;
• usia onset dari penyakit selama 45 tahun;
• anemia, tinggi ESR, ekskresi protein urin dalam timbulnya penyakit;
• fibrosis paru, hipertensi paru, aritmia dan cedera ginjal dalam 3 tahun pertama dari penyakit.

Semua pasien dengan scleroderma tergantung pada pengamatan apotik. pemeriksaan kesehatan dilakukan setiap 3-6 bulan tergantung pada penyakit dan kehadiran dan tingkat keparahan lesi viseral. Pada saat yang sama terus tes darah dan urin umum dan biokimia. studi yang direkomendasikan fungsi pernapasan dan ekokardiografi.

Pasien yang memakai warfarin harus dimonitor indeks protrombin dan internasional rasio normalisasi, dan dalam pengobatan siklofosfamid - mengeksplorasi darah umum dan tes urine setiap 1 1-3 bulan.