Namun dalam 10% kasus mereka terbentuk di paraganglia yang (organ dari sistem neuroendokrin), ganglia simpatik dan organ lainnya. Sel yang terletak di medula adrenal menghasilkan noradrenalin dan adrenalin. Mereka yang berada di organ lain, hanya menghasilkan norepinefrin.
Apa itu?
Pheochromocytoma - hormon aktif tumor sel chromaffin sistem sympathoadrenal atau lokalisasi extraadrenal adrenal mensekresi sejumlah besar katekolamin. Penyakit mengacu pada tumor (jinak atau ganas) Apud-sistem dan sering merupakan salah satu komponen sindrom neoplasia endokrin multipel (biasanya dalam hal ini adalah pheochromocytoma dua sisi).
penyebab
Penyebab pasti dari perkembangan pheochromocytoma belum ditetapkan. Tetapi para ilmuwan memiliki beberapa teori tentang hal ini:
- Sindrom Gorlin dan sindrom Sipple. Ini dua penyakit keturunan, yang merupakan karakteristik dari kelenjar endokrin proliferasi sel yang tidak terkendali. Dalam hal ini, tidak hanya mempengaruhi kelenjar adrenal, tetapi juga tiroid, otot dan struktur tulang dan sebagainya.
- predisposisi keturunan. Selama penelitian ditemukan bahwa 10% dari pasien yang telah didiagnosis patologi, ada kerabat langsung dengan diagnosis yang sama. Oleh karena itu, para ilmuwan menunjukkan bahwa perkembangan penyakit secara langsung terkait dengan mutasi gen yang bertanggung jawab untuk berfungsinya kelenjar adrenal. Akibatnya, sel-sel otak mulai tumbuh pesat substansi.
Dalam kebanyakan situasi klinis, dokter gagal untuk mengidentifikasi penyebab sebenarnya dari pembentukan tumor.
Peran katekolamin di dalam tubuh
Epinefrin dan norepinefrin disekresikan terus menerus di tubuh manusia. konsentrasi mereka meningkat tajam setelah beban apapun. Katekolamin tepat disebut "hormon stres." Setiap pekerjaan aktif, pekerjaan terutama fisik, berkontribusi pelepasan norepinefrin dan epinefrin. Sebuah manifestasi dari reaksi ini dapat dianggap sebagai peningkatan suhu tubuh, peningkatan denyut jantung, redistribusi aliran darah.
Adrenalin dianggap sebagai hormon "ketakutan". adrenalin terjadi di bawah agitasi yang kuat, rasa takut, aktivitas fisik yang intens. Epinefrin meningkatkan tekanan darah, meningkatkan pemanfaatan karbohidrat dan lemak. respon fisiologis terhadap stres oleh aksi adrenalin adalah untuk meningkatkan daya tahan tubuh.
Norepinefrin adalah hormon dari "perjuangan." Di bawah aksinya secara signifikan meningkatkan kekuatan otot, ada reaksi agresif. Norepinefrin diproduksi ketika perdarahan, aktivitas fisik, stres. pembentukan berlebihan katekolamin mungkin stres kronis.
klasifikasi
Sel-sel chromaffin yang hadir tidak hanya di korteks adrenal, tetapi juga di ganglia simpatik, dan karena itu pheochromocytoma dapat ditemukan di kelenjar adrenal dan organ dan jaringan lain. karakteristik lokalisasi Extraadrenal tumor turun-temurun.
Membedakan antara pheochromocytoma jinak dan ganas. Baru-baru ini terjadi di tidak lebih dari 10% kasus. Mereka biasanya terletak di luar kelenjar adrenal dan didominasi memproduksi dopamine. Pada diagnosis menggunakan klasifikasi klinis sesuai dengan yang penyakit ini dibagi menjadi 3 kelompok.
Dengan gambaran klinis yang khas, dibagi menjadi:
- Bertahan - manifest peningkatan yang stabil tekanan darah.
- Paroksismal - tekanan dan gejala lain yang disebabkan oleh kelebihan adrenalin, hanya muncul selama serangan pada periode serangan-bebas tanpa gejala.
Dengan gejala klinis pheochromocytoma seperti biasanya yang mirip dengan gejala penyakit lain. Dapat bermanifestasi sebagai kardiovaskular, psihoneyrovegetativnogo, perut dan endokrin dan sindrom metabolik.
pheochromocytoma Nemyepriznaki, tanpa giperkateholaminemii bukti yang jelas. Mereka, pada gilirannya, dibagi menjadi:
- Tersembunyi (pertukaran) dari gejala pheochromocytoma hanya dalam kondisi stres sangat berat, ketika irama normal dari kehidupan telah sedikit peningkatan dalam metabolisme dan dalam kasus yang jarang, emosional labil.
- Asimtomatik di mana manifestasi klinis benar-benar absen selama seluruh hidup pasien dan tumor tidak dapat didiagnosis; dalam hal ini, bersama dengan hormon, sel-sel tumor menghasilkan enzim yang mengubah menjadi metabolit tidak aktif, oleh karena itu, tidak memiliki gejala.
Gejala pheochromocytoma adrenal
Salah satu gejala utama dari pheochromocytoma adalah hipertensi. Tekanan darah tinggi pada pasien dapat episodik atau kronis. Dalam kasus pertama serangan hipertensi memprovokasi gangguan emosi, olahraga yang berlebihan atau makan berlebihan.
Gejala-gejala pheochromocytoma selama serangan hipertensi meliputi:
- kulit pucat,
- berkeringat,
- ketidaknyamanan di dada dan perut,
- sakit kepala, karakter berdenyut,
- mual,
- muntah,
- kram otot kaki.
Setelah serangan, pasien memiliki hilangnya lengkap dari semua gejala pheochromocytoma, penurunan tajam dalam tekanan darah hingga negara secara radikal berlawanan - hipotensi.
Di antara gejala bentuk pheochromocytoma rumit membedakan tanda-tanda neuropsikiatri, kardiovaskular, metabolisme endokrinno-, hematologi dan gangguan gastrointestinal:
- psikosis,
- lesi vaskular ginjal dan fundus,
- hiperglikemia (peningkatan glukosa darah),
- hipogonadisme (defisit-androgen hormon dalam tubuh)
- neurasthenia,
- gagal jantung,
- peningkatan laju endap darah atau darah,
- air liur, dll
Pheochromocytoma, pasien terlihat seperti: foto
foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit memanifestasikan dirinya pada manusia.
diagnostik
Selama survei umum pasien diidentifikasi denyut jantung yang cepat, kulit pucat wajah, leher dan dada, tekanan darah tinggi. Juga karakteristik hipotensi ortostatik (ketika seseorang berdiri, tekanan tajam berkurang).
Salah satu kriteria diagnostik yang paling penting adalah untuk meningkatkan kadar katekolamin dalam urine dan darah subjek. Kadar serum ditentukan sebagai chromogranin A (protein transportasi universal), hormon adrenokortikotropik, kalsitonin dan elemen - kalsium dan fosfor.
Diagnosis pheochromocytoma harus dilakukan pada individu dengan keluhan:
- serangan kecemasan,
- sindrom hiperventilasi,
- hot flashes selama menopause,
- peningkatan kebutuhan kafein,
- kejang,
- kehilangan kesadaran singkat.
Perubahan nonspesifik pada elektrokardiogram biasanya ditentukan hanya selama krisis.
Ketika pheochromocytoma sering dikaitkan patologi - penyakit batu empedu, neurofibromatosis, gangguan sirkulasi darah di ekstremitas (sindrom Raynaud), dan hiperkortisolisme dengan perkembangan sindrom Cushing.
Sebagian besar mata pelajaran terdeteksi karena hipertensi kerusakan vaskular retina (retinopati). Semua pasien yang diduga menderita pheochromocytoma harus lulus ujian tambahan dengan dokter mata spesialis.
pengobatan pheochromocytoma
Selama krisis pasien membutuhkan istirahat yang ketat. Kepala tempat tidur harus ditinggikan. Jika Anda tidak dapat menormalkan tekanan, maka Anda perlu untuk memanggil ambulans. Untuk menegakkan diagnosis dan pemilihan pengobatan pasien dirawat di rumah sakit.
terapi obat pheochromocytoma:
| Kategori obat | pengajaran | mekanisme aksi |
| Alpha-blocker | Tropafen atau phentolamine. 1 ml larutan 1% diencerkan dalam 10 ml larutan isotonik Nac. Intravena setiap 5 menit sampai krisis lega. | Blok reseptor adrenergik, membuat mereka tidak sensitif terhadap tingginya kandungan adrenalin. Ini mengurangi dampak negatif dari hormon pada organ internal. |
| calcium channel blockers | Nifedipine. Adalah dalam 10 mg 3-4 kali sehari. | Blok kalsium masuk ke dalam sel otot polos dan miokardium mencegah vasospasme. Ini mengurangi denyut jantung dan menurunkan tekanan darah. |
| Beta-blocker | Propranolol. Untuk penghapusan Kriza intravena 1-2 mg setiap 5-10 menit. Dalam 20 mg 3-4 kali sehari. Jika perlu, dosis secara bertahap ditingkatkan sampai 320-480 mg per hari. | Mengurangi kepekaan terhadap adrenalin. Menghilangkan denyut jantung tidak teratur dan menurunkan tekanan darah. |
| Katekolamin sintesis inhibitor | Metyrosine. Diambil secara lisan. Dosis awal 250 mg empat kali sehari. Selanjutnya, meningkat menjadi 500-2000 mg per hari. | Menekan produksi adrenalin dan noradrenalin. Mengurangi gejala penyakit dengan 80%. |
operasi
metode yang berbeda dari operasi dapat digunakan untuk menghapus pheochromocytoma tersebut. Ini termasuk kedua transbryushinnoe, ekstraperitoneal, transthoracic dan dikombinasikan.
Kadang-kadang setelah operasi tidak terjadi dinamika yang positif, yaitu, tekanan darah tetap tinggi. Ini mungkin alasan yang terkait dengan operasi yang salah. Anda juga dapat menerima dan hipotensi akibat perdarahan atau peradangan pada BCC.
Menghapus beberapa bentuk pheochromocytomas dilakukan dalam beberapa tahap.
Jika Anda tidak bisa reseksi tumor ganas, kambuh, atau ketika ia memiliki pertumbuhan multisenter mungkin operasi pengangkatan hanya bagian dari itu, untuk mengurangi jaringan fungsi dan dengan demikian mengurangi tingkat sirkulasi katekolamin.
pengobatan radikal dari pheochromocytoma hampir selalu memberi banyak pasien obat mutlak. Tetapi sebagai hasil dari giperkateholaminemii berkepanjangan, ada perubahan di SSS dan ginjal, menunjukkan bahwa pelestarian dari banyak gejala yang sebelum operasi. Tetapi penunjukan obat-obatan yang diperlukan mengatur tekanan darah.
Hasil yang paling penting bagi pasien tetap setelah operasi, yang dapat menyediakan atau hilang, pada saat ini, metastasis. Karena tanda-tanda yang mengacu pada tumor ganas, misalnya, kapsul atau angioinvaziya perkecambahan memberikan sedikit kesempatan untuk pemulihan. Dengan demikian, satu-satunya pengobatan operasi bedah pheochromocytoma dapat membantu pasien, tetapi sekitar 8% dari kasus, penyakit ini memberikan kambuh. Sebuah prognosis sebagian besar menguntungkan, jika tidak terdeteksi selama operasi metastasis karakter yang jauh.
Semua pasien yang menjalani operasi untuk mengeluarkan pheochromocytoma itu dilakukan, adalah pengamatan medis permanen.
