Pemfigus vulgaris: diagnosis banding, pedoman klinis

Pemfigus vulgaris (dermatosis bulosa) adalah penyakit di mana lepuh muncul pada selaput lendir atau kulit. Saat proses patologis berlangsung, mereka meledak dan erosi terbentuk di tempatnya. Gelembung bertambah besar atau bergabung satu sama lain, membentuk fokus erosif yang besar. Penyebab utama pemfigus vulgaris adalah gangguan autoimun pada tubuh manusia, tetapi diagnosis banding akan membantu mendiagnosis secara akurat.

Tahapan dan derajat

Penyakit ini dalam banyak kasus mempengaruhi selaput lendir. Ini terjadi pada orang-orang dari berbagai usia dan berkembang secara bertahap.

Nama	Keterangan
Tahap I	Perubahan patologis berkembang pada selaput lendir rongga mulut, laring dan faring. Gelembung tegang terbentuk, yang diisi dengan eksudat transparan kekuningan. Saat penyakit berkembang, mereka melemah dan berkurang ukurannya. Dalam hal ini, fokus patologis menyebar ke seluruh tubuh (kaki, wajah, ekstremitas atas dan bawah). Setelah 7 hari, cairan yang mengisi gelembung menjadi gelap. Perubahan patologis menunjukkan akumulasi kotoran bernanah dan jaringan mati di dalamnya. insta story viewer
Tahap II	Fokus patologis berubah menjadi erosi, yang sulit disembuhkan. Fitur khas adalah tepi kabur, bentuk dan ukuran yang berbeda. Dengan terapi yang tepat waktu dan dipilih dengan benar, erosi sembuh perlahan, tetapi fokus baru tidak muncul. Mereka menjadi ditutupi dengan kerak coklat berlapis, yang secara bertahap jatuh dan meninggalkan bintik-bintik usia gelap.
Tahap II	Kondisi pasien secara spontan memburuk dan disertai dengan gejala klinis yang nyata. Demam septik memanifestasikan dirinya, ada penipisan tubuh yang signifikan. Risiko infeksi sekunder juga meningkat. Dalam situasi sulit, fungsi sistem kardiovaskular, hati, ginjal, dan organ pernapasan terganggu.

Setiap tahap pemfigus vulgaris disertai dengan perubahan karakteristik eksternal yang akan membantu dokter kulit untuk menetapkan diagnosis awal dan meresepkan pasien yang paling informatif penyelidikan.

Gejala dan Tanda

Gambaran klinis dengan pemfigus vulgaris akan membantu dokter kulit untuk membuat diagnosis awal. Gejala juga merupakan bukti seberapa banyak penyakit telah menyebar ke seluruh tubuh manusia, di mana fokus patologis berada.

Pertama-tama, penyakit ini mempengaruhi selaput lendir mulut dan tenggorokan. Gelembung di area ini meledak dengan cepat. Yang baru muncul, bergabung dengan fokus lama dan membentuk borok besar. Sulit bagi seseorang untuk makan, karena ada sensasi menyakitkan yang diucapkan.

Bisul ditutupi dengan lapisan putih karena fakta bahwa film lepuh pecah. Itu dapat dengan mudah dihapus dengan spatula. Pasien juga mengalami bau mulut.

Pada kulit, ruam tidak segera muncul, tetapi terletak kacau di seluruh tubuh. Isi lepuh adalah eksudat serosa atau keruh.

Dalam beberapa situasi, pasien mengembangkan gejala klinis bersamaan:

• kelemahan umum dalam tubuh;
• pusing terjadi;
• berat badan menurun;
• bau mulut disertai dengan akumulasi kotoran bernanah pada luka yang dihasilkan (pioderma).

Sebelum gelembung terbentuk, rasa sakit dan gatal mengganggu di lokasi lesi. Dalam kebanyakan kasus, area lokalisasi ruam adalah dada, lengan, kaki, ketiak, lipatan selangkangan. Dengan tidak adanya diagnosis dan terapi yang tepat waktu, infeksi sekunder terjadi, di mana sepsis berkembang.

Penyebab

Pemfigus vulgaris (diagnosis banding ditentukan oleh dokter kulit berdasarkan keluhan pasien dan pemeriksaan) muncul lebih sering dengan latar belakang gangguan autoimun dalam tubuh manusia. Sistem kekebalan secara aktif menghasilkan antibodi yang menyerang sel-selnya sendiri di epidermis. Penghancuran dan kehilangan koneksi mereka terjadi, di mana cairan menumpuk. Gelembung terbentuk, yang pecah setelah beberapa saat dan meninggalkan luka terbuka.

Namun, ada faktor predisposisi lain yang berkontribusi terhadap perkembangan pemfigus vulgaris:

• pengobatan jangka panjang dengan obat-obatan tertentu;
• balapan;
• kerusakan mekanis pada selaput lendir, kulit;
• paparan sinar matahari langsung yang berkepanjangan;
• periode musim semi dan musim panas;
• gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh;
• penyakit menular dan virus;
• kegiatan profesional;
• kecenderungan genetik;
• penyakit korteks adrenal;
• kejutan psikologis yang kuat.

Penyakit ini berkembang secara bertahap, disertai dengan gejala khas dan, tanpa bantuan medis tepat waktu, menyebabkan kematian seseorang. Pekerja pertanian berisiko. Mereka terus-menerus bersentuhan dengan berbagai bahan kimia yang dapat memicu penyakit. Hal yang sama berlaku untuk pekerja di industri logam dan percetakan.

Diagnostik

Pemeriksaan komprehensif dengan munculnya pemfigus vulgaris akan membantu menegakkan diagnosis dengan benar, menentukan tingkat kerusakan pada tubuh manusia dan memilih perawatan yang paling efektif.

Pasien diberi tindakan diagnostik berikut:

Nama	Keterangan
Pemeriksaan sitologi	Pengambilan sampel bahan uji dilakukan dari permukaan erosi yang baru terbentuk.
Pemeriksaan patologi	Spesialis mempelajari bahan yang diambil dari fokus patologis di bawah mikroskop. Perubahan yang ada pada jaringan dinilai.
Metode penelitian imunofluoresensi	Reaksi antigen-antibodi ditentukan dengan menggunakan penanda luminescent.
Immunoassay (ELISA)	Metode laboratorium paling informatif untuk penentuan berbagai senyawa yang terkait dengan antibodi.

Penting untuk membedakan pemfigus vulgaris, karena banyak penyakit kulit dan selaput lendir lainnya ketuban disertai gejala klinis yang serupa (bulosa toksikoderma, dermatitis herpetiformis Duhring, impetigo). Dalam kasus kerusakan ginjal atau jantung, seseorang akan memerlukan konsultasi dengan spesialis khusus (ahli jantung, ahli nefrologi) dan diagnostik instrumental tambahan.

Metode pengobatan

Pengobatan pemfigus vulgaris dilakukan dengan menggunakan metode yang kompleks. Tidak hanya hasil diagnosis banding yang diperhitungkan, tetapi juga tanda-tanda vital pasien, gejala yang ada, keluhan. Obat-obatan dengan dosis maksimum harus diresepkan. Dalam situasi yang parah atau darurat, terapi tambahan digunakan.

Perawatan obat

Obat-obatan membantu memperlambat perkembangan penyakit autoimun dan mengembalikan fungsi kekebalan normal. Pasien diberi resep dosis obat maksimum, jadi penting untuk mengikuti instruksi dokter secara ketat untuk mengurangi kemungkinan efek samping.

Pemfigus vulgaris (diagnosis banding akan menentukan stadium dan tingkat perkembangan proses patologis) diobati dengan obat-obatan berikut:

Kelompok obat	Nama	Aplikasi
Kortikosteroid	Deksametason, Prednisolon	Dosis obat tergantung pada kondisi pasien dan diagnosis yang ditetapkan. Obat ini diberikan secara intramuskular, tetes atau intravena. Pasien dewasa diresepkan 0,5-24 mg per hari. Volume obat yang ditentukan diberikan 2 kali. Dosis pemeliharaan adalah 2-4 mg.
Sitostatika	Metotreksat, Azatioprin	Obat diminum sebelum makan. Dosis awal untuk pasien dewasa adalah 2,5-5 mg per minggu. Secara bertahap ditingkatkan menjadi 7,5-25 mg per minggu. Dalam situasi darurat, obat diberikan secara intramuskular.
Antasida	Almagel, Vikairo	Obat-obatan melindungi dinding lambung dari efek negatif bahan aktif yang terkandung dalam kortikosteroid. Obat-obatan yang digunakan juga membantu mencegah komplikasi pada fungsi sistem pencernaan. Pasien dewasa diresepkan 1-2 tablet 3 kali sehari. Obat harus diminum secara oral, sebaiknya setelah makan, 1,5 jam kemudian. Giling tablet atau larutkan dalam sedikit air hangat. Perawatan berlangsung 1-2 bulan. Jika perlu, kursus kedua dilakukan.
Imunosupresan selektif	Siklosporin, Sandimmun	Obat-obatan diresepkan untuk pasien dengan pemfigus vulgaris jika tidak ada hasil positif setelah penggunaan glukokortikosteroid. Dosis awal untuk pasien dewasa adalah 2,5 mg / kg per hari. Jika perlu, ditingkatkan menjadi 5 mg / kg per hari. Dalam situasi yang parah, obat diberikan secara intravena melalui penetes.

Dosis obat dikurangi ketika erosi lama sembuh dan fokus patologis baru tidak terbentuk. Untuk beberapa waktu, pasien mengambil dosis pemeliharaan. Ketika infeksi bakteri menempel, obat antibakteri diresepkan untuk pasien.

hemokoreksi ekstrakorporeal

Dalam situasi yang parah atau darurat, juga ketika komplikasi muncul dengan latar belakang pemfigus vulgaris, pasien diberi resep plasmapheresis, hemosorpsi. Selama prosedur, darah manusia dimurnikan, yang dipenuhi dengan antibodi dan kompleks imun.

Hemokoreksi ekstrakorporeal membantu tidak hanya memperlambat perkembangan pemfigus vulgaris, tetapi mendukung tubuh pasien jika ia tidak dapat mengatasi proses patologis, bahkan dengan bantuan obat-obatan narkoba.

Plasmapheresis

Pemfigus vulgaris (diagnosis banding akan memungkinkan untuk menegakkan diagnosis yang akurat dan menentukan stadium penyakit) dalam situasi yang parah atau darurat diobati dengan transfusi darah. Selama prosedur, antibodi dikeluarkan dari darah pasien. Plasmapheresis memungkinkan Anda untuk mempercepat timbulnya remisi dan mengurangi dosis obat glukokortikosteroid yang diresepkan. Prosedur pemurnian darah dilakukan 3 kali seminggu. Kursus terapi penuh untuk pemfigus vulgaris menyediakan 3-12 sesi.

Plasmapheresis dalam banyak kasus dilakukan di kompleks dengan penggunaan obat-obatan (kortikosteroid, sitostatika). Rejimen pengobatan ini memungkinkan Anda untuk mencapai remisi jangka panjang. Dalam kasus yang terisolasi, efek samping diamati (pusing, hipotensi, demam, urtikaria).

Imunoadsorpsi

Terapi juga dilakukan secara kompleks, dengan penggunaan obat-obatan (kortikosteroid). Keuntungan utama dari imunoadsorpsi adalah sensitivitas tubuh manusia terhadap obat meningkat. Fokus erosif saat ini sembuh dengan cepat, dan periode remisi diperpanjang.

Selama pengobatan, imunosorben yang sangat spesifik digunakan. Mereka secara selektif menghilangkan antibodi patologis dan kompleks imun yang bersirkulasi dari plasma.

Makanan

Pengobatan komprehensif pemfigus vulgaris pada orang dewasa melibatkan kepatuhan terhadap nutrisi makanan. Diet yang dipilih secara khusus akan memungkinkan tidak hanya untuk mengembalikan fungsi sistem pencernaan, tetapi juga untuk mencegah kemungkinan komplikasi.

Produk Unggulan	Makanan yang dilarang
sup sayuran dan kaldu telur ayam sayuran dan buah-buahan varietas diet produk roti susu berry non-asam daging dan ikan tanpa lemak sayuran dan salad sereal dan sereal permen dengan pengganti gula keju keras dengan kandungan lemak 45%	bawang putih, bawang merah makanan kaleng makanan berlemak dan gorengan minuman berkarbonasi manis sup dan kaldu yang kaya ikan berlemak, daging minuman beralkohol kopi dan teh kental produk cokelat, permen, kue kering bumbu pedas, bumbu, kecap, saus makanan cepat saji dan makanan ringan

Semua makanan harus direbus, dikukus, dipanggang atau direbus. Dari minuman, pasien harus memberikan preferensi untuk teh herbal, minuman buah, kolak. Sejumlah besar vitamin mengandung rebusan rosehip. Dalam pengobatan tradisional, ada banyak resep penyembuh dan penyembuh yang dapat digunakan dalam terapi kompleks.

Kemungkinan konsekuensi dan komplikasi

Pemfigus vulgaris (diagnosis banding diperlukan untuk menegakkan diagnosis yang akurat, karena: banyak penyakit kulit disertai dengan gejala yang sama) pada stadium lanjut memprovokasi serius komplikasi. Perawatan kompleks dan dipilih dengan benar untuk pengembangan dermatosis bulosa dalam banyak kasus memungkinkan untuk mencapai remisi jangka panjang. Tujuan utama terapi adalah untuk menghentikan perkembangan proses patologis dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Peningkatan fokus patologis dan penyatuannya di antara mereka sendiri mengarah pada pembentukan erosi besar, yang mirip dengan luka bakar. Dalam keadaan seperti itu, seseorang tidak dapat hidup secara normal, cara hidup yang biasa terganggu.

Komplikasi pemfigus vulgaris:

Nama	Keterangan
pioderma	Kondisi patologis ditandai dengan proses inflamasi bernanah yang mempengaruhi kulit. Terkadang perubahan mempengaruhi retina subkutan. Agen penyebab pioderma adalah stafilokokus, Pseudomonas aeruginosa dan streptokokus.
Phlegmon	Penyakit ini memicu peradangan akut dan purulen, yang berkembang di jaringan adiposa. Phlegmon ditandai dengan penyebaran cepat flora patogen ke jaringan dan area terdekat. Bisa juga tendon, tulang, atau serat otot.
Radang paru-paru	Penyakit yang dalam banyak kasus ditandai dengan peradangan menular yang mempengaruhi jaringan paru-paru. Alveoli yang paling terpengaruh.

Komplikasi dalam kebanyakan kasus dengan pemfigus vulgaris terbentuk karena infeksi sekunder. Agen penyebab penyakit masuk ke erosi yang terbentuk dan memicu proses inflamasi yang kuat. Dalam situasi sulit, organ dalam terpengaruh.

Pemfigus vulgaris pada orang dewasa membutuhkan terapi yang tepat. Pasien harus benar-benar mengikuti semua rekomendasi dari dokter yang hadir untuk mencapai hasil positif yang maksimal. Jika tidak, penyakit ini akan berkembang pesat, menyebabkan komplikasi serius. Diagnosis banding akan memungkinkan Anda untuk menentukan perubahan patologis pada tubuh manusia dan menilai sejauh mana penyebarannya.

Video tentang pemfigus vulgaris

Diagnosis pemfigus: