Fitur diagnosis dan perawatan anak-anak dengan sindrom Tourette

Awalnya, manifestasi sindrom Tourette dianggap terjadi di masyarakat sebagai akibat pendidikan buruk( atau tidak adanya sama sekali) dalam keluarga orang yang lahir tinggi: anak itu manja, semuanya diperbolehkan baginya.

Entah karena perkembangan mental yang rendah, ketika menyangkut anak-anak pengemis( seperti yang mereka katakan: gandum - dari gandum, dan anjing - dari anjing).

Dan bagaimana lagi Anda bisa menganggap perilaku anak yang jauh lebih kecil yang tiba-tiba dimulai seperti burung beo yang menggemakan kata-kata orang lain dan melakukan gerakan aneh( sering dianggap sebagai cabul)?Orangtua berdenyut-denyut, dan saat keberangkatan para tamu mereka memegang ikat pinggangnya.

Dan usaha apa pun dari anak itu untuk menjelaskan bahwa pada saat itu dia tidak bisa menahan penggilingan atau "gemetar manes" menyebabkan lebih banyak gelombang kemarahan orang tua: apakah Anda bahkan bercanda? Dan sangat sering pertempuran parental selektif ditambahkan kalimat putus asa: Anda lagi - untuk Anda sendiri?

Untuk kasus "mengejek" perilaku anak ini jauh dari yang pertama: terakhir kali sang ayah "dengan rahmatnya" kehilangan pekerjaannya. Dan sebelum itu, ibu saya hampir dipukuli di pasar saat anak saya "bangkrut" dan dia mulai dengan keras mengklik lidahnya dan membuat gerakan memukul dan mengisap, melihat penjual ikan murah saat berjudi dengan ibunya. Seseorang

asal mulia( tingkat dan usia Chevalier Dartanyan) yang sama untuk kurang "jahat" dari mengedipkan mata, atau melipat bibir cemberut, atau "bodanie" kepala mengandalkan kematian dalam duel, karena bahkan satu salah menafsirkan gerakan alis pada suatu waktusudah dianggap penghinaan!

Jadi begitu. Untuk mempelajari penyakit ini pada masa-masa terpencil itu, ketika segala sesuatu yang aneh dan tak dapat dijelaskan dapat dikurangi menjadi kepemilikan setan( deskripsi pertama dari gejala dibuat pada 1489 di "Hammer of Witches"), baru saja dimulai.

Dan pengamatan pertama persis keluarga, diwariskan bersama dengan nama dan status sosial, kelanjutan penyakit pada anak( terutama pada anak laki-laki).

Georges Gilles de la Tourette

modernmemiliki hak untuk menjadi marah: bagaimana, dijelaskan hanya 9 kasus dengan gejala yang sama - dan nama Anda sudah disebut penyakit?!Dan dimana monitoring dan penelitian teliti sepuluh tahun?!

Tapi halaman itu pada tahun 1885, deskripsi tak terduga dan brilian, dan itu penting: murid yang dikasihi, Jean-Martin Charcot tidak hanya melihat apa yang tidak diperhatikan oleh dokter lain - ia telah terpinggirkan dalam fakta-fakta yang berbeda dan menciptakan sebuah konsep penyakit mental yang!

sini dan kehormatan - negara dikenal: syndrome atau sindrom Tourette( lebih lengkap: penyakit Gilles de la Tourette), atau penyakit dari tics kejang, atau tikoidny hyperkinesis atau umum tick.

Semua sinonim mencerminkan ciri utama dari penyakit - debutnya( mengulanginya dengan tipe yang sama atau memiliki karakter yang berbeda) tics.

Sekarang memeriksa jaringan otak( kerang, berbagi temporal, frontal dan oksipital) anumerta dan menginstal sejumlah kecil AMP,
atau menggunakan resonansi magnetik( atau positron emission) pencitraan, EEG dan metode lain dari penelitian otak( seumur hidup dantanpa darah) - melihat kedalaman struktur subkortikalnya - adalah mungkin:

• untuk menetapkan kekurangan tingkat kejenuhan otak dengan magnesium dan lithium;
• untuk mengungkapkan hipersensitifitas reseptor postsynaptic terhadap dopamin;
• untuk menentukan tingkat kekurangan enzim, "memutus hubungan" sistem sinapsis hubung singkat.

Dan atas dasar temuan pelanggaran dalam sistem ekstrapiramidal, yang mengarah ke penampilan motor dan vokal tics - berbagai gerakan kekerasan, kram, menentukan perilaku aneh dan dibenarkan pasien sindrom Tourette.

di saat Gilles de la Tourette pada gagasan penyakit self-ada bisa menyentuh up perhatian hanya dekat dengan muncul untuk pertama kalinya dalam( muda) usia kombinasi klasik anak-anak gejala:

• dipaksa tindakan dan postur , lahir sebagai akibat dari kontraksi otot( berkedut), di luarpengelolaan pasien;
• aneh( jelas sifat kekerasan) menangis ;
• menggemakan kata-kata atau suku kata lain( atau suku kata) - echolalia , Palalalia ;
• tak tertahankan kebutuhan vskrikivat dan meletus dari itu sendiri senonoh publik( "diare verbal" atau coprolalia) memiliki program berfluktuasi dan kecenderungan berikutnya untuk perkembangan( dengan risiko untuk tetap hidup).

Enchanted warisan: penyebab penyakit, dan Biokimia

Sejumlah penelitian telah menunjukkan: penyakit

• adalah keturunan;
• terjadi secara autosomal dominan( kurang dalam autosomal resesif), "skenario", yang menciptakan prasyarat untuk ketidakmatangan struktural dan fungsional( kongenital cacat) dari ganglia basal otak.

Untuk manifestasi patologi yang sama( dan fiksasi di tubuh dan jiwa) selama kehamilan berkontribusi: penerimaan kokain

• ;
• penggunaan obat steroid anabolik;Keadaan hipertermia
• ;
• mentransfer infeksi streptokokus.

Tapi perubahan dari negara ganglia basal dapat dicapai melalui: efek biokimia

• ( di bursa dopamin, serotonin, GABA);
• intervensi neurosurgical( thalomotomy, leukotomy);
• ekstrim "pendinginan" atau electrostimulation, hasil

Dan ini bukan "ace terakhir di lengan baju" obat-obatan, jadi ada harapan penyembuhan!tahap

perkembangan dan tingkat keparahan dari tics sindrom

frekuensi pengulangan( per menit) mungkin:

• dari 1 per 2 menit( penyakit stadium I;
• 2-4 pada langkah II;
• diperoleh untuk 5, dan di atas bahwa pada tahap III.;
• dan bahkan menjadi lebih sering pada tahap IV kriteria

keparahan penyakit( sindrom), sindrom Tourette adalah tingkat kontrol oleh pasien dari manifestasinya:

1. pertama( ringan) gelar gejala penyakit hampir tidak terwujud secara eksternal( dalam waktu singkat bahkan dapat benar-benar tidak hadir). Jika Anda menemukan di tempat umum mudah tertutup oleh pasien( merasa pendekatan mereka).
2. II( moderat menyatakan) gelar diwujudkan giperkinezami dan gangguan vokal, mencolok untuk lingkungan luar, dan kurangnya periode tanpa gejala. Pasien, merasa pertanda jati, bisa lalaiatau hiperaktif, tapi tidak ada hambatan untuk bertahan di masyarakat.
3. Ketika ketiga derajat( berat) kontrol atas manifestasi yang jelas dari penyakit menjadi bermasalah bagi pasien - itu adalah berumur pendek dan tidak efektif, pasien menjadi seorang pertapa, hindari perusahaan.
4. Tingkat keempat( parah) : gejala penyakit dinyatakan sangat tajam dan praktis tidak dapat dikendalikan oleh pasien.

Tanda pertama: "Maafkan aku, Mom, aku ini!"

Yang pertama yang tidak mencolok "dislokasi" perilaku dalam sindrom Tourette dapat muncul pada awal 2,5 tahun. Orang tua belum muncul dalam giperkinezy anak sangat terganggu - yang dilakukan lebih dari gerak seolah-olah, alam tak sadar kekerasan, tanpa makna sebagai biologis dan fisiologis.

Dan, ditenangkan oleh ayah: "tidak ada yang akan berkembang" atau "biar berkembang," ibu anak tersebut menunda kunjungan ke dokter.

Tetapi dengan perkembangan ucapan "kecanggungan" tubuh( echopraxia - penyalinan tindakan orang lain), mengulangi pengulangan kata-kata( palalalia - kata-kata seseorang atau echolalia - orang lain) dilampirkan.

Bersama dengan keinginan untuk merdeka dari orang tua( dan dari pendapat orang lain pada umumnya) mengembangkan coprolathy( bahasa kotor yang tampaknya demonstratif) dan coproprxia( pengulangan gerak tubuh dan isyarat vulgar), serta penyemprotan tanpa disengaja( demam burung).

Dalam kasus coprolalia, episode remisi sangat jarang dan berumur pendek, dan, karena "perlakuan" sabuk hanya memperparah, orang tua mulai mengerti: ada yang tidak beres di sini.

Gejala turette: "kejang kata-kata dan perbuatan"

Meskipun arus bergelombang aliran - pergantian eksaserbasi( berlangsung beberapa bulan dan tahun) dan remisi - penyakit ini cenderung semakin progresif.

Ciri khasnya adalah keinginan yang menyakitkan dan menyakitkan untuk "menceburkan" dengan sepatah kata atau tindakan yang membawa kelegaan pasien yang tak terkatakan( "seolah-olah sebuah bendungan ambruk di dalam" atau "gunung terjatuh dari bahunya").Bantuan

berumur pendek, namun sangat penting bagi pasien, yang harus menahan keseluruhan "gunung berapi" dari berbagai gairah dan tekanan, dan dia secara berkala "melepaskan uap" sehingga "gunung berapi" ini tidak meledak, dan melakukan ini tanpa mengganggu aktivitas hidupnya yang biasa.

Meskipun sindrom Tourette tidak mempengaruhi kemampuan mental, tapi "kejang kata-kata dan perbuatan" membuat lingkungan "korban" sangat bingung, dan dia harus berjuang dengan segenap kekuatannya. Tapi yang lebih terkendali secara emosional berusaha menjadi pasien, semakin sering dia "menerobos".

Manifestasi awal sindrom ini adalah motorik, yang( seperti akar pohon yang tak terlihat), mulai "tumbuh" dari kepala dan dengan cepat "mengepang "nya, secara bertahap ambil leher dan tungkai.

Tics sederhana adalah yang paling tahan lama dan melibatkan satu kelompok otot dalam prosesnya, yang kompleks - berkembang dalam beberapa kelompok otot.
Munculnya motor tics tidak dapat diprediksi tepat waktu, tidak hanya tidak berarti secara eksternal dan mampu menyebabkan ketidaknyamanan, tapi juga bisa sangat menyakitkan. Tics dapat dimanifestasikan:

• gigi clatter;
• dengan menekan mata;
• menggigit bibir;
• meniup kepala pada benda;
• memantul;
• bertepuk tangan;
• dengan menyentuh secara paksa, orang sekitar, benda;
• meringis, isyarat cabul.

Setelah mengulangi jumlah yang dibutuhkan, tanda berhenti.

Dalam tics, motor kemudian secara organik "terjalin" dengan kutu vokal, dengan berlalunya waktu yang sangat menyulitkan pada gejala awal.

Vokal kutu muncul di antara ucapan biasa, memiliki karakter reproduksi suara dan suara aneh( batuk, menggonggong, mendesis), suku kata individu yang disisipkan di awal kata atau kalimat, mengingatkan tergagap atau cacat ucapan lainnya.

Ini juga bisa menjadi umpan balik dalam percakapan informasi dasar, yang tanpanya ungkapan itu tidak dapat dipahami, atau penekanan pada kata sekunder atau arahan pemikiran. Seperti motorik, vokal terbagi menjadi suara sederhana( suara atau kebisingan) dan rumit( "menyulap" kata-kata dan suku kata).

Untuk jenis kutu yang sama, echolalia dan palylalia disertakan. Terutama copolosa lawan bicara yang mencolok - saat-saat ketika penggunaan sengaja( meneriakkan) kata-kata kasar dan ungkapan kasar yang memiliki orientasi seksual, baik kepada orang yang percakapannya berlangsung, atau situasi yang didiskusikan dengannya tidak berlaku.

Tanda lain dari penyakit Tourette termasuk kelainan perilaku dalam bentuk: sindrom obsesif-kompulsif

• ( dengan perilaku kompulsif yang disebabkan oleh pikiran obsesif);Gangguan defisit perhatian
• ;
• impulsiveness( agresivitas), emotional lability.

Film video tentang bagaimana menjadi sakit dengan sindrom Tourette dalam kehidupan nyata:

Diagnosis banding: tics dan "puncak"

Berikut ini adalah kriteria diagnosis( termasuk diagnosis diferensial) dalam praktik dunia: manifestasi

• dari "puncak" penyakit ini sebelum usia 20;Gerakan kompleks
• yang cepat, berulang( dengan sifat tak disengaja dan tidak bertujuan) yang melibatkan kelompok otot besar;
• wajib menampilkan kutu vokal( satu atau lebih nomor);
• aliran bergelombang( dengan pembesaran dan pengampunan yang jelas, dengan perubahan intensitas gejala untuk waktu singkat);Ketidakseimbangan
• untuk pemeliharaan gejala dalam jangka waktu tertentu( lebih dari 1 tahun).

Tidak seperti penyakit terkait klinik serupa lainnya, gejala sindrom Tourette berbeda: monotonitas

• ;Kecepatan
• ;
• tidak beraturan;
• kemungkinan ditekan untuk waktu yang sangat singkat;Penampilan
• sebelum centang dorongan prodromal - dominasi kuat( mirip intensitas untuk ditoleransi pruritus) tegangan tiba-tiba, yang dapat diselesaikan dengan memungkinkan hanya menjadi kutu.

Membedakan sindrom Tourette dari patologi berikut:

• penyakit Wilson-Konovalov;
• dari bentuk remaja penyakit Huntington;
• dari jenis penyakit Parkinson;Dystonia torsi
• ;
• adalah dystamin daster yang sensitif.

Dalam kasus di mana pengecualian perlu bahwa patologi dari sistem saraf, yang digunakan untuk diagnosis imaging( MRI dan komputer), pembuluh darah Doppler dari kepala dan leher, serta studi EEG dan biokimia dari cairan biologis.

Reset rantai, buang klip

Pengobatan sindrom Tourette adalah masalah yang rumit. Bagaimanapun, terlepas dari "kegiatan" eksternal, anak-anak yang menderita penyakit itu dijepit dalam cengkeraman berbagai larangan yang dikenakan pada diri mereka sendiri.

Hidup mereka begitu dibatasi "semen" malu, tugas, hati nurani, bahwa hanya "meledak" di dalam tics nya dapat melakukannya dalam celah, di mana untuk waktu yang singkat dapat keluar dari kecil mereka tetapi wajib bagi setiap orang "I".

Oleh karena itu, obyek pengobatan hanya ada tubuh - tujuannya, pertama dan terutama, harus reconfigure halus dan lembut seluruh cara hidup, pikiran dan perasaan anak. Pekerjaan ini mirip dengan mengurai sebuah rantai tak terlihat yang membuatnya memperketat dirinya sendiri dengan ketat.

Rantai, dimana jiwa seorang anak yang menderita sindrom Tourette dikepang hingga keadaan imobilitas hampir sempurna, moral dan emosional.

Dalam hal ini - kesulitan utama bekerja dengan anak-anak ini. Dan di sini tidak ada cara untuk melakukannya tanpa membesarkan orang tua anak itu, yang memiliki kompleks serupa yang serupa, walaupun bagi mereka usia krisis tampaknya telah berlalu. Hanya dalam kerja sama yang erat dengan orang tua psikiater anak tersebut mampu mengembalikan anak tersebut ke kehidupan yang utuh di tubuh, keluarga dan masyarakat.

Secara khusus, ini berarti penggunaan: psikoterapi

• ;Pelatihan autogenous
• ;Hipnoterapi
• ;
• terapi perilaku kognitif menggunakan metode umpan balik yang dilakukan di pusat rehabilitasi khusus.

A "pulsa debit klip' ​​ke motor dan tics vokal," memutar 'tubuh dalam' tali ", dalam kasus-kasus yang sangat sulit pengobatan mampu obat - individual yang dipilih kombinasi neuroleptik, antidepresan, antihipertensi dan blocker reseptor dopamin( dalam dosis yang memadai).

Kombinasi Haloperidol dan Clonidine dianggap paling efektif, namun juga cukup hemat saat ini.

Tapi kata terakhir dalam perawatan sindrom Tourette oleh dokter dan ilmuwan belum pernah dikatakan.

komplikasi dan konsekuensi: kemungkinan opsi

By hidup pertengahan masa remaja( 12-14 tahun) sindrom mencapai puncaknya, dan 90% menderita dari itu menurun, sampai 20 tahun hampir sepenuhnya menjadi sia-sia.

Tetapi dalam sisa 10% kemajuan berlanjut, dan di masa dewasa bahkan bisa menyebabkan kecacatan dengan kecacatan total.

Karena penyembuhan penyakit yang lengkap saat ini tidak mungkin dilakukan, orang dewasa( tidak lagi dengan sindrom ini, namun dengan penyakit Tourette) dapat panik, depresi, atau memanifestasikan dirinya sebagai perilaku antisosial. Pencegahan

: dengan pemahaman dan perawatan

Meskipun terbukti secara ilmiah sifat turun temurun dari penyakit ini, pemetaan gen( gen) yang bertanggung jawab atas pengembangan patologi ini belum terjadi sampai hari ini.

Oleh karena itu, penekanan harus ditempatkan pada pendidikan keterampilan komunikasi yang sehat dalam keluarga dan masyarakat - untuk melestarikan kesehatan mental bangsa.

Adaptasi sosial pasien dengan sindrom Tourette tidak hanya diperlukan, namun juga dimungkinkan dengan rumusan pertanyaan dan resolusi kompeten yang tepat.

Pendidikan toleransi sosial untuk "tidak seperti orang lain" harus menjadi salah satu tugas terpenting masyarakat manusia. Dan perang dan duel tidak akan dibutuhkan lagi!