Purpura trombositopenik idiopatik (ITP). Pengobatan, diagnosis banding, patogenesis, klasifikasi

idiopatik purpura trombositopenik (Penyakit Werlhof) adalah kondisi patologis di mana tingkat trombosit dalam darah berubah. Paling sering, penyakit ini didiagnosis pada anak-anak berusia 2 hingga 10 tahun.

Pada orang dewasa, penurunan jumlah trombosit jarang terjadi, tetapi dalam kebanyakan kasus terjadi pada wanita. Kelainan patologis akan menunjukkan hasil penelitian, yang akan ditentukan oleh ahli hematologi, dengan mempertimbangkan keluhan pasien yang ada. Perawatan dipilih dalam setiap kasus secara individual berdasarkan informasi yang diterima.

Alasan untuk perkembangan penyakit

Dokter tidak dapat mengatakan dengan pasti apa yang menyebabkan perkembangan purpura trombositopenik idiopatik pada manusia, tetapi ada faktor-faktor yang memprovokasi di latar belakang. perubahan patologis mana yang dipicu:

• infeksi virus atau bakteri yang dialami seseorang sebelumnya (cacar air, infeksi mononukleosis);
• vaksinasi (BCG);
• hipotermia tubuh;
• paparan sinar matahari yang lama;
• trauma, kerusakan, pembedahan;
• gangguan autoimun;
• penggunaan obat-obatan tertentu.

Faktor-faktor yang memprovokasi mempengaruhi tingkat trombosit, mengurangi jumlahnya dan berkontribusi pada produksi antibodi terhadapnya. Konsentrasi sel darah yang tidak mencukupi menyebabkan kerusakan pada pembuluh darah. Pendarahan muncul, kerusakan terjadi dalam pembentukan bekuan darah, dan kontraktilitas pembuluh darah terganggu.

Faktor risiko

Para ilmuwan terus mempelajari alasan di balik penghancuran sel darah.

Selain sumber utama, pengaruh negatif juga harus disorot yang berkontribusi pada pengembangan proses patologis:

• radang dingin pada ekstremitas bawah dan atas;
• kecenderungan turun-temurun;
• situasi stres, ketegangan saraf, terlalu banyak pekerjaan;
• iradiasi dan radiasi ultraviolet;
• pelanggaran metabolisme material dalam tubuh manusia;
• proses ganas;
• anemia;
• proses stagnan dalam darah;
• kecenderungan reaksi alergi terhadap bahan kimia, logam berat, garam atau bahan aktif obat.

Dengan latar belakang semua faktor ini, ada produksi trombosit yang tidak mencukupi oleh sel-sel sumsum tulang karena fungsinya yang terganggu. Perlu juga dicatat bahwa penyakit ini terjadi pada wanita 3 kali lebih sering daripada pada seks yang lebih kuat.

Patogenesis

Purpura trombositopenik idiopatik (pengobatan pada tahap awal penyakit akan membantu menghentikan proses patologis progresif dan mencegah konsekuensi serius) berkembang secara bertahap:

Nama	Keterangan
Krisis hemoragik	Tahap proses patologis, di mana perdarahan hebat muncul, ruam memar. Indikator tes darah umum juga berubah. Trombositopenia muncul, kadar hemoglobin menurun.
remisi klinis	Tahap perkembangan purpura trombositopenik idiopatik ketika tidak ada tanda klinis yang terlihat. Namun hasil CBC akan menunjukkan perubahan.
Remisi klinis dan hematologis	Jumlah darah laboratorium dipulihkan, sementara tidak ada gejala kondisi patologis.

Dalam 45% kasus, dokter tidak dapat secara akurat menentukan penyebab penyakit. Dalam situasi lain, purpura adalah konsekuensi dari lesi infeksi pada tubuh manusia. Tanda-tanda pertama proses patologis muncul 2 minggu setelah pemulihan.

Klasifikasi penyakit

Purpura trombositopenik idiopatik (pengobatan diresepkan oleh ahli hematologi setelah pemeriksaan komprehensif) terjadi sebagai akibat dari penurunan kadar trombosit dalam darah. Sel darah hidup 7-10 hari. Pada purpura idiopatik, periode ini dipersingkat menjadi beberapa jam dengan menekan produksi trombosit oleh sistem imun.

Dalam kedokteran, klasifikasi penyakit berikut dibedakan:

Nama	Keterangan
Trombositopenia akut	Proses patologis lebih sering didiagnosis pada anak-anak. Durasi penyakit adalah 6 bulan. Kemudian anak pulih, komposisi darah dipulihkan. Risiko kekambuhan sekunder penyakit ini minimal.
Purpura kronis	Durasi penyakit ini lebih dari enam bulan. Purpura kronis juga didiagnosis pada orang dewasa.
Berulang	Penyakit ini ditandai dengan sifat yang berulang. Periode eksaserbasi diikuti oleh tahap remisi.

Dalam setiap kasus individu, gejala klinis khas muncul, yang penting untuk pergi ke rumah sakit tepat waktu. Diagnostik komprehensif akan memungkinkan untuk menentukan penyebab penyakit dan menyusun rejimen pengobatan yang paling efektif.

Ada juga bentuk purpura trombositopenik idiopatik berikut:

Nama	Keterangan
Heteroimun	Kondisi patologis berkembang sebagai akibat dari efek negatif virus atau setelah minum obat. Penyakit ini ditandai dengan kerusakan struktur trombosit itu sendiri.
autoimun	Patologi terjadi sebagai akibat dari produksi antibodi oleh sistem kekebalan yang menyerang trombositnya sendiri. Penyakit ini sering kronis dan ditandai dengan kekambuhan berkala.
isoimun	Suatu bentuk trombositopenia yang jarang, yang berkembang sebagai akibat dari masuknya trombosit yang tidak dikenal ke dalam darah (ketidakcocokan antara trombosit ibu dan anak, transfusi).

Klasifikasi trombositopenia berbeda dalam tingkat jalannya proses patologis, dengan mempertimbangkan faktor pemicu. Terapi yang dipilih dengan benar pada tahap awal akan membantu menghindari komplikasi dan pulih sepenuhnya.

Gejala patologi

Gambaran klinis purpura trombositopenik idiopatik akan memungkinkan dokter untuk menentukan stadium dan tingkat perkembangan proses patologis. Tetapkan pasien dengan pemeriksaan paling informatif, yang menurut hasil pengobatan yang efektif dapat dibuat.

Mengingat perjalanan penyakit, tanda-tanda klinis berikut muncul pada pasien:

Nama	Gejala
Purpura idiopatik akut	perkembangan patologi yang tiba-tiba; kulit dan selaput lendir ditutupi dengan fokus perdarahan; keadaan umum kesehatan manusia memburuk; kulit menjadi pucat; tekanan darah turun; suhu tubuh naik; kelenjar getah bening menjadi meradang, sindrom nyeri muncul pada palpasi.
Bentuk kronis	petechiae terbentuk di permukaan lateral lidah; kulit dan selaput lendir ditutupi dengan berbagai bentuk ruam; khawatir tentang sindrom nyeri yang kuat; ruam basah memicu pendarahan, terutama di malam hari; dalam kasus yang jarang terjadi, detak jantung meningkat; anak mengalami pembesaran kelenjar getah bening, nyeri pada palpasi.

Ruam yang muncul pada kulit dan selaput lendir pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik mungkin kering atau basah. Titik-titik segar berwarna ungu. Ruam lama berwarna hijau atau kuning.

Pada purpura trombositopenik idiopatik, pasien mengalami memar di tubuh mereka, bahkan setelah benturan fisik ringan. Permukaan kulit yang rusak tidak sembuh dengan baik, durasi perdarahan meningkat.

Perbedaan diagnosa

Pasien perlu menjalani pemeriksaan komprehensif untuk menegakkan diagnosis yang akurat dan, jika perlu, menyusun rejimen terapi yang paling efektif. Studi juga memungkinkan untuk membedakan kelainan, karena banyak patologi darah disertai dengan gejala klinis yang serupa (leukemia, lupus eritematosus sistemik, mononukleosis menular).

Purpura trombositopenik idiopatik (pengobatan pada tahap awal penyakit akan membantu menghentikan proses patologis) memerlukan metode pengujian berikut:

Nama	Keterangan
Penelitian laboratorium	tes darah umum dan biokimia; tusukan sumsum tulang; tes Coombs; Reaksi Wasserman; tes manset; reaksi berantai polimerase (PCR); penentuan penanda trombofilia; pemeriksaan sitologi dan histologis sumsum tulang; koagulogram dengan agregasi platelet dengan adenosin difosfat (ADP), kolagen, ristomisin dan adrenalin; tes darah untuk human immunodeficiency virus (HIV); alat uji; metode mencubit.
Diagnostik perangkat keras	pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi) organ perut; computed tomography of the chest (CT); radiografi; esofagogastroduodenoskopi (EFGDS).

Mempertimbangkan hasil yang diperoleh setelah diagnosis, pasien mungkin memerlukan konsultasi tambahan dengan dokter spesialis lainnya (ahli endokrin, ginekolog, urolog, onkologi, gastroenterologi).

Pengobatan penyakit

Terapi untuk purpura trombositopenik idiopatik dilakukan dengan menggunakan metode yang kompleks. Dengan tidak adanya gejala yang jelas, pengobatan tidak dilakukan.

Cukup bagi pasien untuk menghindari cedera dan cedera, untuk melepaskan olahraga kontak. Ketika gambaran klinis yang terlihat muncul, obat-obatan diresepkan untuk pasien. Dengan tidak adanya kontraindikasi medis, penggunaan obat tradisional diperbolehkan.

Pengobatan

Pengobatan konvensional untuk purpura trombositopenik idiopatik bertujuan untuk mengurangi produksi antibodi terhadap trombosit dan mencegah pengikatan trombosit. Dokter memilih obat, dengan mempertimbangkan kondisi pasien dan karakteristik individu dari tubuhnya.

Kelompok obat	Nama	Aplikasi
Glukokortikosteroid	Prednisolon, Hidrokortison	Obat ini dianjurkan untuk diminum secara oral 20-30 mg 1 kali sehari.
Imunoglobulin	Oktagam, Sandoglobulin	Obat-obatan diberikan secara intravena. Mereka diperlukan untuk meningkatkan tingkat trombosit dalam darah. Dosis dewasa adalah 0,8-1 g / kg berat badan. Obat diberikan setiap 3-4 minggu.
Interferon	Interferon Alfa, Viferon	Dosis untuk pasien dewasa ditentukan oleh kondisi orang tersebut dan diagnosis yang ditetapkan. Obat ini diberikan secara subkutan atau intramuskular. Pasien diresepkan 30 juta. IU per hari selama 16-24 minggu.
Sitostatika	Siklofosfamid, Imuran	Obat diberikan secara intravena atau intramuskular. Regimen terapi individu disusun untuk setiap pasien. 200 mg setiap hari atau 400 mg setiap hari. 1 g setiap 5 hari atau 2-3 g setiap 2-3 minggu.
Angioprotektor	Dicinon, Adroxon	Dosis standar obat adalah 0,25-0,5 g. Obat harus diminum 3 kali sehari selama 5-14 hari.
Imunosupresan	Siklofosfamid, Azathioprine	Obat ini diberikan secara intravena melalui pipet. Dosis tergantung pada kondisi dan usia pasien dan ditentukan oleh dokter. Biasanya, pasien diresepkan dari 3 hingga 40 mg / kg.

Obat harus diminum secara ketat seperti yang diarahkan oleh dokter yang merawat, karena banyak bahan aktif dapat memicu efek samping. Dalam hal kemungkinan perdarahan serebral dan munculnya tanda-tanda neurologis, pasien diperlihatkan infus trombosit atau plasmapheresis. Dalam situasi yang parah dan darurat, operasi ditentukan.

Obat tradisional

Purpura trombositopenik idiopatik (pengobatan dilakukan di kompleks di bawah pengawasan spesialis yang berkualifikasi) memungkinkan penggunaan resep penyembuh dan penyembuh.

Terapi harus didiskusikan dengan ahli hematologi yang hadir. Komponen yang digunakan dapat memicu reaksi alergi atau sensitivitas individu. Oleh karena itu, metode pengobatan harus disesuaikan dengan hematologi dokter yang hadir.

Obat tradisional yang efektif:

Nama	resep	Aplikasi
pinggul mawar	Tuang buah kering tanaman (1 sdm.) Dengan air mendidih (1 l). Tahan larutan yang dihasilkan selama 10-12 jam dan saring dengan baik.	Kaldu yang sudah jadi direkomendasikan untuk dikonsumsi sepanjang hari sebagai pengganti teh. Untuk rasa, Anda bisa menambahkan madu atau gula alami dalam jumlah sedikit. Infus rosehip memperlambat pendarahan dan memperkuat sistem kekebalan tubuh.
sophora jepang	Tuangkan buah tanaman (1 sdt) dengan air panas (100 ml). Bersikeras 1-1,5 jam dan tiriskan.	Solusi yang dihasilkan harus dilumasi di area di mana ruam muncul. Prosedur ini dianjurkan untuk dilakukan 2 kali sehari, di pagi dan sore hari.
Koleksi herbal	Campur dalam proporsi yang sama bunga dan daun yarrow, tas gembala, bulu mata mentimun kering. Seduh dengan air mendidih (500 ml) 1 sdm. koleksi jamu. Biarkan selama 5-6 jam dan tiriskan.	Kaldu yang sudah jadi harus diminum dalam 150-180 ml 3 kali sehari sebelum makan selama 20 menit.
Kulit kayu viburnum	Tuang dengan air mendidih (300 ml) 4 sdt. kulit kayu yang sudah dipotong sebelumnya. Letakkan massa yang dihasilkan di atas api sedang dan masak selama 30 menit lagi. Dinginkan, saring dan tambahkan air matang hangat untuk mendapatkan 300 ml akhir.	Solusi yang sudah jadi direkomendasikan untuk dikonsumsi dalam 3-4 kali sehari selama 2 sendok makan.
Obat Burnet	Giling akar tanaman dan tuangkan 2 sdm. air mendidih (250 ml). Biarkan selama 2-3 jam dan saring.	Obat jadi dianjurkan untuk diminum hangat di dalam. Dosis dewasa adalah 2 sendok makan. sebelum makan dalam 20 menit. Untuk rasa, Anda bisa menambahkan 1 sdt. selai atau madu alami. Obat Burnet memiliki efek astringen pada pendarahan.

Minyak wijen dapat membantu meningkatkan kadar trombosit dalam darah pada purpura trombositopenik idiopatik. Produk ini direkomendasikan untuk dikonsumsi 3 kali sehari sebelum makan selama 1 sdt. Minyak wijen juga meningkatkan pembekuan darah.

Diet

Purpura trombositopenik idiopatik dalam pengobatan kompleks membutuhkan kepatuhan terhadap diet tertentu. Dokter ahli gizi akan membantu membuat menu, dengan mempertimbangkan kondisi pasien dan rekomendasi dari dokter yang merawat.

Produk yang Diizinkan	Makanan yang dilarang
sup sayuran dengan daging hati sapi soba, jagung sup krim dengan brokoli, labu salad, rempah-rempah smoothie berry bubur jelai, oatmeal ikan tanpa lemak, daging putih makanan nabati susu sayuran dan buah-buahan	makanan pedas, gorengan dan berlemak minuman beralkohol acar sayuran bumbu, rempah-rempah minuman berkarbonasi manis makanan asin dan asap kopi kental, teh makanan cepat saji, makanan praktis kecap, saus permen, produk cokelat produk mentega

Nutrisi yang tepat akan membantu mengurangi efek negatif pada pembuluh darah, selaput lendir di saluran pencernaan, dan juga mengurangi kemungkinan reaksi alergi.

Intervensi bedah

Dalam kasus ketika terapi tradisional dengan obat-obatan tidak memberikan hasil positif atau dalam situasi sulit ketika komplikasi muncul, pasien diresepkan perawatan bedah.

Indikasi utama untuk splenektomi:

• perkembangan bentuk purpura trombositopenik idiopatik yang parah pada tahap eksaserbasi, di mana terapi obat tidak membantu;
• munculnya pendarahan hebat yang mengancam kehidupan manusia;
• proses patologis terjadi sepanjang tahun;
• trombositopenia persisten (<10.000 mm³);
• perkembangan purpura trombositopenik idiopatik kronis dengan tanda-tanda perdarahan, sedangkan jumlah trombosit <30.000 mm³.

Pembedahan juga diindikasikan untuk pasien yang menjalani gaya hidup aktif dengan sering cedera dan cedera. Perawatan bedah dilakukan dalam situasi yang sangat jarang dan memerlukan beberapa persiapan.

Prognosis dan komplikasi

Terapi yang dipilih sebelum waktunya atau tidak tepat dapat menyebabkan komplikasi serius. Prognosis untuk purpura trombositopenik idiopatik juga tergantung pada ini. Kemungkinan komplikasi tergantung pada tingkat dan tingkat kerusakan pada pembuluh otak, sistem kardiovaskular, dan organ internal lainnya.

Konsekuensi dari penyakit ini adalah sebagai berikut:

• perdarahan masif di saluran pencernaan;
• bentuk akut purpura trombositopenik idiopatik memicu stroke hemoragik;
• ablasio retina akibat perdarahan hebat.

Komplikasi yang paling berbahaya dari purpura idiopatik adalah kecacatan dan kematian pada kasus yang sangat parah. Proses patologis yang diungkapkan memicu perubahan serius dalam bentuk perdarahan di jaringan otak. Dengan terapi tepat waktu, pemulihan penuh terjadi pada 75% kasus pada orang dewasa dan 90% pada anak-anak.

Ketika tanda-tanda pertama purpura trombositopenik idiopatik muncul, pengobatan sendiri tidak boleh dilakukan. Patologinya berbahaya dan memerlukan pemeriksaan komprehensif, yang menurut hasilnya spesialis menyusun rejimen terapi. Tanpa perawatan medis, pasien akan menghadapi konsekuensi serius, termasuk kematian.

Video tentang penyakit

Purpura trombositopenik. Etimologi, patogenesis, klinik, pengobatan: