Tolosa-Hunt syndrome( CTX, nyeri oftalmoplegia) ─ vnutrecherepnoe adalah patologi yang ditandai dengan lesi saraf( oculomotor, pengalir, lateral), cabang pertama dari saraf trigeminal pembuluh darah mata dan arteri, serta peradangan dinding luar dari gua( gua) sinus.
gua sinus terletak di cangkang keras otak dan mengontrol aliran darah intrakranial dan aliran vena darah dari otak dan soket mata. Penyakit ini jarang terjadi, dan dalam proporsi yang sama, baik pada pria maupun wanita. Orang tua lebih cenderung terkena penyakit ini.mekanisme
yang memicu penyebab penyakit
hampir setiap kasus kedua sindrom merupakan asal autoimun peradangan( disfungsi dari sistem kekebalan tubuh), yang terlokalisir di sinus kavernosa dengan pembentukan granuloma.
Untuk alasan yang jarang terjadi: Patologi bawaan
- , yang menyebabkan terganggunya sirkulasi otak( malformasi vaskular);Peradangan
- pada membran padat otak atau sumsum tulang belakang( pachymeningitis kranial);Tumor otak
- ( primer dan sekunder);Peradangan otot ekstraokuler
- ( otot pasangan yang memberikan gerakan mata);
- trombosis sinus kavernosa;Lesi nekrotik
- pada arteri kecil dan sedang( nodular polyarteritis).
Fitur
simtomatologinya klinis penyakit, tergantung pada asal-usulnya memiliki kesamaan dan fitur khas untuk setiap kasus individu.
Sindrom autoimun Tolosa-Hunt berkembang setelah infeksi yang ditransfer, tekanan saraf, hipotermia. Hal ini ditandai dengan onset akut, nyeri sedang atau parah di area bola mata.
Saraf okulomotor paling sering terpengaruh dengan pembatasan gerakan mata ke dalam dan ke atas. Pasien diamati exotropia, terkulai dari kelopak mata atas, proptosis ringan, edema konjungtiva( mata).
Nyeri ophthalmoplegia yang disebabkan oleh gangguan kongenital sirkulasi serebral, timbul dengan latar belakang tekanan darah tinggi secara konsisten.
Berbeda dengan karakter tajam dan sindrom nyeri sedang. Saraf yang terpengaruh dan okulomotor terpengaruh. Euphorbia dan edema dengan pilihan ini tidak diamati.
Dengan adanya tumor, penyakit mulai subakut. Gejala utama dari sindrom Tolosa-Hunt, dalam hal ini: exophthalmos, signifikan pembengkakan bola mata shell, kelumpuhan saraf kranial( satu atau lebih).Sindrom
dengan myositis orbital berkembang cukup, dengan rasa sakit dan diucapkan Popeye, edema dan gangguan penglihatan( diplopia).
Sindrom Tholos-Hunt, yang telah terjadi karena pembengkakan selaput otak berkembang dengan cepat. Tidak ada gejala infeksi dan tanda meningeal( refleks Kernig, peningkatan tonus otot ─ kekakuan).Puffiness dan exophthalmos tidak termanifestasi. Orang yang sudah tua cenderung CTH idiopatik. Sindrom nyeri tidak selalu diungkapkan.
Gejala umum sindrom ini:
- mengembangkan penyakit selalu sepihak;
- perkembangan simultan kelumpuhan otot mata dan nyeri tajam di dalam orbit;Lesi
- pada saraf oculomotor;
- adalah gejala awal yang progresif, dari beberapa hari sampai beberapa minggu;
- mendadak, tidak masuk akalnya melemahnya gejala utama penyakit( remisi);
- probabilitas kambuh setelah beberapa bulan atau tahun.
Apa yang terlihat seperti dalam kehidupan:
metode Penelitian terbaru
Sebagai penyakit langka, hal itu menyebabkan beberapa kesulitan dalam diagnosis dini. Karena kenyataan bahwa gejala CTX sebagian besar menduplikasi gejala banyak penyakit, sulit untuk membedakan. Sebagai aturan, diagnosis ditetapkan dengan menyingkirkan semua penyakit serupa.
Untuk menegakkan diagnosa secara akurat, staf spesialis khusus dilibatkan: ahli saraf, ahli mata, ahli onkologi, ahli bedah saraf, ahli rheumatologi, ahli endokrinologi.
Pertama melakukan pemeriksaan neurologis dan oftalmologis. Tetapkan darah dan cairan serebrospinal( umum klinis dan imunologis), enzyme-linked immunosorbent assay.
Di CT dan MRI otak, granuloma dan penebalan dinding sinus kavernosa dari luar, trombosis atau pecahnya pembuluh darah yang melebar, peningkatan otot internal mata terdeteksi pada pasien.
Biopsi juga dianjurkan untuk mendeteksi granuloma.
Prinsip pengobatan
Metode yang paling efektif adalah terapi imunosupresif yang ditujukan pada reaksi sistem kekebalan yang tidak diinginkan. Di sini persiapan hormonal kelompok kortikosteroid paling efektif: Prednisolon, Medik diresepkan secara oral atau intravena. Perbaikan yang jelas dari terapi hormon sudah terjadi dalam tiga hari pertama.
Selain pengobatan utama, terapi simtomatik diresepkan: analgesik untuk menghilangkan nyeri, antikonvulsan, vitamin, kompleks restoratif.
Prakiraan biasanya menguntungkan. Sesuai dengan diagnosis yang akurat dan terapi yang dipilih dengan benar, penyakit ini dapat diobati, gejalanya tidak beralasan. Kemampuan kerja sepenuhnya terpelihara. Namun demikian, dengan seringnya relaps sindrom ini, seseorang harus dipindahkan ke kerja paksa dan memberi kecacatan.
Untuk memperkirakan kemungkinan pengembangan sindrom Tolosa-Hunt tidak mungkin dilakukan, oleh karena itu tidak ada pencegahan primer. Jika ada gejala seperti penglihatan ganda, sakit di dahi dan area bola mata, maka perlu dilakukan pemeriksaan menyeluruh.
Tetapi pencegahan sekunder ditujukan untuk mencegah kambuh dan mencakup terapi hormonal, memperkuat kekebalan tubuh, menghindari stres, hipotermia, penyakit inflamasi.