Penyakit yang tidak dapat disembuhkan dari Creutzfeldt Jacob - gejala, foto dan patologi video

Creutzfeldt - Jakob( selanjutnya disebut untuk kenyamanan CJD) - adalah penyakit degeneratif sistem saraf pusat, terutama korteks dan basal ganglia otak, juga mempengaruhi sumsum tulang belakang.

Pertama dijelaskan pada tahun 1920, nama yang aneh - nama-nama dari dua dokter Jerman setelah siapa penyakit bernama, itu diklasifikasikan sebagai penyakit prion( juga disebut spongiform encephalopathy, penyakit sapi gila).

kata prion pertama kali digunakan pada tahun 1982, profesor Amerika Stanley B. Prusiner dan dibentuk oleh penggabungan dari dua kata - protein( protein) dan infeksi( infeksi).

Dalam kondisi normal, protein-protein seluler tidak membahayakan tubuh, tetapi mereka dapat membentuk struktur yang stabil, yang dapat menyebabkan penyakit fatal pada sistem saraf pusat( SSP).

penyakit langka dan rendah saat ini, hingga gejala pertama biasanya berlangsung dari 10 sampai 15 tahun ( jarang 5-8 bulan).Kain mana

terkonsentrasi protein prion di otopsi postmortem memiliki struktur spons - maka ensefalopati nama spongiform.

penyakit ini diyakini memberi makan sapi-sapi yang terinfeksi prion domba( penyebab gasing kumbang), dan pada gilirannya daging sapi menjabat sebagai sumber infeksi bagi manusia.

Prion hancur hanya oksidan yang kuat, tidak ada yang digunakan dalam kedokteran, untuk alasan ini di Inggris( tahun 1995 ada wabah besar-besaran dari penyakit sapi gila terdeteksi) hanya peralatan medis sekali pakai.

Penyebab CJD terjadi di mana-mana, tetapi pada saat yang sama, mekanisme infeksi tidak sepenuhnya dipahami.

dijelaskan sepasang infeksi dengan keratoplasty menembus( transplantasi kornea), dan transplantasi lainnya.mendokumentasikan kasus penggunaan instrumen yang terkontaminasi selama operasi pada otak. Infeksi

terjadi ketika hormon pertumbuhan pagar dari hipofisis dari mayat( saat ini memiliki analog sintetis).Seperti telah disebutkan ada jalur infeksi melalui daging domba dan sapi.

klasifikasi langkah dan Creutzfeldt Jakob

Medicine 4 mengalokasikan bentuk dari CJD:

1. Klasik( spontan) - prion di otak muncul secara spontan, tanpa alasan yang jelas untuk itu. Orang-orang terpengaruh sebagai aturan yang lebih tua dari 50 tahun - 1-2 orang per juta. Pertama, ia memanifestasikan dirinya sebagai kehilangan ingatan singkat, perubahan mood yang tiba-tiba, kehilangan minat vital. Secara bertahap, orang tersebut kehilangan kemampuan untuk melakukan tugas sehari-hari mereka, dalam tahap akhir dari gangguan terjadi, halusinasi, bicara lambat. Dalam perjalanan penyakit ini, ada serangan epilepsi, yang juga terkait dengan penghancuran sistem saraf pusat.
2. keturunan. Jalannya penyakit ini sama dengan bentuk klasik. Penyakit ini ditularkan secara genetis, jadi jika sudah ada kasus penyakit dalam keluarga, maka kemungkinan penampilan CJD meningkat secara signifikan.
3. Iatrogenik. Penyakit ini terjadi akibat drift prion selama operasi. Ini bisa berupa obat( misalnya hormon pertumbuhan yang diambil dari mayat), instrumen yang terinfeksi, meninges yang digunakan untuk menutupi luka selama operasi di otak. Saat ini, kemungkinan sakit dengan cara seperti itu cenderung nol.
4. Versi baru. Infeksi melalui makanan( produk daging dari daging sapi yang mengandung jaringan otak yang terinfeksi).Sejak 1995, tidak lebih dari 100 kasus telah tercatat. Penyakit ini menyerang anak muda pada usia 20 tahun. Pasien pertama kali melempar hobinya, menekan, menjauhkan kerabat, lalu dia mengalami gangguan koordinasi, dia tidak bisa makan dan tetap bersih. Pelanggaran selanjutnya di sistem saraf pusat menyebabkan kematian. Apa yang paling mengerikan, tidak seperti bentuk klasik pada pasien, demensia terjadi lebih lama - seseorang menyadari seluruh proses kemunduran proses berpikirnya.

Mungkin dan tidak rumit untuk mencegah HPA dengan tipe hipotonik - pelajari metode pencegahan yang diperlukan.

Jika terjadi duka dan Anda telah dikeluarkan dari meningioma otak, konsekuensinya dapat diminimalkan. Cari tahu caranya.

Gejala dan tanda-tanda setiap tahap CJD

tiga tahap penyakit Creutzfeldt Jakob, setiap gejala memiliki pandangan mereka sendiri:

1. Prodrom - gejala yang berbeda dan terjadi pada sepertiga pasien. Bisa berupa kelainan tidur, kurang nafsu makan, kelelahan, penurunan berat badan, kehilangan hasrat seksual, perubahan perilaku. Tanda-tanda ini muncul dalam minggu atau bulan sebelum tanda-tanda awal demensia.
2. Periode awal adalah .Ada gangguan penglihatan, pusing, sakit kepala, gangguan sensorik dan ketidakstabilan. Pada sebagian besar periode ini ada aliran moderat, kurang akut atau subakut( lebih cepat dari sedang, tapi lebih lambat akut).
3. Periode yang diperluas Pasien biasanya bermanifestasi paralisis spastik( kelumpuhan akibat kerusakan saraf motorik di otak atau sumsum tulang belakang) sistem tungkai gangguan ekstarpiramidnoy( bertanggung jawab untuk mengotomatisasi gerakan, membentuk postur, latihan otot yang optimal untuk tindakan yang tepat dan refleks berkondisi), tremor( cepat dan gerakan ritmistubuh dan anggota tubuh), kekakuan( muscle petrification).Dalam beberapa kasus, ada ataxia( koordinasi gangguan otot, seperti berjalan), fibrilasi otot( tidak terlihat mata karena kecepatan mereka kontraksi dari beberapa serat otot), atrofi dari neuron otak bagian atas( ketegangan otot konstan), mengurangi ketajaman visual. Patogenesis penyakit

foto adalah tahap kedua khas mekanisme Creutzfeldt Jakob

regenerasi normal dan diperlukan untuk protein prion manusia dalam mengubah sedikit dipelajari. Agaknya

molekul pertama diubah protein muncul karena mutasi atau gen yang mengkode nya memukul luar menyebabkan reaksi berantai mengubah protein prion normal menjadi berubah.

Prion lebih lanjut mulai berpengaruh secara depresif terhadap DNA sel saraf, yang pada gilirannya mempengaruhi DNA mitokondria. Sejak mitokondria adalah pemasok kami ATP( sumber energi untuk semua reaksi tubuh berhubungan dengan konsumsi), itu adalah sel-sel saraf yang haus energi, yang menyebabkan kematiannya.

Diagnostik Teknik untuk

Diagnostik

didasarkan pada metode penelitian laboratorium dan instrumental.

Pertama-tama, pasien beralih ke pencitraan resonansi magnetik otak, yang membantu mengidentifikasi area otak yang rusak. Sering terjadi electroencephalogram.

Juga melakukan tes untuk fungsi kognitif ( aktivitas serebral yang lebih tinggi - misalnya ucapan, penghitungan, pemikiran, dll.).Terkadang klarifikasi mengambil tusukan lumbal atau melakukan biopsi otak.

Pengobatan patologi CJD

Tidak ada terapi etiotropik( target).Pengobatan penyakit Creutzfeldt Jakob bersifat simtomatik.

Menghapus semua obat yang bisa menekan aktivitas saraf yang lebih tinggi.

Beberapa obat memperlambat penyakit :

• Brefeldin A - obat ini menghancurkan aparatus Golgi dalam sel, yang memperlambat munculnya molekul baru protein yang berubah;Penghambat saluran kalsium
• memiliki tindakan vasodilator, yang berkontribusi pada kelangsungan hidup lebih lama dari jaringan otak yang sudah rusak.

Komplikasi

Setiap komplikasi neurologis hanya bergantung pada departemen SSP yang terkena.

Prediksi yang mengecewakan dari

Dengan bentuk klasik, durasi rata-rata penyakit ini adalah 8 bulan. Saat turun temurun, penyakit yang biasa terjadi adalah 26 bulan. Dengan bentuk baru, durasinya 16 bulan.

Dalam 100% kasus kematian .

Pencegahan

Sayangnya, tidak ada profilaksis untuk pasien.

Untuk dokter

Setelah memeriksa pasien, cuci tangan dengan sabun, tapi karena protein ini tahan terhadap alkohol, ultraviolet dan mendidih, Anda perlu menggunakan instrumen sekali pakai dan sarung tangan sekali pakai.

Pada tingkat negara bagian

Pada tahun 2001, undang-undang federal yang melarang penambahan makanan tulang untuk pakan ternak dan penjualan daging hewan yang berusia lebih dari dua tahun mulai berlaku. Hukum serupa ada hampir di semua negara di dunia.

Video: Seluruh kengerian penyakit Creutzfeldt Jakob

Masih belum ada pengobatan yang efektif untuk penyakit mengerikan ini. Anda bisa melihat gejala patologi yang mengerikan di video.